Hypophysentumore

Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung von Hypophysentumoren, darunter die Entfernung des Tumors, die Kontrolle seines Wachstums und die medikamentöse Steuerung Ihres Hormonspiegels. Ihr Arzt kann eine Beobachtung empfehlen – oder eine abwartende Haltung.

Symptome

Nicht alle Hypophysentumore verursachen Symptome. Manchmal werden sie zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung wie einer MRT oder CT entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wird. Hypophysentumore, die Hormone produzieren (funktionierende Tumore), können je nach dem Hormon, das sie produzieren, unterschiedliche Anzeichen und Symptome hervorrufen. Die Anzeichen und Symptome von Hypophysentumoren, die keine Hormone produzieren (nicht funktionsfähig), hängen mit ihrem Wachstum und dem Druck zusammen, den sie auf andere Strukturen ausüben.

Große Hypophysentumore – solche, die etwa 1 Zentimeter (etwas weniger als ein halber Zoll) oder größer sind – werden als Makroadenome bezeichnet. Kleinere Tumore werden als Mikroadenome bezeichnet. Aufgrund der Größe von Makroadenomen können sie Druck auf die normale Hypophyse und nahe gelegene Strukturen ausüben.

Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit dem Tumordruck

Zu den Anzeichen und Symptomen von Druck durch einen Hypophysentumor können gehören:

• Kopfschmerzen
• Sehkraftverlust, insbesondere Verlust des peripheren Sehens

Symptome im Zusammenhang mit Veränderungen des Hormonspiegels

Mangel

Große Tumore können einen Hormonmangel verursachen. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören:

• Übelkeit und Erbrechen
• Schwäche
• Gefühl der Kälte
• Seltenere oder ausbleibende Menstruationsblu­tungen
• Sexuelle Dysfunktion
• Erhöhte Urinmenge
• Unbeabsichtigte Gewichtsabnahme oder -zunahme

Überfunktionierende

Funktionierende Hypophysentumore verursachen eine Überproduktion von Hormonen. Verschiedene Arten von funktionierenden Tumoren in Ihrer Hypophyse verursachen spezifische Anzeichen und Symptome und manchmal eine Kombination davon.

Adrenocorticotrope Hormone absondernde (ACTH) Tumore

ACTH-Tumoren produzieren das Hormon Adrenocortico­tropin, das die Nebennieren zur Bildung des Hormons Cortisol anregt. Das Cushing-Syndrom entsteht, wenn die Nebennieren zu viel Cortisol produzieren. Mögliche Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms sind:

• Fettansammlungen um den Mittelteil und den oberen Rücken
• Übertriebene Rundungen im Gesicht
• Ausdünnung der Arme und Beine mit Muskelschwäche
• Hoher Blutdruck
• Hoher Blutzucker
• Akne
• Schwächung des Knochens
• Quetschungen
• Dehnungsstreifen
• Ängstlichkeit, Reizbarkeit oder Depression

Wachstumshormon­produzierende Tumore

Diese Tumore produzieren einen Überschuss an Wachstumshormonen (Akromegalie), der zu einer Überfunktion führen kann:

• Vergröberte Gesichtszüge
• Vergrößerte Hände und Füße
• Übermäßiges Schwitzen
• Hoher Blutzucker
• Herzprobleme
• Gelenkschmerzen
• Verschobene Zähne
• Vermehrte Körperbehaarung

Kinder und Jugendliche können zu schnell oder zu groß werden.

Prolaktin-sezernierende Tumore

Eine Überproduktion von Prolaktin durch einen Hypophysentumor (Prolaktinom) kann zu einer Abnahme des normalen Spiegels der Sexualhormone – Östrogen bei Frauen und Testosteron bei Männern – führen. Ein übermäßiger Prolaktinspiegel im Blut wirkt sich bei Männern und Frauen unterschiedlich au­s.

Bei Frauen kann ein Prolaktinom die Ursache sein:

• Unregelmäßige Menstruationsblu­tungen
• Ausbleiben der Regelblutung
• Milchiger Ausfluss aus den Brüsten

Bei Männern kann ein Prolaktin produzierender Tumor zu männlichem Hypogonadismus führen. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:

• Erektile Dysfunktion
• Verminderte Spermienzahl
• Verlust des Sexualtriebs
• Wachstum der Brüste

Schilddrüsensti­mulierendes Hormon produzierende Tumore

Wenn ein Hypophysentumor das schilddrüsensti­mulierende Hormon überproduziert, produziert Ihre Schilddrüse zu viel des Hormons Thyroxin. Dies ist eine seltene Ursache für eine Hyperthyreose oder eine Überfunktion der Schilddrüse. Eine Schilddrüsenüber­funktion kann den Stoffwechsel des Körpers beschleunigen, was zu:

• Gewichtsverlust
• Schnelles oder unregelmäßiges Herzklopfen
• Nervosität oder Reizbarkeit
• Häufiger Stuhlgang
• Übermäßiges Schwitzen

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn bei Ihnen Anzeichen und Symptome auftreten, die auf einen Hypophysentumor hindeuten könnten, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Hypophysentumore können oft behandelt werden, um den Hormonspiegel wieder zu normalisieren und die Anzeichen und Symptome zu lindern.

Wenn Sie wissen, dass multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) in Ihrer Familie vorkommt, sollten Sie mit Ihrem Arzt über regelmäßige Tests sprechen, die helfen können, einen Hypophysentumor frühzeitig zu erkennen.

Verursacht

Die Ursache für das unkontrollierte Zellwachstum in der Hirnanhangsdrüse, das zu einem Tumor führt, ist nach wie vor unbekannt.

Die Hypophyse ist eine kleine, bohnenförmige Drüse, die sich an der Basis Ihres Gehirns befindet, etwas hinter Ihrer Nase und zwischen Ihren Ohren. Trotz ihrer geringen Größe beeinflusst die Drüse fast jeden Teil Ihres Körpers. Die von ihr produzierten Hormone tragen zur Regulierung wichtiger Funktionen wie Wachstum, Blutdruck und Fortpflanzung bei.

Ein kleiner Prozentsatz der Fälle von Hypophysentumoren tritt familiär gehäuft auf, aber bei den meisten gibt es keinen offensichtlichen erblichen Faktor. Dennoch vermuten Wissenschaftler, dass genetische Veränderungen eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Hypophysentumoren spielen.

Risikofaktoren

Menschen mit einer Familienanamnese bestimmter Erbkrankheiten, wie der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN 1), haben ein erhöhtes Risiko für Hypophysentumoren. Bei MEN 1 treten mehrere Tumore in verschiedenen Drüsen des endokrinen Systems auf. Für diese Erkrankung gibt es Gentests.

Komplikationen

Hypophysentumore wachsen in der Regel nicht und breiten sich nicht großflächig aus. Sie können jedoch Ihre Gesundheit beeinträchtigen und möglicherweise zu Krankheiten führen:

• Sehkraftverlust. Ein Hypophysentumor kann Druck auf die Sehnerven ausüben.
• Dauerhafter Hormonmangel. Das Vorhandensein eines Hypophysentumors oder die Entfernung eines solchen kann die Hormonversorgung dauerhaft verändern, so dass diese möglicherweise durch Hormonpräparate ersetzt werden muss.

Eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Komplikation eines Hypophysentumors ist die Hypophysenapo­plexie, bei der es zu plötzlichen Blutungen in den Tumor kommt. Es fühlt sich an wie die stärksten Kopfschmerzen, die Sie je hatten. Eine Hypophysenapoplexie erfordert eine Notfallbehandlung, in der Regel mit Kortikosteroiden und möglicherweise einer Operation.

• Blut- und Urinuntersuchun­gen. Mit diesen Tests kann festgestellt werden, ob Sie eine Überproduktion oder einen Mangel an Hormonen haben.
• Bildgebung des Gehirns. Eine CT- oder MRT-Aufnahme Ihres Gehirns kann Ihrem Arzt helfen, die Lage und Größe eines Hypophysentumors zu beurteilen.
• Sehtest.Damit kann festgestellt werden, ob ein Hypophysentumor Ihr Sehvermögen oder Ihr peripheres Sehen beeinträchtigt hat.

Darüber hinaus kann Ihr Arzt Sie für weitergehende Untersuchungen an einen Endokrinologen überweisen.

Behandlung

Viele Hypophysentumore müssen nicht behandelt werden. Die Behandlung derjenigen, die behandelt werden müssen, hängt von der Art des Tumors, seiner Größe und davon ab, wie weit er in Ihr Gehirn eingewachsen ist. Auch Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand spielen eine Rolle.

An der Behandlung ist ein Team von Fachärzten beteiligt, darunter möglicherweise ein Nasen- und Nasennebenhöhlen­chirurg, ein Gehirnchirurg (Neurochirurg), ein Spezialist für das endokrine System (Endokrinologe) und ein Radioonkologe. Im Allgemeinen setzen die Ärzte Chirurgie, Strahlentherapie und Medikamente ein, entweder allein oder in Kombination, um einen Hypophysentumor zu behandeln und die Hormonproduktion wieder zu normalisieren.

Chirurgie

Die chirurgische Entfernung eines Hypophysentumors ist in der Regel notwendig, wenn der Tumor auf die Sehnerven drückt oder wenn der Tumor bestimmte Hormone überproduziert. Der Erfolg der Operation hängt von der Art des Tumors, seiner Lage, seiner Größe und davon ab, ob der Tumor in das umliegende Gewebe eingedrungen ist. Die beiden wichtigsten Operationstechniken zur Behandlung von Hypophysentumo­ren sind:

• Endoskopischer transnasaler transsphenoidaler Zugang. Dadurch kann Ihr Arzt den Tumor in der Regel durch die Nase und die Nasennebenhöhlen entfernen, ohne einen äußeren Schnitt vorzunehmen. Kein anderer Teil Ihres Gehirns ist betroffen, und es bleibt keine sichtbare Narbe zurück. Große Tumore können auf diese Weise schwer zu entfernen sein, insbesondere wenn der Tumor in nahe gelegene Nerven oder Hirngewebe eingedrungen ist.
• Transkranieller Zugang (Kraniotomie). Der Tumor wird über einen Schnitt in der Kopfhaut durch den oberen Teil Ihres Schädels entfernt. Mit diesem Verfahren lassen sich große oder kompliziertere Tumore leichter erreichen.

Strahlentherapie

Bei der Strahlentherapie werden hochenergetische Strahlenquellen zur Tumorzerstörung eingesetzt. Sie kann nach einer Operation oder allein eingesetzt werden, wenn eine Operation nicht in Frage kommt. Eine Strahlentherapie kann sinnvoll sein, wenn ein Tumor nach einer Operation fortbesteht oder zurückkehrt und Anzeichen und Symptome verursacht, die durch Medikamente nicht gelindert werden können. Zu den Methoden der Strahlentherapie gehören:

• Stereotaktische Radiochirurgie. Dabei werden die Strahlen auf den Tumor fokussiert, ohne dass ein Schnitt gemacht werden muss, und oft in einer einzigen hohen Dosis verabreicht. Mit Hilfe spezieller bildgebender Verfahren des Gehirns werden Strahlen in der Größe und Form des Tumors in den Tumor eingebracht. Die Strahlung kommt nur minimal mit dem gesunden Gewebe um den Tumor herum in Berührung, wodurch das Risiko einer Schädigung des normalen Gewebes verringert wird.
• Externe Bestrahlung. Dabei wird die Strahlung in kleinen Schritten über einen längeren Zeitraum abgegeben. Eine Serie von Behandlungen, in der Regel fünfmal pro Woche über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen, wird ambulant durchgeführt. Diese Therapie ist zwar häufig wirksam, doch kann es Jahre dauern, bis das Tumorwachstum und die Hormonproduktion vollständig unter Kontrolle sind. Die Strahlentherapie kann auch verbleibende normale Hypophysenzellen und normales Hirngewebe schädigen, insbesondere in der Nähe der Hypophyse.
• Intensitätsmo­dulierte Strahlentherapie (IMRT). Bei dieser Art der Strahlentherapie kommt ein Computer zum Einsatz, der es dem Arzt ermöglicht, die Strahlen zu formen und den Tumor aus vielen verschiedenen Winkeln zu bestrahlen. Die Stärke der Strahlen kann auch begrenzt werden, was bedeutet, dass das umliegende Gewebe weniger Strahlung abbekommt.
• Protonenstrah­ltherapie. Eine weitere Bestrahlungsmöglichke­it, bei der anstelle von Röntgenstrahlen positiv geladene Ionen (Protonen) verwendet werden. Im Gegensatz zu Röntgenstrahlen stoppen Protonenstrahlen, nachdem sie ihre Energie im Ziel freigesetzt haben. Die Strahlen lassen sich genau steuern und können bei Tumoren mit geringerem Risiko für das gesunde Gewebe eingesetzt werden. Diese Art der Therapie erfordert eine spezielle Ausrüstung und ist nicht überall verfügbar.

Die Vorteile und Komplikationen dieser Formen der Strahlentherapie treten oft nicht sofort ein und es kann Monate oder Jahre dauern, bis sie ihre volle Wirkung entfalten. Ein Strahlenonkologe wird Ihren Zustand beurteilen und mit Ihnen die Vor- und Nachteile der einzelnen Optionen besprechen.

Medikamente

Eine medikamentöse Behandlung kann dazu beitragen, die übermäßige Hormonausschüttung zu blockieren und bestimmte Arten von Hypophysentumoren schrumpfen zu lassen:

• Prolaktin-sezernierende Tumore (Prolaktinome). Die Medikamente Cabergolin und Bromocriptin (Parlodel, Cycloset) verringern die Prolaktinausschüttung und führen häufig zu einer Verkleinerung des Tumors. Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören Schläfrigkeit, Schwindel, Übelkeit, verstopfte Nase, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung, Verwirrung und Depression. Manche Menschen entwickeln während der Einnahme dieser Medikamente zwanghafte Verhaltensweisen, wie z. B. Glücksspiel.

• ACTH-produzierende Tumore (Cushing-Syndrom). Zu den Medikamenten, die die übermäßige Produktion von Cortisol in der Nebenniere eindämmen, gehören Ketoconazol, Mitotan (Lysodren) und Metyrapon (Metopiron). Osilodrostat (Isturisa) verringert ebenfalls die Cortisolproduktion. Zu den möglichen unerwünschten Wirkungen gehört eine Störung der Erregungsleitung im Herzen, die zu schweren Herzrhythmusstörun­gen führen kann. Mifepriston (Korlym, Mifeprex) ist für Menschen mit Cushing-Syndrom zugelassen, die an Typ-2-Diabetes oder Glukoseintoleranz leiden. Mifepriston verringert nicht die Cortisolproduktion, sondern blockiert die Auswirkungen von Cortisol auf Ihr Gewebe. Zu den Nebenwirkungen können Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen, hoher Blutdruck, niedriger Kaliumspiegel und Schwellungen gehören.

  Pasireotid (Signifor) wirkt, indem es die ACTH-Produktion aus einem Hypophysentumor verringert. Dieses Medikament wird zweimal täglich als Injektion verabreicht. Es wird empfohlen, wenn eine Hypophysenoperation erfolglos ist oder nicht durchgeführt werden kann. Nebenwirkungen sind relativ häufig und können Durchfall, Übelkeit, hoher Blutzucker, Kopfschmerzen, Bauchschmerzen und Müdigkeit umfassen.

• Wachstumshormon­produzierende Tumore. Für diese Art von Hypophysentumoren stehen zwei Arten von Medikamenten zur Verfügung, die besonders dann nützlich sind, wenn eine Operation zur Normalisierung der Wachstumshormon­produktion erfolglos war. Die eine Art von Medikamenten, die so genannten Somatostatin-Analoga, zu denen Medikamente wie Octreotid (Sandostatin, Sandostatin LAR Depot) und Lanreotid (Somatuline Depot) gehören, bewirken einen Rückgang der Wachstumshormon­produktion und können den Tumor schrumpfen lassen. Diese Medikamente werden durch Injektionen verabreicht, in der Regel alle vier Wochen. Ein orales Octreotid-Präparat (Mycapssa) ist jetzt verfügbar und hat eine ähnliche Wirksamkeit und ähnliche Nebenwirkungen wie das injizierbare Präparat.

  Diese Medikamente können Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Magenschmerzen, Schwindel, Kopfschmerzen und Schmerzen an der Einstichstelle verursachen. Viele dieser Nebenwirkungen verbessern sich oder verschwinden sogar mit der Zeit. Sie können auch Gallensteine verursachen und Diabetes mellitus verschlimmern.

  Die zweite Art von Medikamenten, Pegvisomant (Somavert), blockiert die Wirkung von überschüssigem Wachstumshormon im Körper. Dieses Medikament, das durch tägliche Injektionen verabreicht wird, kann bei manchen Menschen Leberschäden verursachen.

Ersatz von Hormonen der Hypophyse

Wenn ein Hypophysentumor oder eine Operation zu seiner Entfernung die Hormonproduktion vermindert, müssen Sie wahrscheinlich Hormonersatzpräpa­rate einnehmen, um den normalen Hormonspiegel aufrechtzuerhalten. Manche Menschen, die eine Strahlenbehandlung erhalten haben, benötigen ebenfalls einen Hypophysenhor­monersatz.

Wachsames Warten

Bei der abwartenden Beobachtung – auch Beobachtung, Erwartungstherapie oder aufgeschobene Therapie genannt – müssen Sie möglicherweise regelmäßige Nachuntersuchungen durchführen, um festzustellen, ob Ihr Tumor wächst. Dies könnte eine Option sein, wenn Ihr Tumor keine Anzeichen oder Symptome verursacht.

Viele Menschen mit Hypophysentumoren funktionieren auch ohne Behandlung normal, wenn der Tumor keine anderen Probleme verursacht. Wenn Sie jünger sind, kann eine abwartende Haltung eine Option sein, solange Sie die Möglichkeit akzeptieren, dass sich Ihr Tumor während des Beobachtungsze­itraums verändert oder wächst und möglicherweise eine Behandlung erforderlich macht. Sie und Ihr Arzt können das Risiko der Entwicklung von Symptomen gegen eine Behandlung abwägen.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Bewältigung und Unterstützung

Es ist normal, dass Sie und Ihre Familie während der Diagnose und Behandlung eines Hypophysentumors Fragen haben. Der Prozess kann überwältigend sein – und beängstigend. Deshalb ist es wichtig, dass Sie so viel wie möglich über Ihre Erkrankung erfahren. Je mehr Sie und Ihre Familie über jeden Aspekt Ihrer Behandlung wissen und verstehen, desto besser.

Vielleicht hilft es Ihnen auch, Ihre Gefühle mit anderen zu teilen, die sich in einer ähnlichen Situation befinden. Erkundigen Sie sich, ob es in Ihrer Gegend Selbsthilfegruppen für Menschen mit Hypophysentumoren und deren Angehörige gibt. Krankenhäuser unterstützen diese Gruppen oft. Auch Ihr medizinisches Team kann Ihnen vielleicht helfen, die emotionale Unterstützung zu finden, die Sie brauchen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. Wenn Ihr Arzt Anzeichen für einen Hypophysentumor feststellt, empfiehlt er Ihnen möglicherweise, verschiedene Spezialisten aufzusuchen, z. B. einen Gehirnchirurgen (Neurochirurg) oder einen Arzt, der auf Erkrankungen des Hormonsystems spezialisiert ist (Endokrinologe).

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen bei der Vorbereitung auf Ihren Termin helfen.

Was Sie tun können

Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie im Vorfeld etwas tun müssen, z. B. vor einer bestimmten Untersuchung fasten. Machen Sie eine Liste von:

• Ihre Symptome, einschließlich derer, die nicht mit dem Grund Ihres Termins in Verbindung zu stehen scheinen
• Wichtige persönliche Informationen, einschließlich größerer Belastungen oder Veränderungen im Leben in letzter Zeit sowie die medizinische Vorgeschichte der Familie
• Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich ihrer Dosierung
• Fragen an Ihren Arzt

Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie die erhaltenen Informationen besser behalten können.

Bei einem Hypophysentumor sollten Sie Ihrem Arzt unter anderem folgende Fragen stellen:

• Was ist wahrscheinlich die Ursache meiner Symptome oder meines Zustands?
• Was sind andere mögliche Ursachen?
• Welche Spezialisten sollte ich aufsuchen?
• Welche Tests benötige ich?
• Was ist die beste Vorgehensweise?
• Welche Alternativen gibt es zu dem primären Ansatz, den Sie vorschlagen?
• Ich habe diese anderen gesundheitlichen Probleme. Wie kann ich sie zusammen behandeln?
• Gibt es Einschränkungen, die ich beachten muss?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich erhalten kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, unter anderem:

• Wann haben Ihre Symptome begonnen?
• Sind sie kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
• Wie stark sind Ihre Symptome?
• Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?
• Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?
• Wurde bei Ihnen in der Vergangenheit aus irgendeinem Grund eine Bildgebung des Kopfes durchgeführt?