Akromegalie

Da Akromegalie ungewöhnlich ist und die körperlichen Veränderungen langsam über viele Jahre hinweg auftreten, dauert es manchmal lange, bis die Krankheit erkannt wird. Unbehandelt kann ein hoher Wachstumshormon­spiegel neben den Knochen auch andere Teile des Körpers beeinträchtigen. Dies kann zu ernsten – manchmal sogar lebensbedrohlichen – Gesundheitspro­blemen führen. Eine Behandlung kann jedoch das Risiko von Komplikationen verringern und Ihre Symptome, einschließlich der Vergrößerung Ihrer Gesichtszüge, deutlich verbessern.

Symptome

Ein häufiges Anzeichen für Akromegalie sind vergrößerte Hände und Füße. Sie können zum Beispiel feststellen, dass Sie Ringe, die früher passten, nicht mehr anziehen können und dass Ihre Schuhgröße zunehmend größer geworden ist.

Akromegalie kann auch zu allmählichen Veränderungen der Gesichtsform führen, z. B. zu einem hervorstehenden Unterkiefer und Stirnbein, einer vergrößerten Nase, verdickten Lippen und größeren Zahnabständen.

Da die Akromegalie in der Regel langsam fortschreitet, können die ersten Anzeichen jahrelang unauffällig sein. Manchmal bemerken die Betroffenen die körperlichen Veränderungen erst, wenn sie alte Fotos mit neueren vergleichen.

Insgesamt sind die Anzeichen und Symptome der Akromegalie von Person zu Person unterschiedlich und können folgende Merkmale aufweisen:

• Vergrößerte Hände und Füße
• Vergrößerte Gesichtszüge, einschließlich der Gesichtsknochen, Lippen, Nase und Zunge
• Grobe, fettige, verdickte Haut
• Übermäßiges Schwitzen und Körpergeruch
• Kleine Auswüchse von Hautgewebe (Skin Tags)
• Müdigkeit und Gelenk- oder Muskelschwäche
• Schmerzen und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit
• Eine vertiefte, heisere Stimme aufgrund vergrößerter Stimmbänder und Nebenhöhlen
• Starkes Schnarchen aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege
• Probleme mit dem Sehvermögen
• Kopfschmerzen, die anhaltend oder stark sein können
• Unregelmäßigkeiten des Menstruationszyklus bei Frauen
• Erektile Dysfunktion bei Männern
• Verlust des Interesses an Sex

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn Sie Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit Akromegalie haben, sollten Sie sich von Ihrem Arzt untersuchen lassen.

Akromegalie entwickelt sich in der Regel langsam. Selbst Ihre Familienangehörigen bemerken die allmählichen körperlichen Veränderungen, die mit dieser Erkrankung einhergehen, anfangs vielleicht nicht. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, damit Sie die richtige Behandlung erhalten können. Akromegalie kann zu ernsthaften gesundheitlichen Problemen führen, wenn sie nicht behandelt wird.

Verursacht

Akromegalie tritt auf, wenn die Hirnanhangsdrüse über einen längeren Zeitraum zu viel Wachstumshormon (GH) produziert.

Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Basis Ihres Gehirns, hinter dem Nasenrücken. Sie produziert GH und eine Reihe anderer Hormone. GH spielt eine wichtige Rolle bei der Steuerung Ihres körperlichen Wachstums.

Wenn die Hypophyse GH in den Blutkreislauf freisetzt, veranlasst sie die Leber, ein Hormon namens insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1 (IGF-1) – manchmal auch insulinähnlicher Wachstumsfaktor-I oder IGF-I genannt – zu produzieren. IGF-1 sorgt dafür, dass Ihre Knochen und anderes Gewebe wachsen. Ein Zuviel an GH führt zu einem Zuviel an IGF-1, was zu Anzeichen, Symptomen und Komplikationen der Akromegalie führen kann.

Bei Erwachsenen ist ein Tumor die häufigste Ursache für eine zu hohe GH-Produktion:

• Hypophysentumore. Die meisten Fälle von Akromegalie werden durch einen nicht krebsartigen (gutartigen) Tumor (Adenom) der Hirnanhangsdrüse verursacht. Der Tumor produziert übermäßige Mengen an Wachstumshormon, was viele der Anzeichen und Symptome der Akromegalie verursacht. Einige der Symptome der Akromegalie, wie Kopfschmerzen und Sehstörungen, sind darauf zurückzuführen, dass der Tumor auf nahe gelegenes Hirngewebe drückt.
• Nicht-hypophysäre Tumore. Bei einigen wenigen Menschen mit Akromegalie verursachen Tumore in anderen Teilen des Körpers, z. B. in der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse, die Störung. Manchmal sezernieren diese Tumore GH. In anderen Fällen produzieren die Tumore ein Hormon namens Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GH-RH), das der Hypophyse signalisiert, mehr GH zu produzieren.

Komplikationen

Unbehandelt kann die Akromegalie zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen führen. Zu den Komplikationen können gehören:

• Hoher Blutdruck (Hypertonie)
• Hoher Cholesterinspiegel
• Herzprobleme, insbesondere Vergrößerung des Herzens (Kardiomyopathie)
• Osteoarthritis
• Typ-2-Diabetes
• Vergrößerung der Schilddrüse (Kropf)
• Krebsvorstufen (Polypen) in der Dickdarmschleimhaut
• Schlafapnoe, ein Zustand, bei dem die Atmung während des Schlafs wiederholt aussetzt und wieder einsetzt
• Karpaltunnelsyndrom
• Erhöhtes Risiko von Krebstumoren
• Kompression des Rückenmarks oder Frakturen
• Veränderungen der Sehkraft oder Sehverlust

Eine frühzeitige Behandlung der Akromegalie kann verhindern, dass diese Komplikationen entstehen oder sich verschlimmern. Unbehandelt können Akromegalie und ihre Komplikationen zu einem vorzeitigen Tod führen.

Behandlung

Die Behandlung der Akromegalie ist von Person zu Person unterschiedlich. Ihr Behandlungsplan hängt wahrscheinlich von der Lage und Größe Ihres Tumors, der Schwere Ihrer Symptome, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszus­tand ab.

Zur Senkung des GH- und IGF-1-Spiegels stehen in der Regel eine Operation oder Bestrahlung zur Entfernung oder Verkleinerung des Tumors, der die Symptome verursacht, sowie Medikamente zur Normalisierung des Hormonspiegels zur Verfügung.

Wenn Sie aufgrund von Akromegalie gesundheitliche Probleme haben, kann Ihr Arzt zusätzliche Behandlungen empfehlen, um die Komplikationen in den Griff zu bekommen.

Chirurgie

Ärzte können die meisten Hypophysentumore mit einer Methode namens transsphenoidale Chirurgie entfernen. Bei diesem Verfahren arbeitet der Chirurg durch die Nase, um den Tumor aus der Hypophyse zu entfernen. Wenn der Tumor, der Ihre Symptome verursacht, nicht an der Hypophyse sitzt, wird Ihr Arzt eine andere Art von Operation zur Entfernung des Tumors empfehlen.

In vielen Fällen – vor allem, wenn der Tumor klein ist – führt die Entfernung des Tumors zu einer Normalisierung des GH-Spiegels. Wenn der Tumor Druck auf das Gewebe um die Hypophyse ausübte, hilft die Entfernung des Tumors auch, Kopfschmerzen und Sehstörungen zu lindern.

In manchen Fällen kann Ihr Chirurg nicht den gesamten Tumor entfernen. In diesem Fall können Sie auch nach der Operation noch erhöhte GH-Werte haben. Ihr Arzt kann eine weitere Operation, Medikamente oder eine Strahlenbehandlung empfehlen.

Medikamente

Ihr Arzt kann eines der folgenden Medikamente – oder eine Kombination von Medikamenten – empfehlen, damit sich Ihr Hormonspiegel wieder normalisiert:

• Medikamente, die die Wachstumshormon­produktion verringern (Somatostatin-Analoga). Im Körper wirkt ein Hormon namens Somatostatin gegen die GH-Produktion (hemmt sie). Die Medikamente Octreotid (Sandostatin) und Lanreotid (Somatuline Depot) sind künstlich hergestellte (synthetische) Versionen von Somatostatin. Die Einnahme eines dieser Medikamente veranlasst die Hypophyse, weniger GH zu produzieren, und kann sogar die Größe eines Hypophysentumors verringern. In der Regel werden diese Medikamente einmal im Monat von einer medizinischen Fachkraft in die Gesäßmuskeln injiziert.
• Medikamente zur Senkung des Hormonspiegels (Dopamin-Agonisten). Die oral einzunehmenden Medikamente Cabergolin und Bromocriptin (Parlodel) können bei manchen Menschen zur Senkung der GH- und IGF-1-Spiegel beitragen. Diese Medikamente können auch zur Verkleinerung des Tumors beitragen. Zur Behandlung der Akromegalie müssen diese Medikamente in der Regel in hohen Dosen eingenommen werden, was das Risiko von Nebenwirkungen erhöhen kann. Zu den häufigen Nebenwirkungen dieser Medikamente gehören Übelkeit, Erbrechen, verstopfte Nase, Müdigkeit, Schwindel, Schlafprobleme und Stimmungsschwan­kungen.
• Medikament zur Blockierung der Wirkung von GH (Wachstumshormon-Antagonist).Das Medikament Pegvisomant (Somavert) blockiert die Wirkung von GH auf das Gewebe des Körpers. Pegvisomant kann vor allem für Menschen hilfreich sein, die mit anderen Behandlungen keine guten Erfolge erzielt haben. Als tägliche Injektion verabreicht, kann dieses Medikament dazu beitragen, den IGF-1-Spiegel zu senken und die Symptome zu lindern, aber es senkt weder den GH-Spiegel noch verringert es die Tumorgröße.

Strahlung

Wenn Ihr Chirurg nicht in der Lage war, den gesamten Tumor während der Operation zu entfernen, kann Ihr Arzt eine Strahlenbehandlung empfehlen. Die Strahlentherapie zerstört alle verbliebenen Tumorzellen und senkt langsam den GH-Spiegel. Es kann Jahre dauern, bis diese Behandlung die Symptome der Akromegalie spürbar verbessert.

Eine Strahlenbehandlung senkt häufig auch den Spiegel anderer Hypophysenhormone – nicht nur von GH. Wenn Sie eine Strahlenbehandlung erhalten, werden Sie wahrscheinlich regelmäßige Nachsorgeunter­suchungen bei Ihrem Arzt benötigen, um sicherzustellen, dass Ihre Hypophyse ordnungsgemäß funktioniert, und um Ihren Hormonspiegel zu überprüfen. Diese Nachsorge kann sich über den Rest Ihres Lebens erstrecken.

Zu den Arten der Strahlentherapie gehören:

• Konventionelle Strahlentherapie. Diese Art der Strahlentherapie wird in der Regel an jedem Wochentag über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen durchgeführt. Die volle Wirkung der konventionellen Strahlentherapie zeigt sich möglicherweise erst 10 oder mehr Jahre nach der Behandlung.
• Stereotaktische Radiochirurgie. Bei der stereotaktischen Radiochirurgie wird eine 3D-Bildgebung verwendet, um die Tumorzellen mit einer hohen Strahlendosis zu bestrahlen, während die Strahlenbelastung des umliegenden Gewebes begrenzt wird. Sie kann in der Regel mit einer einzigen Dosis verabreicht werden. Diese Art der Bestrahlung kann den GH-Spiegel innerhalb von fünf bis 10 Jahren wieder auf den Normalwert bringen.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt oder einen Allgemeinmediziner aufsuchen. In manchen Fällen werden Sie jedoch sofort an einen Arzt überwiesen, der auf hormonelle Störungen spezialisiert ist (Endokrinologe).

Es ist gut, sich auf Ihren Termin vorzubereiten. Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten und zu wissen, was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was Sie tun können

• Informieren Sie sich über eventuelle Einschränkungen vor dem Termin. Fragen Sie bei der Terminvereinbarung, ob Sie etwas zur Vorbereitung auf die diagnostischen Tests tun müssen.
• Schreiben Sie die Symptome auf, die Sie verspüren. Notieren Sie alles, was Ihnen Unbehagen oder Sorgen bereitet, z. B. Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Beschwerden in den Händen, auch wenn diese Dinge scheinbar nichts mit dem Grund zu tun haben, aus dem Sie den Termin vereinbart haben.
• Schreiben Sie die wichtigsten persönlichen Informationen auf, einschließlich aller Veränderungen in Ihrem Sexualleben oder, bei Frauen, in Ihrem Menstruationszy­klus.
• Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen.
• Nehmen Sie alte Fotos mit, die Ihr Arzt mit Ihrem heutigen Aussehen vergleichen kann. Ihr Arzt wird wahrscheinlich an Fotos von vor 10 Jahren bis heute interessiert sein.
• Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit. Die Person, die Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie übersehen oder vergessen haben.
• Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.

Wenn Sie eine Liste mit Fragen vorbereiten, können Sie die Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen. Bei Akromegalie sollten Sie Ihrem Arzt einige grundlegende Fragen stellen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Was sind neben der wahrscheinlichsten Ursache noch mögliche Ursachen für meine Symptome oder meinen Zustand?
• Welche Tests benötige ich?
• Welche Behandlungsmöglichke­iten gibt es für diesen Zustand? Welchen Ansatz empfehlen Sie?
• Wie lange brauche ich eine Behandlung, bis sich meine Symptome bessern?
• Werde ich nach der Behandlung wieder so aussehen und mich so fühlen wie vor der Entwicklung der Akromegalie-Symptome?
• Werde ich durch diese Erkrankung langfristige Komplikationen ha­ben?
• Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich diese Erkrankungen am besten zusammen behandeln?
• Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
• Gibt es eine generische Alternative zu dem Medikament, das Sie verschreiben?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mitnehmen kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, alle anderen Fragen zu stellen, die Sie haben.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, unter anderem:

• Welche Symptome treten bei Ihnen auf, und wann sind sie aufgetreten?
• Haben Sie Veränderungen an Ihrem Gefühl oder Ihrem Aussehen festgestellt? Hat sich Ihr Sexualleben verändert? Wie schlafen Sie? Haben Sie Kopf- oder Gelenkschmerzen, oder hat sich Ihr Sehvermögen verändert? Haben Sie übermäßiges Schwitzen bemerkt?
• Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern oder zu verschlechtern?
• Wie sehr, würden Sie sagen, haben sich Ihre Gesichtszüge im Laufe der Zeit verändert? Haben Sie alte Fotos, die ich zum Vergleich verwenden kann?
• Passen Ihre alten Schuhe und Ringe noch? Wenn nicht, wie sehr hat sich ihre Passform im Laufe der Zeit verändert?
• Haben Sie sich einer Darmkrebsvorsorge unterzogen?