Interstitielle Lungenerkrankung

Eine interstitielle Lungenerkrankung kann durch langfristige Exposition gegenüber gefährlichen Stoffen wie Asbest verursacht werden. Einige Arten von Autoimmunerkran­kungen wie rheumatoide Arthritis können ebenfalls interstitielle Lungenerkrankungen verursachen. In einigen Fällen bleiben die Ursachen jedoch unbekannt.

Eine einmal eingetretene Vernarbung der Lunge ist im Allgemeinen irreversibel. Medikamente können den Schaden der interstitiellen Lungenerkrankung verlangsamen, aber viele Menschen können ihre Lungen nie wieder vollständig nutzen. Eine Lungentransplan­tation ist für manche Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung eine Option.

Symptome

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankun­g sind:

• Kurzatmigkeit in Ruhe oder verschlimmert durch Anstrengung
• Trockener Husten

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn die Symptome auftreten, sind oft schon irreversible Lungenschäden aufgetreten. Dennoch ist es wichtig, bei den ersten Anzeichen von Atemproblemen einen Arzt aufzusuchen. Viele andere Erkrankungen als die interstitielle Lungenerkrankung können die Lunge beeinträchtigen, und eine frühzeitige und genaue Diagnose ist wichtig für die richtige Behandlung.

Verursacht

Die interstitielle Lungenerkrankung scheint aufzutreten, wenn eine Verletzung der Lunge eine abnorme Heilungsreaktion auslöst. Normalerweise bildet der Körper genau die richtige Menge an Gewebe, um Schäden zu reparieren. Bei einer interstitiellen Lungenerkrankung jedoch läuft der Reparaturprozess schief, und das Gewebe um die Lungenbläschen (Alveolen) vernarbt und verdickt sich. Dadurch wird der Sauerstofftransport in den Blutkreislauf erschwert.

Interstitielle Lungenerkrankungen können durch viele verschiedene Ursachen ausgelöst werden, z. B. durch Luftschadstoffe am Arbeitsplatz, Medikamente und bestimmte Arten von medizinischen Behandlungen. In den meisten Fällen sind die Ursachen unbekannt.

Berufliche und umweltbedingte Faktoren

Langfristige Exposition gegenüber einer Reihe von Toxinen und Schadstoffen kann die Lunge schädigen. Dazu können gehören:

• Silikatstaub
• Asbestfasern
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot
• Strahlenbehan­dlungen
• Whirlpools im Innenbereich

Manche Menschen, die wegen Lungen- oder Brustkrebs eine Strahlentherapie erhalten, zeigen Monate oder manchmal Jahre nach der ersten Behandlung Anzeichen von Lungenschäden.

Medikamente

Viele Medikamente können insbesondere die Lunge schädigen:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die Krebszellen abtöten sollen, wie Methotrexat (Otrexup, Trexall, andere) und Cyclophosphamid, können auch das Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörun­gen, wie Amiodaron (Nexterone, Pacerone) oder Propranolol (Inderal, Innopran), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) und Ethambutol (Myambutol) können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshem­mende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente, wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin), können die Lunge schädigen.

Medizinische Bedingungen

Lungenschäden können auch durch Autoimmunkran­kheiten wie z. B.:

• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• Dermatomyositis und Polymyositis
• Gemischte Bindegewebser­krankung
• Sjögren-Syndrom
• Sarkoidose

Die Liste der Substanzen und Bedingungen, die zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen können, ist lang. Dennoch werden in einigen Fällen die Ursachen nie gefunden. Erkrankungen ohne bekannte Ursache werden unter dem Begriff der idiopathischen interstitiellen Pneumonien zusammengefasst, von denen die idiopathische Lungenfibrose die häufigste und tödlichste ist.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Sie anfälliger für eine interstitielle Lungenerkrankung machen können, gehören:

• Alter. Die interstitielle Lungenerkrankung betrifft eher Erwachsene, obwohl sie auch bei Säuglingen und Kindern auftreten kann.
• Exposition gegenüber Berufs- und Umweltgiften. Wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder im Baugewerbe arbeiten oder aus irgendeinem Grund Schadstoffen ausgesetzt sind, die bekanntermaßen die Lunge schädigen, ist Ihr Risiko einer interstitiellen Lungenerkrankung erhöht.
• Gastroösophageale Refluxkrankheit. Wenn Sie unter unkontrolliertem saurem Reflux oder Verdauungsstörungen leiden, besteht für Sie ein erhöhtes Risiko einer interstitiellen Lungenerkrankung.
• Rauchen. Einige Formen der interstitiellen Lungenerkrankung treten eher bei Menschen auf, die in der Vergangenheit geraucht haben, und aktives Rauchen kann die Erkrankung verschlimmern, insbesondere wenn ein Emphysem vorliegt.
• Bestrahlung und Chemotherapie. Eine Bestrahlung des Brustkorbs oder die Einnahme bestimmter Chemotherapeutika erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass Sie eine Lungenerkrankung entwickeln.

Komplikationen

Die interstitielle Lungenerkrankung kann zu einer Reihe von lebensbedrohlichen Komplikationen führen, darunter:

• Hoher Blutdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie).Im Gegensatz zum systemischen Bluthochdruck sind bei dieser Erkrankung nur die Arterien in der Lunge betroffen. Sie beginnt, wenn Narbengewebe oder ein niedriger Sauerstoffgehalt die kleinsten Blutgefäße verengen und den Blutfluss in der Lunge einschränken. Dadurch erhöht sich der Druck in den Lungenarterien. Die pulmonale Hypertonie ist eine ernste Erkrankung, die sich zunehmend verschlimmert.
• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Diese ernste Erkrankung tritt auf, wenn die untere rechte Herzkammer (rechter Ventrikel) – die weniger muskulös ist als die linke – stärker als gewöhnlich pumpen muss, um das Blut durch verstopfte Lungenarterien zu befördern. Schließlich versagt der rechte Ventrikel aufgrund der zusätzlichen Belastung. Dies ist häufig eine Folge der pulmonalen Hypertonie.
• Atmungsversagen. Im Endstadium der chronischen interstitiellen Lungenerkrankung kommt es zu einer Ateminsuffizienz, wenn der stark erniedrigte Sauerstoffgehalt im Blut und der steigende Druck in den Lungenarterien und der rechten Herzkammer ein Herzversagen verursachen.

Einige der folgenden Tests können erforderlich sein.

Laboruntersuchungen

• Blutuntersuchun­gen. Bestimmte Blutuntersuchungen können Proteine, Antikörper und andere Marker für Autoimmunkran­kheiten oder Entzündungsre­aktionen auf Umwelteinflüsse, wie z. B. Schimmelpilze oder Vogelprotein, nachweisen.

Bildgebende Tests

• Computertomograp­hie (CT). Diese bildgebende Untersuchung ist der Schlüssel und manchmal auch der erste Schritt zur Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung. CT-Scanner verwenden einen Computer, um Röntgenbilder, die aus vielen verschiedenen Winkeln aufgenommen wurden, zu kombinieren und Querschnittsbilder der inneren Strukturen zu erstellen. Ein hochauflösender CT-Scan kann besonders hilfreich sein, um das Ausmaß der durch die interstitielle Lungenerkrankung verursachten Lungenschädigung zu bestimmen. Sie kann Details der Fibrose aufzeigen, was bei der Eingrenzung der Diagnose und bei Behandlungsen­tscheidungen hilfreich sein kann.
• Echokardiogramm. Das Echokardiogramm ist eine Ultraschallun­tersuchung des Herzens, bei der Schallwellen zur Darstellung des Herzens verwendet werden. Es können sowohl Standbilder der Herzstrukturen als auch Videos erstellt werden, die zeigen, wie Ihr Herz funktioniert. Mit dieser Untersuchung kann der Druck in der rechten Herzhälfte gemessen werden.

Pulmonale Funktionstests

• Spirometrie und Diffusionskapa­zität. Bei diesem Test müssen Sie schnell und kräftig durch einen Schlauch ausatmen, der an ein Gerät angeschlossen ist, das misst, wie viel Luft Ihre Lungen aufnehmen können und wie schnell Sie die Luft aus Ihren Lungen befördern können. Außerdem wird gemessen, wie leicht der Sauerstoff von der Lunge in den Blutkreislauf gelangen kann.
• Oximetrie. Bei diesem einfachen Test wird ein kleines Gerät an einem Ihrer Finger angebracht, um die Sauerstoffsättigung in Ihrem Blut zu messen. Er kann in Ruhe oder bei Aktivität durchgeführt werden, um den Verlauf und die Schwere der Lungenerkrankung zu überwachen.

Analyse des Lungengewebes

Oft kann eine Lungenfibrose nur durch die Untersuchung einer kleinen Menge Lungengewebe (Biopsie) in einem Labor endgültig diagnostiziert werden.

Die Gewebeprobe kann auf eine der folgenden Arten gewonnen werden:

• Bronchoskopie. Bei diesem Verfahren entnimmt Ihr Arzt sehr kleine Gewebeproben – in der Regel nicht größer als ein Stecknadelkopf – mithilfe eines kleinen, flexiblen Schlauchs (Bronchoskop), der durch Ihren Mund oder Ihre Nase in Ihre Lunge eingeführt wird. Die Risiken der Bronchoskopie sind in der Regel gering – meist vorübergehende Halsschmerzen und Heiserkeit durch das Bronchoskop -, aber die Gewebeproben sind manchmal zu klein für eine genaue Diagnose.
• Bronchoalveoläre Lavage. Bei diesem Verfahren injiziert Ihr Arzt etwa einen Esslöffel Salzwasser durch ein Bronchoskop in einen Teil Ihrer Lunge und saugt ihn dann sofort ab. Die entnommene Lösung enthält Zellen aus Ihren Lungenbläschen. Obwohl bei der bronchoalveolären Lavage ein größerer Bereich der Lunge untersucht wird als bei anderen Verfahren, liefert sie möglicherweise nicht genügend Informationen, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren.
• Chirurgische Biopsie. Obwohl es sich hierbei um ein invasiveres Verfahren mit möglichen Komplikationen handelt, ist es oft die einzige Möglichkeit, eine ausreichend große Gewebeprobe für eine genaue Diagnose zu gewinnen. Während Sie unter Vollnarkose stehen, werden durch zwei oder drei kleine Schnitte zwischen Ihren Rippen chirurgische Instrumente und eine kleine Kamera eingeführt. Mit der Kamera kann der Chirurg Ihre Lunge auf einem Videomonitor betrachten, während er Gewebeproben aus Ihrer Lunge entnimmt.

Behandlung

Die Vernarbung der Lunge, die bei der interstitiellen Lungenerkrankung auftritt, kann nicht rückgängig gemacht werden, und eine Behandlung ist nicht immer wirksam, um das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten. Einige Behandlungen können die Symptome vorübergehend verbessern oder das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Andere helfen, die Lebensqualität zu verbessern.

Da es für viele der verschiedenen Arten von Vernarbungsstörun­gen keine zugelassenen oder bewährten Therapien gibt, können klinische Studien eine Möglichkeit sein, eine experimentelle Behandlung zu erhalten.

Medikamente

Es wird intensiv geforscht, um Behandlungsmöglichke­iten für bestimmte Arten der interstitiellen Lungenerkrankung zu finden. Auf der Grundlage der derzeit verfügbaren wissenschaftlichen Erkenntnisse kann Ihr Arzt jedoch eine Behandlung empfehlen:

• Kortikosteroid-Medikamente. Viele Menschen, bei denen interstitielle Lungenerkrankungen diagnostiziert werden, werden zunächst mit einem Kortikosteroid (Prednison) behandelt, manchmal in Kombination mit anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Je nach Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung kann diese Kombination das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder sogar stabilisieren.
• Medikamente, die das Fortschreiten der idiopathischen Lungenfibrose verlangsamen. Die Medikamente Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Die behandlungsbe­dingten Nebenwirkungen können erheblich sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Vor- und Nachteile dieser Medikamente.
• Medikamente, die die Magensäure reduzieren. Die gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) betrifft die Mehrheit der Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose und geht mit einer Verschlechterung der Lungenschäden einher. Wenn Sie Symptome von saurem Reflux haben, kann Ihr Arzt GERD-Therapien verschreiben, die die Magensäure reduzieren, darunter H-2-Rezeptor-Antagonisten oder Protonenpumpen­hemmer wie Lansoprazol (Prevacid 24HR), Omeprazol (Prilosec OTC) und Pantoprazol (Protonix).

Sauerstoff-Therapie

Die Verwendung von Sauerstoff kann Lungenschäden nicht verhindern, aber sie kann es:

• Erleichtert Atmung und Bewegung
• Verhinderung oder Verringerung von Komplikationen aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut
• Senkung des Blutdrucks in der rechten Herzhälfte
• Verbessern Sie Ihren Schlaf und Ihr Wohlbefinden

Am wahrscheinlichsten ist es, dass Sie Sauerstoff erhalten, wenn Sie schlafen oder Sport treiben, obwohl manche Menschen ihn rund um die Uhr benötigen.

Pulmonale Rehabilitation

Ziel der pulmonalen Rehabilitation ist nicht nur die Verbesserung der alltäglichen Funktionsfähigkeit, sondern auch die Unterstützung von Menschen mit intersitialer Lungenerkrankung bei einem erfüllten und zufriedenstellenden Leben. Zu diesem Zweck konzentrieren sich die pulmonalen Rehabilitation­sprogramme au­f:

• Körperliche Bewegung, um Ihre Ausdauer zu verbessern
• Atemtechniken zur Verbesserung der Lungeneffizienz
• Emotionale Unterstützung
• Ernährungstechnis­che Beratung

Chirurgie

Eine Lungentransplan­tation kann für manche Menschen mit schwerer interstitieller Lungenerkrankung, bei denen andere Behandlungsmöglichke­iten nicht ausreichen, eine letzte Option sein.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Um mit einer interstitiellen Lungenerkrankung zu leben, ist es wichtig, dass Sie sich aktiv an Ihrer eigenen Behandlung beteiligen und so gesund wie möglich bleiben. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass:

• Hören Sie auf zu rauchen. Wenn Sie eine Lungenerkrankung haben, ist es das Beste, mit dem Rauchen aufzuhören. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Möglichkeiten, mit dem Rauchen aufzuhören. Dazu gehören auch Programme zur Raucherentwöhnung, die eine Reihe von bewährten Techniken anwenden, um Menschen beim Aufhören zu helfen. Und da auch Passivrauchen schädlich für die Lunge sein kann, sollten Sie nicht zulassen, dass andere Menschen in Ihrer Nähe rauchen.
• Essen Sie gut. Menschen mit einer Lungenerkrankung können an Gewicht verlieren, weil es ihnen unangenehm ist zu essen und weil sie zusätzliche Energie zum Atmen benötigen. Diese Menschen brauchen eine nährstoffreiche Ernährung, die ausreichend Kalorien enthält. Ein Ernährungsberater kann Ihnen weitere Richtlinien für eine gesunde Ernährung geben.
• Lassen Sie sich impfen. Infektionen der Atemwege können die Symptome einer intersitialen Lungenerkrankung verschlimmern. Vergewissern Sie sich, dass Sie gegen Lungenentzündung und die jährliche Grippe geimpft sind.

Bewältigung und Unterstützung

Das Leben mit einer chronischen Lungenerkrankung ist eine emotionale und körperliche Herausforderung. Ihr Tagesablauf und Ihre Aktivitäten müssen möglicherweise angepasst werden, manchmal sogar radikal, wenn sich die Atemprobleme verschlimmern oder die medizinische Versorgung in Ihrem Leben Vorrang hat. Gefühle von Angst, Wut und Traurigkeit sind normal, wenn Sie um den Verlust Ihres alten Lebens trauern und sich Sorgen machen, wie es mit Ihnen und Ihrer Familie weitergeht.

Teilen Sie Ihre Gefühle mit Ihren Angehörigen und Ihrem Arzt. Ein offenes Gespräch kann Ihnen und Ihren Angehörigen helfen, mit den emotionalen Herausforderungen Ihrer Krankheit umzugehen. Außerdem hilft eine klare Kommunikation Ihnen und Ihrer Familie dabei, effektiv für Ihre Bedürfnisse zu planen, wenn Ihre Krankheit fortschreitet.

Vielleicht möchten Sie auch in Erwägung ziehen, sich einer Selbsthilfegruppe anzuschließen, in der Sie mit Menschen sprechen können, die mit ähnlichen Herausforderungen konfrontiert sind wie Sie. Die Gruppenmitglieder können sich über Bewältigungsstra­tegien austauschen, Informationen über neue Behandlungsmethoden weitergeben oder einfach zuhören, wenn Sie Ihre Gefühle zum Ausdruck bringen. Wenn eine Gruppe nicht das Richtige für Sie ist, können Sie auch ein persönliches Gespräch mit einem Berater führen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt auf Ihre Symptome aufmerksam machen. Dieser kann Sie an einen Pulmologen überweisen – einen Arzt, der sich auf Lungenerkrankungen spezialisiert hat. Zu den Untersuchungen gehören in der Regel eine Reihe von Bluttests, eine Computertomographie des Brustkorbs und Lungenfunktion­stests.

Was Sie tun können

Vor Ihrem Termin sollten Sie eine Liste mit Antworten auf die folgenden Fragen erstellen:

• Was sind Ihre Symptome und wann haben sie begonnen?
• Werden Sie wegen einer anderen Krankheit behandelt?
• Welche Medikamente und Nahrungsergänzun­gsmittel haben Sie in den letzten fünf Jahren eingenommen, einschließlich rezeptfreier Medikamente oder illegaler Drogen?
• Welche Berufe haben Sie jemals ausgeübt, und sei es auch nur für ein paar Monate?
• Hat ein Mitglied Ihrer Familie eine chronische Lungenerkrankung irgendeiner Art?
• Wurden Sie jemals wegen Krebs mit Chemotherapie oder Bestrahlung behandelt?
• Leiden Sie an anderen Krankheiten, insbesondere an Arthritis?

Wenn Ihr Hausarzt bei der Erstuntersuchung eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs angefertigt hat, sollten Sie diese zu Ihrem Lungenfacharzt mitbringen. Es hilft dem Lungenfacharzt bei der Diagnosestellung, wenn er eine alte Röntgenaufnahme mit den Ergebnissen einer aktuellen Röntgenaufnahme vergleichen kann.

Das eigentliche Röntgenbild ist für Ihren Arzt wichtiger als der Bericht allein. Möglicherweise wurde auch eine Computertomographie des Brustkorbs durchgeführt, die ebenfalls angefordert werden sollte.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise einige der folgenden Fragen stellen:

• Sind Ihre Symptome anhaltend, oder scheinen sie zu verschwinden und dann wieder aufzutauchen?
• Sind Sie in letzter Zeit mit folgenden Dingen in Berührung gekommen: Klimaanlagen, Luftbefeuchter, Swimmingpools, Whirlpools oder durch Wasser beschädigte Wände oder Teppiche?
• Sind Sie in Ihrer Wohnung oder in anderen Wohnungen, in denen Sie viel Zeit verbringen, Schimmel oder Staub ausgesetzt?
• Wurde bei nahen Verwandten oder Freunden eine ähnliche Krankheit diagnostiziert?
• Kommen Sie durch Ihre Arbeit oder Ihre Hobbys mit Vögeln in Kontakt? Zieht ein Nachbar Tauben auf?
• Sind Sie bei Ihrer Arbeit regelmäßig Toxinen und Schadstoffen wie Asbest, Siliziumdioxid oder Getreidestaub ausgesetzt?
• Liegt eine Lungenerkrankung in Ihrer Familie vor?
• Rauchen Sie oder haben Sie geraucht? Wenn ja, wie viel? Wenn nicht, haben Sie viel Zeit mit anderen Rauchern verbracht?
• Wurden bei Ihnen andere Krankheiten diagnostiziert oder behandelt?
• Haben Sie Symptome der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD), wie z. B. Sodbrennen?