Lungenfibrose

Die durch Lungenfibrose verursachten Lungenschäden können nicht repariert werden, aber Medikamente und Therapien können manchmal helfen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Für manche Menschen kann eine Lungentransplan­tation sinnvoll sein.

Symptome

Zu den Anzeichen und Symptomen einer Lungenfibrose können gehören:

• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Trockener Husten
• Ermüdung
• Ungeklärter Gewichtsverlust
• Schmerzende Muskeln und Gelenke
• Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen (Keulenbildung)

Der Verlauf der Lungenfibrose – und der Schweregrad der Symptome – kann von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich sein. Manche Menschen erkranken sehr schnell an einer schweren Krankheit. Andere haben mäßige Symptome, die sich langsamer, über Monate oder Jahre hinweg, verschlimmern.

Bei manchen Menschen kann es zu einer raschen Verschlimmerung der Symptome (akute Exazerbation) kommen, z. B. zu schwerer Atemnot, die mehrere Tage bis Wochen andauern kann. Menschen mit akuten Exazerbationen können an ein mechanisches Beatmungsgerät angeschlossen werden. Die Ärzte können auch Antibiotika, Kortikosteroide oder andere Medikamente zur Behandlung einer akuten Exazerbation verschreiben.

Verursacht

Bei der Lungenfibrose vernarbt und verdickt sich das Gewebe um und zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) in Ihrer Lunge. Dadurch wird der Sauerstofftransport in den Blutkreislauf erschwert. Die Schädigung kann durch viele verschiedene Faktoren verursacht werden, z. B. durch langfristige Exposition gegenüber bestimmten Toxinen, bestimmte Erkrankungen, Strahlentherapie und bestimmte Medikamente.

Berufliche und umweltbedingte Faktoren

Langfristige Exposition gegenüber einer Reihe von Toxinen und Schadstoffen kann die Lunge schädigen. Dazu gehören:

• Silikatstaub
• Asbestfasern
• Hartmetallstäube
• Kohlenstaub
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot

Strahlenbehan­dlungen

Manche Menschen, die wegen Lungen- oder Brustkrebs eine Strahlentherapie erhalten, zeigen Monate oder manchmal Jahre nach der ersten Behandlung Anzeichen von Lungenschäden. Der Schweregrad der Schädigung kann davon abhängen:

• Wie viel der Lunge der Strahlung ausgesetzt war
• Die Gesamtmenge der verabreichten Strahlung
• Ob auch eine Chemotherapie eingesetzt wurde
• Das Vorliegen einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung

Medikamente

Viele Medikamente können die Lunge schädigen, insbesondere Medikamente wie:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die Krebszellen abtöten sollen, wie Methotrexat (Trexall, Otrexup, andere) und Cyclophosphamid, können auch das Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörun­gen, wie z. B. Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Antibiotika wie Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) oder Ethambutol können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshem­mende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidin) können Lungenschäden verursachen.

Medizinische Bedingungen

Lungenschäden können auch durch eine Reihe von Krankheiten verursacht werden, darunter:

• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Gemischte Bindegewebser­krankung
• Systemischer Lupus erythematodes
• Rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Lungenentzündung

Viele Substanzen und Bedingungen können zu einer Lungenfibrose führen. In den meisten Fällen wird die Ursache jedoch nie gefunden. Eine Lungenfibrose ohne bekannte Ursache wird als idiopathische Lungenfibrose bezeichnet.

Forscher haben mehrere Theorien darüber, was eine idiopathische Lungenfibrose auslösen könnte, darunter Viren und die Belastung durch Tabakrauch. Außerdem treten einige Formen der idiopathischen Lungenfibrose familiär gehäuft auf, und die Vererbung kann bei der idiopathischen Lungenfibrose eine Rolle spielen.

Viele Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose haben auch eine gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) – eine Erkrankung, bei der Magensäure in die Speiseröhre zurückfließt. Derzeit wird untersucht, ob GERD ein Risikofaktor für idiopathische Lungenfibrose sein kann oder ob GERD zu einem schnelleren Fortschreiten der Erkrankung führt. Es sind jedoch weitere Forschungsarbeiten erforderlich, um den Zusammenhang zwischen idiopathischer Lungenfibrose und GERD zu ermitteln.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Sie anfälliger für Lungenfibrose machen, gehören:

• Alter. Obwohl Lungenfibrose auch bei Kindern und Säuglingen diagnostiziert wurde, sind eher Erwachsene mittleren Alters und ältere Menschen von der Erkrankung betroffen.
• Geschlecht. Von der idiopathischen Lungenfibrose sind eher Männer als Frauen betroffen.
• Rauchen. Weit mehr Raucher und ehemalige Raucher entwickeln eine Lungenfibrose als Menschen, die nie geraucht haben. Eine Lungenfibrose kann bei Patienten mit Emphysem auftreten.
• Bestimmte Berufe. Sie haben ein erhöhtes Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln, wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder wenn Sie Schadstoffen ausgesetzt sind, die bekanntermaßen die Lunge schädigen.
• Krebsbehandlun­gen. Bestrahlungen des Brustkorbs oder die Einnahme bestimmter Chemotherapeutika können das Risiko einer Lungenfibrose erhöhen.
• Genetische Faktoren. Einige Formen der Lungenfibrose treten in Familien auf, und genetische Faktoren können eine Rolle spielen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen der Lungenfibrose können gehören:

• Hoher Blutdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie).Im Gegensatz zum systemischen Bluthochdruck sind bei dieser Erkrankung nur die Arterien in der Lunge betroffen. Sie beginnt, wenn die kleinsten Arterien und Kapillaren durch Narbengewebe zusammengedrückt werden, was einen erhöhten Widerstand für den Blutfluss in der Lunge verursacht.

  Dadurch erhöht sich der Druck in den Lungenarterien und in der unteren rechten Herzkammer (rechter Ventrikel). Einige Formen der pulmonalen Hypertonie sind schwere Erkrankungen, die sich zunehmend verschlimmern und manchmal tödlich verlaufen.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Diese schwerwiegende Erkrankung tritt auf, wenn die untere rechte Herzkammer (Ventrikel) stärker als gewöhnlich pumpen muss, um das Blut durch teilweise blockierte Lungenarterien zu befördern.
• Atemstillstand. Dies ist häufig das letzte Stadium einer chronischen Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut gefährlich niedrig ist.
• Lungenkrebs. Eine lang anhaltende Lungenfibrose erhöht auch das Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken.
• Komplikationen in der Lunge. Wenn die Lungenfibrose fortschreitet, kann sie zu Komplikationen wie Blutgerinnseln in der Lunge, einem Lungenkollaps oder Lungeninfektionen führen.

Bildgebende Tests

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Bilder von Ihrem Brustkorb. Dabei kann das für die Lungenfibrose typische Narbengewebe sichtbar werden, was für die Überwachung des Krankheitsverlaufs und der Behandlung nützlich sein kann. Manchmal ist die Röntgenaufnahme des Brustkorbs jedoch normal, und es können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um Ihre Kurzatmigkeit zu erklären.
• Computertomograp­hie (CT). CT-Scanner verwenden einen Computer, um Röntgenbilder, die aus vielen verschiedenen Winkeln aufgenommen wurden, zu kombinieren und Querschnittsbilder der inneren Strukturen des Körpers zu erstellen. Ein hochauflösender CT-Scan kann besonders hilfreich sein, um das Ausmaß der durch Lungenfibrose verursachten Lungenschädigung zu bestimmen. Außerdem haben einige Fibroseformen charakteristische Muster.
• Echokardiogramm. Bei einem Echokardiogramm wird das Herz mithilfe von Schallwellen sichtbar gemacht. Es kann sowohl Standbilder der Herzstrukturen als auch Videos erzeugen, die zeigen, wie Ihr Herz funktioniert. Mit dieser Untersuchung kann der Druck in der rechten Herzhälfte gemessen werden.

Lungenfunktion­stests

• Lungenfunktion­stests. Es können mehrere Arten von Lungenfunktion­stests durchgeführt werden. Bei einem Test, der Spirometrie genannt wird, atmen Sie schnell und kräftig durch einen Schlauch aus, der an ein Gerät angeschlossen ist. Das Gerät misst, wie viel Luft Ihre Lunge aufnehmen kann und wie schnell Sie Luft in die Lunge ein- und ausatmen können. Weitere Tests können durchgeführt werden, um Ihr Lungenvolumen und Ihre Diffusionskapazität zu messen.
• Pulsoximetrie. Bei diesem einfachen Test wird ein kleines Gerät an einem Ihrer Finger angebracht, um die Sauerstoffsättigung in Ihrem Blut zu messen. Die Oximetrie kann zur Überwachung des Krankheitsverlaufs dienen.
• Belastungstest. Ein Belastungstest auf einem Laufband oder einem stationären Fahrrad kann zur Überwachung Ihrer Lungenfunktion verwendet werden, wenn Sie aktiv sind.
• Arterielle Blutgasuntersuchun­g. Bei diesem Test untersucht Ihr Arzt eine Blutprobe, die in der Regel aus einer Arterie in Ihrem Handgelenk entnommen wird. Der Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt in der Probe wird dann gemessen.

Gewebeprobe (Biopsie)

Wenn andere Tests keine Diagnose ergeben haben, müssen die Ärzte möglicherweise eine kleine Menge Lungengewebe entnehmen (Biopsie). Die Biopsie wird dann in einem Labor untersucht, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren oder andere Erkrankungen auszuschließen. Die Gewebeprobe kann auf eine der folgenden Arten gewonnen werden:

• Bronchoskopie. Bei diesem Verfahren entnimmt Ihr Arzt sehr kleine Gewebeproben – in der Regel nicht größer als ein Stecknadelkopf – mit einem kleinen, flexiblen Schlauch (Bronchoskop), der durch den Mund oder die Nase in die Lunge eingeführt wird. Die Gewebeproben sind manchmal zu klein, um eine genaue Diagnose zu stellen. Die Biopsie kann auch zum Ausschluss anderer Erkrankungen verwendet werden.

  Die Risiken einer Bronchoskopie sind in der Regel gering und können vorübergehende Halsschmerzen oder Unbehagen in der Nase durch die Einführung des Bronchoskops umfassen. Zu den ernsthaften Komplikationen können jedoch Blutungen oder eine entleerte Lunge gehören.

  Während der Bronchoskopie kann Ihr Arzt ein zusätzliches Verfahren durchführen, die sogenannte bronchoalveoläre Lavage. Bei diesem Verfahren injiziert Ihr Arzt Salzwasser durch ein Bronchoskop in einen Teil Ihrer Lunge und saugt ihn dann sofort ab. Die Lösung, die abgesaugt wird, enthält Zellen aus Ihren Lungenbläschen.

  Obwohl bei der bronchoalveolären Lavage ein größerer Bereich der Lunge beprobt wird als bei anderen Verfahren, liefert sie möglicherweise nicht genügend Informationen, um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren. Sie kann auch zum Ausschluss anderer Erkrankungen verwendet werden.

• Chirurgische Biopsie. Obwohl eine chirurgische Biopsie invasiver und mit möglichen Komplikationen verbunden ist, kann sie die einzige Möglichkeit sein, eine ausreichend große Gewebeprobe zu gewinnen, um eine genaue Diagnose zu stellen. Dieses Verfahren kann als minimalinvasiver Eingriff, die sogenannte videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS), oder als offene Operation (Thorakotomie) durchgeführt werden.

  Bei der VATS führt Ihr Chirurg chirurgische Instrumente und eine kleine Kamera durch zwei oder drei kleine Schnitte zwischen Ihren Rippen ein. Mit der Kamera kann Ihr Chirurg Ihre Lunge auf einem Videomonitor betrachten, während er Gewebeproben aus Ihrer Lunge entnimmt. Dieses Verfahren wird nach einer Vollnarkose durchgeführt, so dass Sie während des Eingriffs schlafen werden.

  Bei einem offenen chirurgischen Eingriff (Thorakotomie) entnimmt der Chirurg durch einen Schnitt in der Brust zwischen den Rippen eine Lungenprobe. Der Eingriff findet statt, nachdem Sie eine Vollnarkose erhalten haben.

Blutuntersuchungen

Die Ärzte können auch Bluttests anordnen, um Ihre Leber- und Nierenfunktion zu beurteilen und um andere Erkrankungen zu testen und auszuschließen.

Behandlung

Die Vernarbung der Lunge, die bei Lungenfibrose auftritt, kann nicht rückgängig gemacht werden, und keine derzeitige Behandlung hat sich als wirksam erwiesen, um das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten. Einige Behandlungen können die Symptome vorübergehend lindern oder das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Andere können dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern. Die Ärzte werden den Schweregrad Ihrer Erkrankung beurteilen, um die für Sie am besten geeignete Behandlung zu ermitteln.

Medikamente

Ihr Arzt kann neuere Medikamente empfehlen, darunter Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev). Diese Medikamente können helfen, das Fortschreiten der idiopathischen Lungenfibrose zu verlangsamen. Beide Medikamente sind von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassen worden. Weitere Medikamente und neue Formulierungen dieser Medikamente werden derzeit entwickelt, sind aber noch nicht von der FDA zugelassen worden.

Nintedanib kann Nebenwirkungen wie Durchfall und Übelkeit verursachen. Zu den Nebenwirkungen von Pirfenidon gehören Hautausschlag, Übelkeit und Durchfall.

Forscher untersuchen weiterhin Medikamente zur Behandlung der Lungenfibrose.

Ärzte empfehlen möglicherweise säurehemmende Medikamente zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD), einer Verdauungsstörung, die häufig bei Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose auftritt.

Sauerstoff-Therapie

Die Verwendung von Sauerstoff kann Lungenschäden nicht verhindern, aber sie kann es:

• Erleichtert Atmung und Bewegung
• Verhinderung oder Verringerung von Komplikationen aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut
• Senkung des Blutdrucks in der rechten Herzhälfte
• Verbessern Sie Ihren Schlaf und Ihr Wohlbefinden

Sie können Sauerstoff erhalten, wenn Sie schlafen oder Sport treiben, aber manche Menschen verwenden ihn auch ständig. Manche Menschen tragen einen Sauerstoffkanister bei sich, was sie mobiler macht.

Pulmonale Rehabilitation

Die pulmonale Rehabilitation kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewältigen und Ihren Alltag besser zu bewältigen. Pulmonale Rehabilitation­sprogramme konzentrieren sich auf:

• Körperliche Bewegung zur Verbesserung der Ausdauer
• Atemtechniken, die die Lungeneffizienz verbessern können
• Ernährungstechnis­che Beratung
• Beratung und Unterstützung
• Aufklärung über Ihre Erkrankung

Lungentransplan­tation

Eine Lungentransplan­tation kann für Menschen mit Lungenfibrose eine Option sein. Eine Lungentransplan­tation kann Ihre Lebensqualität verbessern und Ihnen ein längeres Leben ermöglichen. Allerdings kann eine Lungentransplan­tation mit Komplikationen wie Abstoßung und Infektion verbunden sein. Ihr Arzt kann mit Ihnen besprechen, ob eine Lungentransplan­tation für Ihren Zustand in Frage kommt.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Um mit Lungenfibrose zu leben, ist es wichtig, dass Sie sich aktiv an Ihrer eigenen Behandlung beteiligen und so gesund wie möglich bleiben. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass:

• Mit dem Rauchen aufhören. Wenn Sie eine Lungenerkrankung haben, ist es sehr wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Möglichkeiten, mit dem Rauchen aufzuhören, z. B. über Raucherentwöhnun­gsprogramme, die eine Reihe von bewährten Techniken zur Unterstützung der Raucherentwöhnung einsetzen. Und da Passivrauchen schädlich für die Lunge sein kann, sollten Sie den Aufenthalt in der Nähe von rauchenden Menschen vermeiden.

• Essen Sie gut. Menschen mit einer Lungenerkrankung können an Gewicht verlieren, weil es unangenehm ist, zu essen, und weil sie zusätzliche Energie zum Atmen benötigen. Dennoch ist eine nährstoffreiche, kalorienreiche Ernährung wichtig. Versuchen Sie, öfter am Tag kleinere Mahlzeiten zu sich zu nehmen.

  Achten Sie auf eine Vielzahl von Obst und Gemüse, Vollkornprodukte, fettarme oder fettfreie Milchprodukte und mageres Fleisch. Vermeiden Sie Transfette und gesättigte Fette, zu viel Salz und Zuckerzusatz. Ein Ernährungsberater kann Ihnen weitere Richtlinien für eine gesunde Ernährung geben.

• Bewegen Sie sich. Regelmäßige Bewegung kann Ihnen helfen, Ihre Lungenfunktion aufrechtzuerhalten und Ihren Stress zu bewältigen. Versuchen Sie, körperliche Aktivitäten wie Gehen oder Radfahren in Ihren Tagesablauf einzubauen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Aktivitäten für Sie geeignet sind. Wenn Sie im Laufe der Zeit Unterstützung bei der Mobilität benötigen, z. B. einen Rollstuhl, suchen Sie nach Aktivitäten oder Hobbys, die Sie ausüben können, ohne dass Sie laufen müssen.
• Nehmen Sie sich Zeit zum Ausruhen. Achten Sie darauf, dass Sie sich ausreichend ausruhen. Zeit zum Ausruhen kann Ihnen helfen, mehr Energie zu haben und mit dem Stress Ihrer Erkrankung fertig zu werden.
• Lassen Sie sich impfen. Infektionen der Atemwege können die Symptome der Lungenfibrose verschlimmern. Lassen Sie sich gegen Lungenentzündung impfen und eine jährliche Grippeimpfung vornehmen. Es ist wichtig, dass auch Ihre Familienangehörigen geimpft sind. Vermeiden Sie während der Grippesaison Menschenansam­mlungen.
• Befolgen Sie Ihren Behandlungsplan. Sie benötigen eine kontinuierliche Behandlung durch Ihren Arzt. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes, nehmen Sie Ihre Medikamente wie vorgeschrieben ein und passen Sie Ihre Ernährung und Ihre körperliche Aktivität nach Bedarf an. Gehen Sie zu allen Terminen Ihres Arztes.

Bewältigung und Unterstützung

Die Lungenfibrose ist eine chronische, fortschreitende Krankheit, d. h. sie verschlimmert sich mit der Zeit. Wenn Sie mehr über die Krankheit erfahren, können Sie und Ihre Familie besser damit umgehen. Die Teilnahme an einer pulmonalen Rehabilitation kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewältigen und Ihren Alltag zu verbessern.

Eine Lungenfibrose kann Angst und Stress auslösen. Verbringen Sie Zeit mit Ihrer Familie und Ihren Freunden und teilen Sie ihnen mit, wie sie Sie unterstützen und Ihnen helfen können. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Zustand und wie Sie sich fühlen. Wenn Sie deprimiert sind, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise, einen Psychiater aufzusuchen.

Die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe mit Menschen, die an Lungenfibrose leiden, kann hilfreich sein. Es kann helfen, mit anderen Menschen zu sprechen, die ähnliche Symptome oder Behandlungen erlebt haben, und Bewältigungsstra­tegien zu diskutieren.

Je weiter Ihr Zustand fortschreitet, desto eher wird Ihr Arzt Ihnen und Ihren Angehörigen raten, Fragen zum Lebensende zu besprechen und eine Patientenverfügung zu erstellen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wenn Ihr Hausarzt ein ernsthaftes Lungenproblem vermutet, werden Sie wahrscheinlich an einen Pulmologen überwiesen, einen Arzt, der sich auf Lungenerkrankungen spezialisiert hat.

Was Sie tun können

Vor Ihrem Termin sollten Sie eine Liste mit Antworten auf die folgenden Fragen erstellen:

• Was sind Ihre Symptome und wann haben sie begonnen?
• Werden Sie wegen einer anderen Krankheit behandelt?
• Welche Medikamente und Nahrungsergänzun­gsmittel haben Sie in den letzten fünf Jahren eingenommen?
• Rauchen Sie? Wenn ja, wie viel und wie lange?
• Welche Berufe haben Sie jemals ausgeübt, und sei es auch nur für ein paar Monate?
• Hat ein Mitglied Ihrer Familie eine chronische Lungenerkrankung irgendeiner Art?
• Wurden Sie jemals wegen Krebs mit Chemotherapie oder Bestrahlung behandelt?
• Leiden Sie an anderen Krankheiten, insbesondere an Arthritis?

Vielleicht möchten Sie auch, dass ein Freund oder ein Familienmitglied Sie zu dem Termin begleitet. Die Lungenfibrose ist eine ernste und komplexe Krankheit. Ein Freund oder Familienmitglied kann Sie emotional unterstützen und Ihnen helfen, sich an Informationen zu erinnern, die Sie vielleicht vergessen oder übersehen haben. Es ist in Ordnung, wenn Sie sich einige Notizen machen.