Mukoviszidose

Obwohl Mukoviszidose fortschreitend ist und tägliche Pflege erfordert, können Menschen mitCF in der Regel zur Schule gehen und arbeiten. Sie haben oft eine bessere Lebensqualität als Menschen mit Mukoviszidose in früheren Jahrzehnten. Dank verbesserter Vorsorgeunter­suchungen und Behandlungen können Menschen mit Mukoviszidose heute bis Mitte oder Ende der 30er oder 40er Jahre leben, einige sogar bis in ihre 50er Jahre.

Symptome

In den USA kann Mukoviszidose dank des Neugeborenenscre­enings innerhalb des ersten Lebensmonats diagnostiziert werden, bevor sich Symptome entwickeln. Bei Menschen, die geboren wurden, bevor das Neugeborenen-Screening zur Verfügung stand, kann die Diagnose jedoch erst gestellt werden, wenn sich die Anzeichen und Symptome der Mukoviszidose zeigen.

Die Anzeichen und Symptome der Mukoviszidose variieren je nach Schweregrad der Erkrankung. Selbst bei ein und derselben Person können sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlechtern oder verbessern. Bei manchen Menschen treten die Symptome erst im Teenageralter oder im Erwachsenenalter auf. Menschen, bei denen die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt wird, haben in der Regel einen milderen Krankheitsverlauf und neigen eher zu atypischen Symptomen wie wiederkehrenden Schüben einer entzündeten Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis), Unfruchtbarkeit und wiederkehrenden Lungenentzündungen.

Menschen mit Mukoviszidose haben einen überdurchschnit­tlich hohen Salzgehalt in ihrem Schweiß. Eltern können das Salz oft schmecken, wenn sie ihre Kinder küssen. Die meisten anderen Anzeichen und Symptome von Mukoviszidose betreffen die Atemwege und das Verdauungssystem.

Anzeichen und Symptome der Atemwege

Der zähe und klebrige Schleim, der bei Mukoviszidose entsteht, verstopft die Röhren, die die Luft in die und aus der Lunge befördern. Dies kann Anzeichen und Symptome verursachen wie:

• Anhaltender Husten, der zähen Schleim (Sputum) produziert
• Keuchen
• Belastungsinto­leranz
• Wiederholte Lungeninfektionen
• Entzündete Nasengänge oder eine verstopfte Nase
• Wiederkehrende Sinusitis

Anzeichen und Symptome im Verdauungstrakt

Der zähe Schleim kann auch die Röhren blockieren, die die Verdauungsenzyme von der Bauchspeicheldrüse zum Dünndarm leiten. Ohne diese Verdauungsenzyme ist Ihr Darm nicht in der Lage, die Nährstoffe aus der Nahrung vollständig aufzunehmen. Das Ergebnis ist oft:

• übel riechender, fettiger Stuhlgang
• Schlechte Gewichtszunahme und Wachstum
• Verstopfung des Darms, insbesondere bei Neugeborenen (Mekoniumileus)
• Chronische oder schwere Verstopfung, die mit häufigem Strampeln beim Stuhlgang einhergehen kann und schließlich dazu führt, dass ein Teil des Enddarms aus dem Anus herausragt (Rektumprolaps)

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn Sie oder Ihr Kind Symptome von Mukoviszidose haben – oder wenn jemand in Ihrer Familie an Mukoviszidose erkrankt ist – sprechen Sie mit Ihrem Arzt über einen Test auf die Krankheit. Suchen Sie einen Arzt auf, der sich mit Mukoviszidose auskennt.

Mukoviszidose erfordert eine konsequente, regelmäßige Nachsorge bei Ihrem Arzt, mindestens alle drei Monate. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn neue oder sich verschlimmernde Symptome auftreten, z. B. mehr Schleim als gewöhnlich oder eine Veränderung der Schleimfarbe, Energiemangel, Gewichtsverlust oder schwere Verstopfung.

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie Blut husten, Schmerzen in der Brust oder Atembeschwerden haben oder wenn Ihr Magen schmerzt und aufgebläht ist.

Verursacht

Bei Mukoviszidose verändert ein Defekt (Mutation) in einem Gen – dem CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) – ein Protein, das die Bewegung von Salz in und aus den Zellen reguliert. Die Folge ist zäher, klebriger Schleim in den Atemwegen, im Verdauungstrakt und in den Fortpflanzungsor­ganen sowie ein erhöhter Salzgehalt im Schweiß.

In dem Gen können viele verschiedene Defekte auftreten. Die Art der Genmutation hängt mit dem Schweregrad der Erkrankung zusammen.

Kinder müssen von jedem Elternteil eine Kopie des Gens erben, um die Krankheit zu bekommen. Wenn Kinder nur eine Kopie erben, werden sie keine Mukoviszidose entwickeln. Sie sind jedoch Träger und könnten das Gen an ihre eigenen Kinder weitergeben.

Risikofaktoren

Da Mukoviszidose eine Erbkrankheit ist, tritt sie in Familien auf, so dass die Familiengeschichte ein Risikofaktor ist. Obwohl Mukoviszidose bei allen Rassen auftritt, ist sie bei weißen Menschen nordeuropäischer Abstammung am häufigsten.

Komplikationen

Die Komplikationen der Mukoviszidose können die Atemwege, das Verdauungssystem, die Fortpflanzungsor­gane und andere Organe betreffen.

Komplikationen des Atmungssystems

• Beschädigte Atemwege (Bronchiektasie). Mukoviszidose ist eine der Hauptursachen für Bronchiektasen, eine chronische Lungenerkrankung, bei der sich die Atemwege (Bronchien) abnormal erweitern und vernarben. Dadurch wird es schwieriger, Luft in die und aus der Lunge zu bewegen und Schleim aus den Bronchien zu entfernen.
• Chronische Infektionen. Der dicke Schleim in den Lungen und Nebenhöhlen bietet einen idealen Nährboden für Bakterien und Pilze. Menschen mit Mukoviszidose leiden häufig an Nasennebenhöhle­nentzündungen, Bronchitis oder Lungenentzündung. Eine Infektion mit Bakterien, die gegen Antibiotika resistent und schwer zu behandeln sind, ist häufig.
• Wucherungen in der Nase (Nasenpolypen). Da die Nasenschleimhaut entzündet und geschwollen ist, können sich weiche, fleischige Wucherungen (Polypen) bilden.
• Aushusten von Blut (Hämoptyse). Bronchiektasien können in der Nähe von Blutgefäßen in der Lunge auftreten. Die Kombination aus Schädigung der Atemwege und Infektion kann dazu führen, dass Blut ausgehustet wird. Oft handelt es sich dabei nur um eine kleine Menge Blut, aber es kann auch lebensbedrohlich se­in.
• Pneumothorax. Bei dieser Erkrankung dringt Luft in den Raum ein, der die Lunge von der Brustwand trennt, und ein Teil oder die gesamte Lunge kollabiert. Dies kommt häufiger bei Erwachsenen mit Mukoviszidose vor. Ein Pneumothorax kann plötzliche Brustschmerzen und Atemnot verursachen. Die Betroffenen verspüren oft ein blubberndes Gefühl in der Brust.
• Atemstillstand. Mit der Zeit kann die Mukoviszidose das Lungengewebe so stark schädigen, dass es nicht mehr funktioniert. Die Lungenfunktion verschlechtert sich in der Regel allmählich, was schließlich lebensbedrohlich werden kann. Atemversagen ist die häufigste Todesursache.
• Akute Exazerbationen. Bei Menschen mit Mukoviszidose kann es zu einer Verschlimmerung der Atemwegssymptome kommen, z. B. zu Husten mit vermehrtem Schleim und Kurzatmigkeit. Dies wird als akute Exazerbation bezeichnet und erfordert eine Behandlung mit Antibiotika. Manchmal kann die Behandlung zu Hause durchgeführt werden, doch kann auch ein Krankenhausau­fenthalt erforderlich sein. Auch Energieverlust und Gewichtsabnahme sind bei Exazerbationen häufig.

Komplikationen des Verdauungssystems

• Ernährungsmängel. Dickflüssiger Schleim kann die Schläuche verstopfen, die die Verdauungsenzyme von der Bauchspeicheldrüse zum Darm transportieren. Ohne diese Enzyme kann der Körper keine Proteine, Fette oder fettlöslichen Vitamine aufnehmen, so dass er nicht genügend Nährstoffe erhält. Dies kann zu Wachstumsverzöge­rungen, Gewichtsverlust oder Entzündungen der Bauchspeicheldrüse führen.
• Diabetes. Die Bauchspeicheldrüse produziert Insulin, das Ihr Körper zur Verwertung von Zucker benötigt. Mukoviszidose erhöht das Risiko für Diabetes. Etwa 20 % der Teenager und 40 bis 50 % der Erwachsenen mit Mukoviszidose entwickelnDia­betes.
• Lebererkrankung. Der Schlauch, der die Galle von der Leber und der Gallenblase zum Dünndarm transportiert, kann blockiert und entzündet werden. Dies kann zu Leberproblemen wie Gelbsucht, Fettleber und Zirrhose führen – und manchmal auch zu Gallensteinen.
• Darmverschluss. Ein Darmverschluss kann bei Menschen mit Mukoviszidose in jedem Alter auftreten. Auch eine Intussuszeption, bei der sich ein Darmabschnitt wie ein zusammenklappbares Teleskop in einen benachbarten Darmabschnitt schiebt, kann auftreten.
• Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS). DIOS ist eine teilweise oder vollständige Obstruktion an der Stelle, an der der Dünndarm auf den Dickdarm trifft. DIOS erfordert eine dringende Behandlung.

Komplikationen im Reproduktionssystem

• Unfruchtbarkeit bei Männern. Fast alle Männer mit Mukoviszidose sind unfruchtbar, weil der Schlauch, der die Hoden und die Prostata verbindet (Vas deferens), entweder mit Schleim verstopft ist oder ganz fehlt. Bestimmte Fruchtbarkeit­sbehandlungen und chirurgische Eingriffe machen es Männern mit Mukoviszidose manchmal möglich, biologische Väter zu werden.
• Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen. Obwohl Frauen mit Mukoviszidose weniger fruchtbar sind als andere Frauen, ist es für sie möglich, schwanger zu werden und eine erfolgreiche Schwangerschaft zu erleben. Eine Schwangerschaft kann jedoch die Anzeichen und Symptome der Mukoviszidose verschlimmern. Sprechen Sie daher unbedingt mit Ihrem Arzt über die möglichen Risiken.

Andere Komplikationen

• Ausdünnung der Knochen (Osteoporose). Menschen mit Mukoviszidose haben ein höheres Risiko, eine gefährliche Knochenverdünnung zu entwickeln. Sie können auch unter Gelenkschmerzen, Arthritis und Muskelschmerzen leiden.
• Ungleichgewicht der Elektrolyte und Dehydrierung. Da Menschen mit Mukoviszidose salzhaltigeren Schweiß haben, kann das Gleichgewicht der Mineralien in ihrem Blut gestört sein. Dies macht sie anfällig für Dehydrierung, insbesondere bei körperlicher Anstrengung oder bei heißem Wetter. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören eine erhöhte Herzfrequenz, Müdigkeit, Schwäche und niedriger Blutdruck.
• Probleme mit der psychischen Gesundheit. Der Umgang mit einer chronischen Krankheit, für die es keine Heilung gibt, kann Ängste, Depressionen und Beklemmungen hervorrufen.

Prävention

Wenn Sie oder Ihr Partner nahe Verwandte mit Mukoviszidose haben, können Sie sich beide für einen Gentest entscheiden, bevor Sie Kinder bekommen. Der Test, der in einem Labor an einer Blutprobe durchgeführt wird, kann helfen, Ihr Risiko, ein Kind mit Mukoviszidose zu bekommen, zu bestimmen.

Wenn Sie bereits schwanger sind und der Gentest zeigt, dass Ihr Baby ein Mukoviszidose-Risiko hat, kann Ihr Arzt weitere Tests an Ihrem werdenden Kind durchführen.

Gentests sind nicht für jeden geeignet. Bevor Sie sich für einen Test entscheiden, sollten Sie mit einem genetischen Berater über die möglichen psychologischen Auswirkungen der Testergebnisse sprechen.

Um festzustellen, ob ein Säugling an Mukoviszidose leidet, können Ärzte auch einen Schweißtest durchführen, sobald das Kind mindestens 2 Wochen alt ist. Dabei wird eine schweißproduzi­erende Chemikalie auf eine kleine Hautpartie aufgetragen. Anschließend wird der Schweiß aufgefangen, um festzustellen, ob er salziger als normal ist. Der Test wird in einem von der Mukoviszidose-Stiftung anerkannten Zentrum durchgeführt, um zuverlässige Ergebnisse zu gewährleisten.

Die Ärzte können auch Gentests für bestimmte Defekte des für die Mukoviszidose verantwortlichen Gens empfehlen. Genetische Tests können zusätzlich zur Überprüfung der IRT-Werte eingesetzt werden, um die Diagnose zu bestätigen.

Prüfung von älteren Kindern und Erwachsenen

Mukoviszidose-Tests können für ältere Kinder und Erwachsene empfohlen werden, die bei der Geburt nicht untersucht wurden. Ihr Arzt kann Gen- und Schweißtests fürCF vorschlagen, wenn Sie immer wiederkehrende Anfälle einer entzündeten Bauchspeicheldrüse, Nasenpolypen, chronische Sinus- oder Lungeninfektionen, Bronchiektasen oder männliche Unfruchtbarke­it haben.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Mukoviszidose, aber eine Behandlung kann die Symptome lindern, Komplikationen verringern und die Lebensqualität verbessern. Um das Fortschreiten der Mukoviszidose zu verlangsamen, wird eine engmaschige Überwachung und ein frühzeitiges, aggressives Eingreifen empfohlen, was zu einem längeren Leben führen kann.

Die Behandlung der Mukoviszidose ist komplex, daher sollten Sie eine Behandlung in einem Zentrum in Erwägung ziehen, das über ein multidisziplinäres Team von Ärzten und medizinischem Fachpersonal verfügt, das auf Mukoviszidose spezialisiert ist und Ihre Erkrankung beurteilen und behandeln kann.

Zu den Zielen der Behandlung gehören:

• Vorbeugung und Bekämpfung von Infektionen, die in der Lunge auftreten
• Entfernen und Lösen von Schleim aus der Lunge
• Behandlung und Vorbeugung von Darmverstopfung
• Bereitstellung einer angemessenen Ernährung

Medikamente

Die Optionen umfassen:

• Medikamente, die auf Genmutationen abzielen, einschließlich eines neuen Medikaments, das drei Medikamente kombiniert, um die häufigste genetische Mutation, die Mukoviszidose verursacht, zu behandeln, und das als ein großer Erfolg in der Behandlung gilt
• Antibiotika zur Behandlung und Vorbeugung von Lungeninfektionen
• Entzündungshemmende Medikamente zur Verringerung der Schwellung der Atemwege in der Lunge
• Schleimverdünnende Medikamente, wie hypertone Kochsalzlösung, die Ihnen helfen, den Schleim abzuhusten, was die Lungenfunktion verbessern kann
• Inhalative Medikamente, so genannte Bronchodilatatoren, die dazu beitragen können, die Atemwege offen zu halten, indem sie die Muskeln um Ihre Bronchien herum entspannen
• Orale Pankreasenzyme zur Unterstützung der Nährstoffaufnahme im Verdauungstrakt
• Stuhlweichmacher zur Vorbeugung von Verstopfung oder Darmverstopfung
• säurereduzierende Medikamente, damit die Pankreasenzyme besser wirken
• Spezifische Medikamente gegen Diabetes oder Lebererkrankungen, falls erforderlich

Medikamente, die auf Gene abzielen

Für Menschen mit Mukoviszidose, die bestimmte Genmutationen aufweisen, können Ärzte CFTR-Modulatoren (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) empfehlen. Diese neueren Medikamente helfen, die Funktion des fehlerhaften CFTR-Proteins zu verbessern. Sie können die Lungenfunktion und das Gewicht verbessern und die Salzmenge im Schweiß reduzieren.

Die FDA hat diese Medikamente zur Behandlung von Mukoviszidose bei Menschen mit einer oder mehreren Mutationen imCFTR-Gen zugelassen:

• Das neueste Kombinationspräpa­rat mit Elexacaftor, Ivacaftor und Tezacaftor (Trikafta) ist für Menschen ab 12 Jahren zugelassen und wird von vielen Experten als Durchbruch angesehen.
• Das Kombinationspräpa­rat aus Tezacaftor und Ivacaftor (Symdeko) ist für Menschen ab 6 Jahren zugelassen.
• Das Kombinationspräpa­rat aus Lumacaftor und Ivacaftor (Orkambi) ist für Menschen ab 2 Jahren zugelassen.
• Ivacaftor (Kalydeco) wurde für Personen ab 6 Monaten zugelassen.

Ärzte können Leberfunktionstests und Augenuntersuchungen durchführen, bevor sie diese Medikamente verschreiben. Während der Einnahme dieser Medikamente sind regelmäßige Untersuchungen erforderlich, um auf Nebenwirkungen wie Leberfunktion­sstörungen und Katarakte zu achten. Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker nach Informationen über mögliche Nebenwirkungen und worauf Sie achten müssen.

Halten Sie regelmäßige Kontrolltermine ein, damit Ihr Arzt Sie während der Einnahme dieser Medikamente überwachen kann. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über alle Nebenwirkungen, die bei Ihnen auftreten.

Techniken zur Freigabe der Atemwege

Techniken zur Befreiung der Atemwege – auch als physikalische Therapie des Brustkorbs (CPT) bezeichnet – können die Schleimverstopfung lösen und dazu beitragen, Infektionen und Entzündungen in den Atemwegen zu verringern. Diese Techniken lösen den zähen Schleim in der Lunge, sodass er leichter abgehustet werden kann.

Techniken zur Reinigung der Atemwege werden in der Regel mehrmals am Tag durchgeführt. Zum Lösen und Entfernen von Schleim können verschiedene Arten von CPT eingesetzt werden, und es kann eine Kombination von Techniken empfohlen werden.

• Eine gängige Technik ist das Klatschen mit den schalenförmigen Händen auf die Vorder- und Rückseite der Brust.
• Bestimmte Atem- und Hustentechniken können ebenfalls dazu beitragen, den Schleim zu lösen.
• Mechanische Geräte können helfen, den Lungenschleim zu lösen. Zu den Geräten gehören ein Schlauch, in den Sie hineinpusten, und ein Gerät, das Luft in die Lunge pumpt (Vibrationsweste). Kräftige Bewegung kann ebenfalls zur Schleimlösung beitragen.

Ihr Arzt wird Sie über die Art und Häufigkeit der physikalischen Therapie der Brust anweisen, die für Sie am besten geeignet ist.

Pulmonale Rehabilitation

Ihr Arzt kann Ihnen ein langfristiges Programm empfehlen, das Ihre Lungenfunktion und Ihr allgemeines Wohlbefinden verbessern kann. Die pulmonale Rehabilitation wird in der Regel ambulant durchgeführt und kann Folgendes umfassen:

• Körperliche Bewegung, die Ihren Zustand verbessern kann
• Atemtechniken, die helfen können, den Schleim zu lösen und die Atmung zu verbessern
• Ernährungsberatung
• Beratung und Unterstützung
• Aufklärung über Ihre Erkrankung

Chirurgische und andere Verfahren

Zu den Optionen für bestimmte durch Mukoviszidose verursachte Erkrankungen gehören:

• Nasen- und Nasennebenhöhle­noperationen. Ihr Arzt kann eine Operation empfehlen, um Nasenpolypen zu entfernen, die die Atmung behindern. Eine Nasennebenhöhle­noperation kann zur Behandlung wiederkehrender oder chronischer Nasennebenhöhle­nentzündungen durchgeführt werden.
• Sauerstoffthe­rapie. Wenn Ihr Sauerstoffgehalt im Blut sinkt, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, reinen Sauerstoff zu atmen, um einen hohen Blutdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie) zu verhindern.
• Nichtinvasive Beatmung. Bei der nichtinvasiven Beatmung, die in der Regel im Schlaf eingesetzt wird, wird über eine Nasen- oder Mundmaske ein positiver Druck in den Atemwegen und in der Lunge erzeugt, wenn Sie einatmen. Sie wird oft in Kombination mit einer Sauerstofftherapie eingesetzt. Die nichtinvasive Beatmung kann den Luftaustausch in der Lunge erhöhen und die Atemarbeit verringern. Die Behandlung kann auch dazu beitragen, die Atemwege zu befreien.
• Ernährungssonde. Die Mukoviszidose beeinträchtigt die Verdauung, so dass Sie die Nährstoffe aus der Nahrung nicht gut aufnehmen können. Ihr Arzt kann eine Ernährungssonde vorschlagen, um Ihnen zusätzliche Nahrung zuzuführen. Diese Sonde kann vorübergehend in die Nase eingeführt und zum Magen geführt werden, oder sie wird chirurgisch in den Bauchraum implantiert. Mit der Sonde können Sie tagsüber oder nachts zusätzliche Kalorien zu sich nehmen, ohne dass die Nahrungsaufnahme durch den Mund verhindert wird.
• Operation am Darm. Wenn sich in Ihrem Darm eine Verstopfung entwickelt, müssen Sie diese möglicherweise operativ entfernen. Eine Darminvagination, bei der sich ein Darmabschnitt in einen benachbarten Darmabschnitt geschoben hat, kann ebenfalls operativ behoben werden.

• Lungentransplan­tation. Bei schweren Atemproblemen, lebensbedrohlichen Lungenkomplika­tionen oder zunehmender Resistenz gegen Antibiotika bei Lungeninfektionen kann eine Lungentransplan­tation eine Option sein. Da bei Krankheiten, die zu einer dauerhaften Erweiterung der großen Atemwege (Bronchiektasie) führen, wie z. B. Mukoviszidose, Bakterien die Atemwege verstopfen, müssen beide Lungen ersetzt werden.

  Die Mukoviszidose tritt in transplantierten Lungen nicht wieder auf. Andere Komplikationen im Zusammenhang mit Mukoviszidose – wie Infektionen der Nasennebenhöhlen, Diabetes, Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse und Osteoporose – können jedoch auch nach einer Lungentransplan­tation auftreten.

• Lebertransplan­tation. Bei schweren Mukoviszidose-bedingten Lebererkrankungen, wie z. B. Zirrhose, kann eine Lebertransplan­tation eine Option sein. Bei manchen Menschen kann eine Lebertransplan­tation mit einer Lungen- oder Pankreastransplan­tation kombiniert werden.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Sie können Ihre Erkrankung auf verschiedene Weise in den Griff bekommen und die Komplikationen minimieren.

Achten Sie auf Ihre Ernährung und Flüssigkeitszufuhr

Mukoviszidose kann zu einer Unterernährung führen, weil die für die Verdauung benötigten Enzyme den Dünndarm nicht erreichen können, so dass die Nahrung nicht aufgenommen werden kann. Menschen mit Mukoviszidose haben einen viel höheren täglichen Kalorienbedarf als Menschen ohne diese Krankheit.

Eine gesunde Ernährung ist wichtig für das Wachstum und die Entwicklung sowie für die Erhaltung einer guten Lungenfunktion. Außerdem ist es wichtig, viel zu trinken, da dies zur Verdünnung des Schleims in der Lunge beitragen kann. Sie können mit einem Ernährungsberater zusammenarbeiten, um einen Ernährungsplan zu erstellen.

Ihr Arzt kann dies empfehlen:

• Pankreasenzym­kapseln zu jeder Mahlzeit und jedem Snack
• Medikamente zur Unterdrückung der Säureproduktion
• Kalorienreiche Zusatznahrung
• Spezielle fettlösliche Vitamine
• Zusätzliche Ballaststoffe zur Verhinderung von Darmverstopfung
• Zusätzliches Salz, besonders bei heißem Wetter oder vor dem Sport
• Ausreichende Wasseraufnahme, insbesondere bei heißem Wetter

Impfungen auf dem neuesten Stand halten

Menschen mit Mukoviszidose sollten nicht nur die üblichen Impfungen für Kinder erhalten, sondern auch die jährliche Grippeimpfung und alle anderen von ihren Ärzten empfohlenen Impfungen, wie z. B. die Impfung gegen Lungenentzündung. Mukoviszidose beeinträchtigt das Immunsystem nicht, aber Kinder mit Mukoviszidose haben ein höheres Risiko für Komplikationen, wenn sie krank werden.

Übung

Regelmäßige Bewegung hilft, den Schleim in Ihren Atemwegen zu lösen und stärkt Ihr Herz. Da Menschen mit Mukoviszidose immer länger leben, ist es wichtig, eine gute kardiovaskuläre Fitness für ein gesundes Leben zu erhalten. Alles, was Sie in Bewegung bringt, einschließlich Laufen und Radfahren, kann dabei helfen.

Rauch beseitigen

Rauchen Sie nicht, und lassen Sie andere Menschen in Ihrer Umgebung oder in der Ihres Kindes nicht rauchen. Passivrauchen ist für jeden schädlich, aber besonders für Menschen mit Mukoviszidose, ebenso wie die Luftverschmutzung.

Ermutigung zum Händewaschen

Bringen Sie allen Familienmitgliedern bei, sich gründlich die Hände zu waschen, bevor sie essen, nachdem sie die Toilette benutzt haben, wenn sie von der Arbeit oder der Schule nach Hause kommen und nachdem sie sich in der Nähe einer kranken Person aufgehalten haben. Händewaschen ist der beste Schutz vor Ansteckung.

Arzttermine wahrnehmen

Sie werden kontinuierlich von Ihrem Arzt und anderen medizinischen Fachkräften betreut.

• Achten Sie darauf, dass Sie Ihre regelmäßigen Nachsorgetermine wahrnehmen.
• Nehmen Sie Ihre Medikamente wie vorgeschrieben ein und führen Sie die Therapien nach Anweisung durch.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den Umgang mit den Symptomen und die Warnzeichen für ernsthafte Komplikationen.

Bewältigung und Unterstützung

Wenn Sie oder jemand, den Sie lieben, an Mukoviszidose erkrankt sind, können Sie starke Emotionen wie Depressionen, Ängste, Wut oder Furcht erleben. Diese Probleme treten besonders häufig bei Teenagern auf. Diese Tipps können helfen.

• Finden Sie Unterstützung. Ein offenes Gespräch über Ihre Gefühle kann helfen. Es kann auch helfen, mit anderen zu sprechen, die mit den gleichen Problemen zu kämpfen haben. Das kann bedeuten, sich einer Selbsthilfegruppe anzuschließen oder eine Selbsthilfegruppe für Eltern von Kindern mit Mukoviszidose zu finden. Ältere Kinder mit Mukoviszidose sollten sich einer Mukoviszidose-Gruppe anschließen, um andere Betroffene zu treffen und sich mit ihnen auszutauschen.
• Suchen Sie professionelle Hilfe. Wenn Sie oder Ihr Kind depressiv oder ängstlich sind, kann es hilfreich sein, sich an einen Psychologen zu wenden. Er oder sie kann mit Ihnen über Gefühle und Bewältigungsstra­tegien sprechen und eventuell auch Medikamente oder andere Behandlungen vorschlagen.
• Verbringen Sie Zeit mit Freunden und Familie. Deren Unterstützung kann Ihnen helfen, Stress zu bewältigen und Ängste abzubauen. Bitten Sie Ihre Freunde oder Familie um Hilfe, wenn Sie sie brauchen.
• Nehmen Sie sich Zeit, um sich über Mukoviszidose zu informieren. Wenn Ihr Kind Mukoviszidose hat, ermutigen Sie es, sich über Mukoviszidose zu informieren. Informieren Sie sich darüber, wie die medizinische Versorgung von Kindern mit Mukoviszidose geregelt wird, wenn sie älter werden und das Erwachsenenalter erreichen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Fragen zur Versorgung haben.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind Anzeichen oder Symptome aufweisen, die auf Mukoviszidose hindeuten. Nach der ersten Untersuchung können Sie an einen Arzt überwiesen werden, der auf die Beurteilung und Behandlung von Mukoviszidose spezialisiert ist.

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was Sie tun können

Vielleicht möchten Sie Antworten auf diese Fragen vorbereiten:

• Welche Symptome treten bei Ihnen oder Ihrem Kind auf?
• Wann haben die Symptome begonnen?
• Verschlimmert oder verbessert etwas die Symptome?
• Hatte jemand in Ihrer Familie jemals Mukoviszidose?
• War das Wachstum normal und das Gewicht stabil?

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Nachdem er sich ausführlich über die Symptome und die Krankengeschichte Ihrer Familie informiert hat, kann Ihr Arzt Tests anordnen, die bei der Diagnose und der Behandlungsplanung helfen.