Übersicht
Die Addison-Krankheit, auch Nebenniereninsuffizienz genannt, ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn der Körper bestimmte Hormone nicht in ausreichender Menge produziert. Bei der Addison-Krankheit produzieren die Nebennieren, die direkt über den Nieren liegen, zu wenig Cortisol und oft auch zu wenig Aldosteron.
Die Addison-Krankheit tritt in allen Altersgruppen und bei beiden Geschlechtern auf und kann lebensbedrohlich sein. Die Behandlung umfasst die Einnahme von Hormonen, um die fehlenden Hormone zu ersetzen.
Symptome
Die Symptome der Addison-Krankheit entwickeln sich in der Regel langsam, oft über mehrere Monate. Oft schreitet die Krankheit so langsam voran, dass die Symptome ignoriert werden, bis eine Belastung, wie eine Krankheit oder Verletzung, auftritt und die Symptome verschlimmert. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:
- Extreme Müdigkeit
- Gewichtsverlust und verminderter Appetit
- Verdunkelung der Haut (Hyperpigmentierung)
- Niedriger Blutdruck, sogar Ohnmacht
- Heißhunger auf Salz
- Unterzuckerung (Hypoglykämie)
- Übelkeit, Durchfall oder Erbrechen (gastrointestinale Symptome)
- Schmerzen im Unterleib
- Schmerzen in Muskeln oder Gelenken
- Reizbarkeit
- Depression oder andere Verhaltenssymptome
- Körperhaarausfall oder sexuelle Funktionsstörungen bei Frauen
Akutes Nebennierenversagen (addisonsche Krise)
Manchmal können die Anzeichen und Symptome der Addison-Krankheit plötzlich auftreten. Akutes Nebennierenversagen (addisonsche Krise) kann zu einem lebensbedrohlichen Schock führen. Suchen Sie eine medizinische Notfallbehandlung auf, wenn Sie die folgenden Anzeichen und Symptome bemerken:
- Schwere Schwäche
- Verwirrung
- Schmerzen im unteren Rücken oder in den Beinen
- Schwere Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall, die zu Dehydrierung führen
- Vermindertes Bewusstsein oder Delirium
Bei einer Addison-Krise haben Sie auch:
- Niedriger Blutdruck
- Hoher Kaliumspiegel (Hyperkaliämie) und niedriger Natriumspiegel (Hyponatriämie)
Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten
Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie häufige Anzeichen und Symptome der Addison-Krankheit haben, wie z. B:
- Verdunkelung von Hautstellen (Hyperpigmentierung)
- Schwere Müdigkeit
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Magen-Darm-Probleme, wie Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen
- Benommenheit oder Ohnmacht
- Heißhunger auf Salz
- Schmerzen in Muskeln oder Gelenken
Verursacht
Die Addison-Krankheit wird durch eine Schädigung der Nebennieren verursacht, die zu einem Mangel an dem Hormon Cortisol und häufig auch an Aldosteron führt. Ihre Nebennieren sind Teil Ihres endokrinen Systems. Sie produzieren Hormone, die praktisch jedem Organ und Gewebe in Ihrem Körper Anweisungen geben.
Die Nebennieren bestehen aus zwei Teilen. Das Innere (Medulla) produziert adrenalinähnliche Hormone. Die äußere Schicht (Kortex) produziert eine Gruppe von Hormonen, die Kortikosteroide genannt werden. Zu den Kortikosteroiden gehören:
- Glucocorticoide. Diese Hormone, zu denen auch Cortisol gehört, beeinflussen die Fähigkeit Ihres Körpers, Nahrung in Energie umzuwandeln, spielen eine Rolle bei der Entzündungsreaktion Ihres Immunsystems und helfen Ihrem Körper, auf Stress zu reagieren.
- Mineralokortikoide. Diese Hormone, zu denen auch Aldosteron gehört, halten den Natrium- und Kaliumhaushalt des Körpers im Gleichgewicht, um den Blutdruck normal zu halten.
- Androgene. Diese männlichen Sexualhormone werden sowohl bei Männern als auch bei Frauen in geringen Mengen von den Nebennieren produziert. Sie bewirken die sexuelle Entwicklung bei Männern und beeinflussen die Muskelmasse, den Sexualtrieb (Libido) und das Wohlbefinden bei Männern und Frauen.
Primäre Nebenniereninsuffizienz
Wenn die Nebennierenrinde geschädigt ist und nicht genügend Nebennierenrindenhormone produziert, spricht man von primärer Nebenniereninsuffizienz. Dies ist meist die Folge eines Angriffs des Körpers auf sich selbst (Autoimmunerkrankung). Aus unbekannten Gründen betrachtet das Immunsystem die Nebennierenrinde als etwas Fremdes, das angegriffen und zerstört werden muss. Bei Menschen mit Morbus Addison ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie auch an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden, größer als bei anderen.
Andere Ursachen für eine Nebenniereninsuffizienz können sein:
- Tuberkulose
- Andere Infektionen der Nebennieren
- Ausbreitung von Krebs auf die Nebennieren
- Blutungen in die Nebennieren. In diesem Fall kann es zu einer addisonschen Krise kommen, ohne dass vorher Symptome aufgetreten sind.
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
Die Hypophyse produziert ein Hormon namens adrenocorticotropes Hormon (ACTH). ACTH wiederum regt die Nebennierenrinde zur Produktion ihrer Hormone an. Gutartige Hypophysentumore, Entzündungen und frühere Hypophysenoperationen sind häufige Ursachen für eine unzureichende Produktion von Hypophysenhormonen.
Zu wenig ACTH kann dazu führen, dass zu wenig der Glukokortikoide und Androgene produziert werden, die normalerweise von den Nebennieren produziert werden, auch wenn die Nebennieren selbst nicht geschädigt sind. Dies wird als sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. Die Produktion von Mineralocorticoiden wird durch zu wenig ACTH nicht beeinträchtigt.
Die meisten Symptome der sekundären Nebenniereninsuffizienz sind denen der primären Nebenniereninsuffizienz ähnlich. Allerdings haben Menschen mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz keine Hyperpigmentierung und leiden seltener an schwerer Dehydrierung oder niedrigem Blutdruck. Es ist wahrscheinlicher, dass sie einen niedrigen Blutzucker haben.
Eine vorübergehende Ursache für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz tritt auf, wenn Menschen, die Kortikosteroide (z. B. Prednison) zur Behandlung chronischer Erkrankungen wie Asthma oder Arthritis einnehmen, die Einnahme der Kortikosteroide auf einmal beenden, anstatt sie langsam abzusetzen.
Komplikationen
Addisonsche Krise
Bei einem unbehandelten Morbus Addison kann es infolge einer körperlichen Belastung wie einer Verletzung, Infektion oder Krankheit zu einer addisonschen Krise kommen. Normalerweise produzieren die Nebennieren als Reaktion auf körperlichen Stress das Zwei- bis Dreifache der üblichen Menge an Cortisol. Bei einer Nebenniereninsuffizienz kann die Unfähigkeit, die Cortisolproduktion bei Stress zu erhöhen, zu einer addisonschen Krise führen.
Eine addisonsche Krise ist eine lebensbedrohliche Situation, die zu niedrigem Blutdruck, niedrigem Blutzuckerspiegel und hohem Kaliumspiegel im Blut führt. Sie benötigen dann sofortige medizinische Hilfe.
Menschen mit Morbus Addison leiden häufig an begleitenden Autoimmunkrankheiten.
Prävention
Die Addison-Krankheit kann nicht verhindert werden, aber es gibt Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um eine Addison-Krise zu vermeiden:
- Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie sich ständig müde und schwach fühlen oder an Gewicht verlieren. Fragen Sie, ob Sie einen Nebennierenmangel haben.
- Wenn bei Ihnen die Addison-Krankheit diagnostiziert wurde, fragen Sie Ihren Arzt, was Sie tun sollen, wenn Sie krank sind. Vielleicht müssen Sie lernen, wie Sie Ihre Kortikosteroiddosis erhöhen können.
- Wenn es Ihnen sehr schlecht geht, insbesondere wenn Sie erbrechen und Ihre Medikamente nicht einnehmen können, gehen Sie in die Notaufnahme.
Manche Menschen mit Morbus Addison machen sich Sorgen über schwerwiegende Nebenwirkungen von Hydrocortison oder Prednison, weil sie wissen, dass diese bei Menschen auftreten, die diese Steroide aus anderen Gründen einnehmen.
Wenn Sie jedoch an der Addison-Krankheit leiden, sollten die unerwünschten Wirkungen hochdosierter Glukokortikoide nicht auftreten, da die Ihnen verschriebene Dosis die fehlende Menge ersetzt. Achten Sie darauf, regelmäßig mit Ihrem Arzt zu sprechen, um sicherzustellen, dass Ihre Dosis nicht zu hoch ist.
Diagnose
Ihr Arzt wird zunächst mit Ihnen über Ihre Krankengeschichte und Ihre Anzeichen und Symptome sprechen. Sie können sich einigen der folgenden Untersuchungen unterziehen:
- Blutuntersuchung. Mit den Tests können die Blutspiegel von Natrium, Kalium, Cortisol und adrenocorticotropem Hormon (ACTH) gemessen werden, das die Nebennierenrinde zur Produktion ihrer Hormone anregt. Mit einem Bluttest können auch Antikörper gemessen werden, die mit der autoimmunen Addison-Krankheit in Verbindung stehen.
- ACTH-Stimulationstest. ACTH signalisiert Ihren Nebennieren, Cortisol zu produzieren. Mit diesem Test wird der Cortisolspiegel in Ihrem Blut vor und nach einer Injektion von synthetischem ACTH gemessen.
-
Test auf Insulin-induzierte Hypoglykämie. Dieser Test kann bei Ihnen durchgeführt werden, wenn die Ärzte vermuten, dass Sie eine Nebenniereninsuffizienz als Folge einer Hypophysenerkrankung haben (sekundäre Nebenniereninsuffizienz). Bei diesem Test wird der Blutzucker (Glukose) und der Cortisolspiegel nach einer Insulininjektion gemessen. Bei gesunden Menschen sinkt der Blutzuckerspiegel und der Cortisolspiegel steigt an.
In bestimmten Situationen können Ärzte alternative Tests für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz durchführen, z. B. einen niedrig dosierten ACTH-Stimulationstest, einen verlängerten ACTH-Stimulationstest oder einen Glucagon-Stimulationstest.
- Bildgebende Untersuchungen. Sie können sich einer Computertomographie (CT) Ihres Abdomens unterziehen, um die Größe Ihrer Nebennieren zu überprüfen und nach anderen Anomalien zu suchen. Sie können sich auch einer MRT-Untersuchung Ihrer Hypophyse unterziehen, wenn die Tests darauf hindeuten, dass Sie möglicherweise eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz haben.
Behandlung
Die gesamte Behandlung der Addison-Krankheit erfolgt mit Medikamenten. Sie erhalten eine Hormonersatztherapie, um die Menge der Steroidhormone zu korrigieren, die Ihr Körper nicht produziert. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören orale Kortikosteroide wie z. B.:
- Hydrocortison (Cortef), Prednison oder Methylprednisolon zumErsatz von Cortisol. Diese Hormone werden nach einem Zeitplan verabreicht, der die normalen 24-Stunden-Schwankungen des Cortisolspiegels nachahmt.
- Fludrocortisonacetat als Ersatz für Aldosteron.
Sie müssen viel Salz (Natrium) zu sich nehmen, insbesondere bei starker körperlicher Anstrengung, bei heißem Wetter oder bei Magen-Darm-Beschwerden wie Durchfall.
Ihr Arzt wird auch eine vorübergehende Erhöhung der Medikamentendosis vorschlagen, wenn Ihr Körper gestresst ist, z. B. durch eine Operation, eine Infektion oder eine leichte Krankheit. Wenn Sie an Erbrechen leiden und die orale Einnahme von Medikamenten nicht vertragen, benötigen Sie möglicherweise Kortikosteroide als Injektion.
Weitere Behandlungsempfehlungen sind:
- Tragen Sie stets eine medizinische Notfallkarte und ein Armband bei sich.Eine Steroid-Notfallkarte und ein medizinischer Ausweis informieren das medizinische Notfallpersonal darüber, welche Art von Versorgung Sie benötigen. Halten Sie außerdem einen schriftlichen Aktionsplan bereit.
- Halten Sie zusätzliche Medikamente bereit. Wenn Sie auch nur einen Tag lang keine Medikamente einnehmen, kann das gefährlich sein. Halten Sie daher einen kleinen Vorrat an Medikamenten am Arbeitsplatz und auf Reisen bereit.
- Tragen Sie ein Glucocorticoid-Injektionsset bei sich. Das Kit enthält eine Nadel, eine Spritze und eine injizierbare Form von Kortikosteroiden, die im Notfall verwendet werden können.
- Bleiben Sie in Kontakt mit Ihrem Arzt. Bleiben Sie in ständigem Kontakt mit Ihrem Arzt, um sicherzustellen, dass die Dosis der Ersatzhormone angemessen, aber nicht zu hoch ist. Wenn Sie anhaltende Probleme mit Ihren Medikamenten haben, müssen Sie möglicherweise die Dosierung oder den Zeitpunkt der Einnahme anpassen.
- Lassen Sie sich jährlich untersuchen. Gehen Sie mindestens einmal im Jahr zu Ihrem Arzt oder einem Spezialisten für Endokrinologie. Ihr Arzt kann jährliche Vorsorgeuntersuchungen für eine Reihe von Autoimmunkrankheiten empfehlen.
Die Behandlung einer addisonischen Krise, die einen medizinischen Notfall darstellt, umfasst in der Regel intravenöse Injektionen von:
- Kortikosteroide
- Kochsalzlösung
- Zucker (Dextrose)
Mögliche zukünftige Behandlungen
Die Forscher arbeiten an der Entwicklung von Kortikosteroiden mit verzögerter Wirkstofffreisetzung, die dem menschlichen Körper ähnlicher sind. Sie arbeiten auch an unter die Haut implantierten Pumpen, die Steroide in genaueren Dosen abgeben können.
Die künftige Behandlung könnte die Verwendung von Nebennierenrinden-Stammzellen in Kombination mit einer immunmodulatorischen Behandlung – d. h. einer Modifizierung der Immunantwort oder des Immunsystems – sowie einer Gentherapie umfassen.
Klinische Versuche
Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.
Bewältigung und Unterstützung
Selbsthilfegruppen werden von der National Adrenal Diseases Foundation angeboten.
Vorbereitung auf Ihren Termin
Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt oder einen Allgemeinmediziner aufsuchen. Wenn Sie jedoch telefonisch einen Termin vereinbaren, werden Sie möglicherweise an einen Endokrinologen überwiesen.
Da Arzttermine oft nur kurz sind und es oft viel zu besprechen gibt, sollten Sie sich gut vorbereiten. Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.
Was Sie tun können
- Achten Sie auf eventuelle Einschränkungen vor dem Termin. Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie im Vorfeld etwas tun müssen, z. B. Ihre Ernährung einschränken.
- Schreiben Sie alle Symptome auf, die Sie verspüren, auch solche, die nichts mit dem Grund zu tun haben, aus dem Sie den Termin vereinbart haben.
- Schreiben Sie die wichtigsten persönlichen Informationen auf, einschließlich größerer Belastungen oder jüngster Veränderungen im Leben.
- Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
- Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit. Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die man Ihnen bei einem Termin gegeben hat. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie übersehen oder vergessen haben.
- Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.
Die Zeit, die Sie mit Ihrem Arzt verbringen, ist begrenzt. Daher sollten Sie eine Liste mit Fragen vorbereiten, damit Sie die Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen können. Listen Sie Ihre Fragen in der Reihenfolge vom Wichtigsten zum Unwichtigsten auf, falls Ihnen die Zeit davonläuft. Bei der Addison-Krankheit sollten Sie Ihrem Arzt einige grundlegende Fragen stellen:
- Was ist wahrscheinlich die Ursache meiner Symptome oder meines Zustands?
- Was sind neben der wahrscheinlichsten Ursache noch mögliche Ursachen für meine Symptome oder meinen Zustand?
- Welche Art von Tests benötige ich?
- Ist mein Zustand eher vorübergehend oder chronisch?
- Was ist die beste Vorgehensweise?
- Welche Alternativen gibt es zu dem primären Ansatz, den Sie vorschlagen?
- Ich habe noch andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?
- Gibt es irgendwelche Einschränkungen, die ich beachten muss?
- Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
- Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament, das Sie mir verschreiben?
- Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites können Sie empfehlen?
Zögern Sie nicht, neben den Fragen, die Sie für Ihren Arzt vorbereitet haben, auch während Ihres Termins Fragen zu stellen.
Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können
Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, diese zu beantworten, können Sie sich die Zeit nehmen, um alle Punkte zu besprechen, auf die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Ihr Arzt könnte Sie fragen:
- Wann traten bei Ihnen die ersten Symptome auf?
- Sind Ihre Symptome kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
- Wie stark sind Ihre Symptome?
- Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?
- Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?