Amyloidose

Einige Formen der Amyloidose treten zusammen mit anderen Krankheiten auf. Diese Formen können sich mit der Behandlung der anderen Krankheiten verbessern. Einige Arten von Amyloidose können zu lebensbedrohlichem Organversagen führen.

Die Behandlung kann eine Chemotherapie mit starken Medikamenten umfassen, die zur Behandlung von Krebs eingesetzt werden. Andere Arten von Medikamenten können die Amyloidproduktion verringern und die Symptome kontrollieren. Einige Menschen können von einer Organ- oder Stammzellentran­splantation profitieren.

Symptome

Möglicherweise treten die Symptome der Amyloidose erst später im Verlauf der Krankheit auf. Die Symptome können variieren, je nachdem, welche Organe betroffen sind.

Zu den Anzeichen und Symptomen der Amyloidose können gehören:

• Starke Müdigkeit und Schwäche
• Kurzatmigkeit
• Taubheit, Kribbeln oder Schmerzen in den Händen oder Füßen
• Anschwellen der Knöchel und Beine
• Durchfall, möglicherweise mit Blut, oder Verstopfung
• Eine vergrößerte Zunge, die manchmal an ihrem Rand gekräuselt aussieht
• Hautveränderungen, wie Verdickungen oder leichte Blutergüsse und violette Flecken um die Augen

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin, wenn Sie regelmäßig eines der mit Amyloidose verbundenen Anzeichen oder Symptome feststellen.

Verursacht

Es gibt viele verschiedene Arten von Amyloidose. Einige Arten sind erblich bedingt. Andere werden durch äußere Faktoren verursacht, z. B. durch entzündliche Erkrankungen oder Langzeitdialyse. Bei vielen Formen sind mehrere Organe betroffen. Andere wiederum betreffen nur einen Teil des Körpers.

Zu den Arten der Amyloidose gehören:

• AL-Amyloidose (Amyloidose der leichten Immunglobulin­kette).Dies ist die häufigste Form der Amyloidose in den entwickelten Ländern. Die AL-Amyloidose wird auch als primäre Amyloidose bezeichnet. Sie betrifft in der Regel das Herz, die Nieren, die Leber und die Nerven.
• AA-Amyloidose. Dieser Typ wird auch als sekundäre Amyloidose bezeichnet. Sie wird in der Regel durch eine entzündliche Erkrankung, wie rheumatoide Arthritis, ausgelöst. Am häufigsten sind die Nieren, die Leber und die Milz betroffen.
• Hereditäre Amyloidose (familiäre Amyloidose). Diese Erbkrankheit betrifft häufig die Nerven, das Herz und die Nieren. Am häufigsten tritt sie auf, wenn ein von der Leber gebildetes Protein abnormal ist. Dieses Protein wird Transthyretin (TTR) genannt.
• Wildtyp-Amyloidose. Diese Variante wurde auch als senile systemische Amyloidose bezeichnet. Sie tritt auf, wenn das von der Leber hergestellte TTR-Protein normal ist, aber aus unbekannten Gründen Amyloid produziert. Von der Wildtyp-Amyloidose sind in der Regel Männer über 70 Jahre betroffen, und sie befällt häufig das Herz. Sie kann auch ein Karpaltunnelsyndrom verursachen.
• Lokalisierte Amyloidose. Diese Form der Amyloidose hat oft eine bessere Prognose als die Varianten, die mehrere Organsysteme betreffen. Typische Orte für lokalisierte Amyloidose sind die Blase, die Haut, der Hals oder die Lunge. Eine korrekte Diagnose ist wichtig, damit Behandlungen, die den gesamten Körper betreffen, vermieden werden können.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko einer Amyloidose erhöhen, gehören:

• Alter. Die meisten Menschen, bei denen eine Amyloidose diagnostiziert wird, sind zwischen 60 und 70 Jahre alt.
• Geschlecht. Die Amyloidose tritt häufiger bei Männern auf.
• Andere Krankheiten. Eine chronische Infektions- oder Entzündungskran­kheit erhöht das Risiko einer AA-Amyloidose.
• Familienanamnese. Einige Arten von Amyloidose sind erblich bedingt.
• Nierendialyse. Die Dialyse kann nicht immer große Proteine aus dem Blut entfernen. Wenn Sie an der Dialyse sind, können sich abnormale Proteine in Ihrem Blut ansammeln und schließlich im Gewebe abgelagert werden. Bei moderneren Dialyseverfahren tritt dieser Zustand seltener auf.
• Rasse. Menschen afrikanischer Abstammung scheinen ein höheres Risiko zu haben, eine genetische Mutation zu tragen, die mit einer Art von Amyloidose verbunden ist, die das Herz schädigen kann.

Komplikationen

Amyloidose kann das Gehirn ernsthaft schädigen:

• Herz. Amyloid verringert die Fähigkeit des Herzens, sich zwischen den Herzschlägen mit Blut zu füllen. Bei jedem Schlag wird weniger Blut gepumpt. Dies kann zu Kurzatmigkeit führen. Wenn die Amyloidose das elektrische System des Herzens beeinträchtigt, kann sie zu Herzrhythmusstörun­gen führen. Amyloid-bedingte Herzprobleme können lebensbedrohlich werden.
• Nieren. Amyloid kann das Filtersystem der Nieren schädigen. Dies beeinträchtigt ihre Fähigkeit, Abfallprodukte aus dem Körper zu entfernen. Es kann schließlich zu Nierenversagen führen.
• Nervensystem. Nervenschäden können Schmerzen, Taubheit oder Kribbeln in den Fingern und Füßen verursachen. Wenn Amyloid die Nerven angreift, die die Darmtätigkeit steuern, kann es zu abwechselnden Phasen von Verstopfung und Durchfall kommen. Eine Schädigung der Nerven, die den Blutdruck kontrollieren, kann zu Ohnmachtsgefühlen führen, wenn die Betroffenen zu schnell aufstehen.

Biopsie

Eine Gewebeprobe kann auf Anzeichen von Amyloidose untersucht werden. Die Biopsie kann aus dem Unterhautfettgewebe des Bauches oder aus dem Knochenmark entnommen werden. Bei manchen Menschen ist eine Biopsie eines betroffenen Organs erforderlich, z. B. der Leber oder der Niere. Das Gewebe kann untersucht werden, um festzustellen, um welche Art von Amyloid es sich handelt.

Bildgebende Tests

Zu den Bildern der von Amyloidose betroffenen Organe können gehören:

• Echokardiogramm. Bei dieser Technologie werden mithilfe von Schallwellen bewegte Bilder erzeugt, die zeigen können, wie gut das Herz arbeitet. Sie kann auch Herzschäden aufzeigen, die für bestimmte Arten von Amyloidose spezifisch sein können.
• Magnetresonan­ztomographie (MRI). Die MRT nutzt Radiowellen und ein starkes Magnetfeld, um detaillierte Bilder von Organen und Geweben zu erstellen. Diese können zur Überprüfung der Struktur und Funktion des Herzens verwendet werden.
• Kernspintomograp­hie. Bei diesem Test werden winzige Mengen an radioaktivem Material (Tracer) in eine Vene injiziert. Dies kann frühe Herzschäden aufzeigen, die durch bestimmte Arten von Amyloidose verursacht werden. Sie kann auch dazu beitragen, zwischen verschiedenen Arten von Amyloidose zu unterscheiden, was für die Behandlungsen­tscheidungen hilfreich sein kann.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Amyloidose. Eine Behandlung kann jedoch helfen, die Anzeichen und Symptome zu lindern und die weitere Produktion von Amyloid-Protein zu begrenzen. Wenn die Amyloidose durch eine andere Erkrankung wie rheumatoide Arthritis oder Tuberkulose ausgelöst wurde, kann die Behandlung der Grunderkrankung hilfreich sein.

Medikamente

• Chemotherapie. Einige Krebsmedikamente werden bei AL-Amyloidose eingesetzt, um das Wachstum der abnormen Zellen zu stoppen, die das Protein produzieren, das das Amyloid bildet.
• Herzmedikamente. Wenn Ihr Herz betroffen ist, müssen Sie möglicherweise Blutverdünner einnehmen, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Möglicherweise benötigen Sie auch Medikamente zur Kontrolle Ihrer Herzfrequenz. Medikamente, die die Harnausscheidung fördern, können die Belastung für Ihr Herz und Ihre Nieren verringern.
• Gezielte Therapien. Bei bestimmten Formen der Amyloidose können Medikamente wie Patisiran (Onpattro) und Inotersen (Tegsedi) die Befehle der fehlerhaften Gene, die Amyloid bilden, unterbrechen. Andere Medikamente wie Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel) und Diflunisal können Proteinstücke im Blutkreislauf stabilisieren und verhindern, dass sie in Amyloidablagerungen umgewandelt werden.

Chirurgische und andere Verfahren

• Autologe Blutstammzelltran­splantation. Bei diesem Verfahren werden Ihre eigenen Stammzellen über eine Vene aus Ihrem Blut entnommen und für eine kurze Zeit gelagert, während Sie eine hochdosierte Chemotherapie erhalten. Die Stammzellen werden dann über eine Vene in Ihren Körper zurückgeführt. Diese Behandlung eignet sich am besten für Menschen, deren Krankheit noch nicht weit fortgeschritten ist und deren Herz noch nicht stark geschädigt ist.
• Dialyse. Wenn Ihre Nieren durch die Amyloidose geschädigt wurden, müssen Sie möglicherweise eine Dialyse beginnen. Bei diesem Verfahren filtert eine Maschine regelmäßig Abfallstoffe, Salze und Flüssigkeit aus Ihrem Blut.
• Organtransplan­tation. Wenn Amyloidablagerungen Ihr Herz oder Ihre Nieren schwer geschädigt haben, benötigen Sie möglicherweise eine Operation, um diese Organe zu ersetzen. Einige Arten von Amyloid werden in der Leber gebildet, so dass eine Lebertransplan­tation diese Produktion stoppen könnte.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Möglicherweise werden Sie an einen Arzt überwiesen, der auf Blutkrankheiten spezialisiert ist (Hämatologe).

Was Sie tun können

• Schreiben Sie Ihre Symptome auf, auch solche, die nichts mit dem Grund für den Termin zu tun haben.
• Erstellen Sie eine Liste aller Ihrer Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzun­gsmittel.
• Schreiben Sie Ihre wichtigsten medizinischen Informationen auf, einschließlich anderer Erkrankungen.
• Schreiben Sie die wichtigsten persönlichen Informationen auf, einschließlich aller jüngsten Veränderungen oder Stressfaktoren in Ihrem Leben.
• Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.
• Bitten Sie einen Verwandten oder Freund, Sie zu begleiten, damit Sie sich an das erinnern können, was der Arzt sagt.

Fragen an Ihren Arzt

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Welche Art von Amyloidose liegt bei mir vor?
• Welche Organe sind betroffen?
• In welchem Stadium befindet sich meine Krankheit?
• Welche Art von Tests benötige ich?
• Welche Art von Behandlungen benötige ich?
• Besteht ein Risiko für Langzeitkompli­kationen?
• Welche Arten von Nebenwirkungen kann ich bei der Behandlung erwarten?
• Muss ich irgendwelche Einschränkungen bei meiner Ernährung oder meinen Aktivitäten beachten?
• Ich habe eine andere Erkrankung. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?

Zögern Sie nicht, Ihrem Arzt neben den Fragen, die Sie vorbereitet haben, auch andere Fragen zu stellen, wenn Sie ihn aufsuchen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, diese zu beantworten, können Sie in Ruhe auf die Punkte eingehen, auf die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Vielleicht werden Sie gefragt:

• Wann traten die ersten Symptome bei Ihnen auf? Wie stark sind sie, und treten sie ständig oder gelegentlich auf?
• Scheint irgendetwas Ihre Symptome zu verschlimmern oder zu verbessern?
• Wie ist Ihr Appetit? Haben Sie in letzter Zeit Gewicht verloren, ohne es zu versuchen?
• Haben Sie Schwellungen an den Beinen festgestellt?
• Haben Sie unter Kurzatmigkeit gelitten?
• Sind Sie in der Lage zu arbeiten und normale tägliche Aufgaben zu erledigen? Sind Sie oft müde?
• Haben Sie bemerkt, dass Sie leicht blaue Flecken bekommen?
• Wurde bei jemandem in Ihrer Familie jemals eine Amyloidose diagnostiziert?