Übersicht
Die Pagetsche Knochenkrankheit (PAJ-its) stört den normalen Wiederaufbauprozess des Körpers, bei dem altes Knochengewebe nach und nach durch neues ersetzt wird. Mit der Zeit können die Knochen brüchig und verformt werden. Am häufigsten sind Becken, Schädel, Wirbelsäule und Beine betroffen.
Das Risiko, an der Paget-Krankheit der Knochen zu erkranken, steigt mit dem Alter und wenn Familienmitglieder die Krankheit haben. Aus Gründen, die den Ärzten nicht bekannt sind, ist die Krankheit in den letzten Jahren jedoch seltener geworden und verläuft weniger schwer, wenn sie auftritt. Zu den Komplikationen können Knochenbrüche, Hörverlust und eingeklemmte Nerven in der Wirbelsäule gehören.
Bisphosphonate – die Medikamente zur Stärkung der durch Osteoporose geschwächten Knochen – sind die Hauptstütze der Behandlung. Beim Auftreten von Komplikationen kann eine Operation erforderlich sein.
Symptome
Die meisten Menschen, die an der Paget-Krankheit der Knochen leiden, haben keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, sind die häufigsten Beschwerden Knochenschmerzen.
Da diese Krankheit den Körper dazu veranlasst, schneller als normal neue Knochen zu bilden, führt der schnelle Umbau zu Knochen, die weniger gut organisiert und schwächer sind als normale Knochen, was zu Knochenschmerzen, Deformationen und Brüchen führen kann.
Die Krankheit kann nur einen oder zwei Bereiche Ihres Körpers betreffen oder weit verbreitet sein. Die Anzeichen und Symptome hängen davon ab, welcher Körperteil betroffen ist.
- Becken. Die Paget-Krankheit des Beckenknochens kann Hüftschmerzen verursachen.
- Schädel. Eine Überwucherung des Schädelknochens kann zu Hörverlust oder Kopfschmerzen führen.
- Wirbelsäule. Wenn Ihre Wirbelsäule betroffen ist, können Nervenwurzeln zusammengedrückt werden. Dies kann Schmerzen, Kribbeln und Taubheit in einem Arm oder Bein verursachen.
- Bein. Wenn die Knochen schwächer werden, können sie sich verbiegen, was zu einer O-Beinigkeit führt. Vergrößerte und deformierte Knochen in den Beinen können die umliegenden Gelenke zusätzlich belasten, was zu Arthrose in Knie oder Hüfte führen kann.
Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie das haben:
- Schmerzen in Ihren Knochen und Gelenken
- Kribbeln und Schwäche in einer Extremität
- Knochendeformitäten
- Ungeklärter Hörverlust, insbesondere wenn er nur auf einer Seite auftritt
Verursacht
Die Ursache der Paget-Krankheit der Knochen ist unbekannt. Wissenschaftler vermuten, dass eine Kombination aus Umwelt- und genetischen Faktoren zu der Krankheit beiträgt. Mehrere Gene scheinen mit dem Auftreten der Krankheit in Verbindung zu stehen.
Einige Wissenschaftler glauben, dass die Paget-Krankheit der Knochen mit einer Virusinfektion in den Knochenzellen zusammenhängt, aber diese Theorie ist umstritten.
Risikofaktoren
Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für die Paget-Krankheit der Knochen erhöhen können, gehören:
- Alter. Menschen, die älter als 50 Jahre sind, sind am ehesten von der Krankheit betroffen.
- Geschlecht. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
- Nationale Herkunft. Die Pagetsche Knochenkrankheit tritt häufiger in England, Schottland, Mitteleuropa und Griechenland auf – sowie in Ländern, die von europäischen Einwanderern besiedelt wurden. In Skandinavien und Asien ist sie seltener.
- Familienanamnese. Wenn Sie einen Verwandten haben, der an der Paget-Krankheit der Knochen erkrankt ist, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Sie die Krankheit entwickeln.
Komplikationen
In den meisten Fällen schreitet die Paget-Krankheit der Knochen langsam voran. Die Krankheit kann bei fast allen Menschen wirksam behandelt werden. Mögliche Komplikationen sind:
- Brüche und Verformungen. Betroffene Knochen brechen leichter, und zusätzliche Blutgefäße in diesen deformierten Knochen führen dazu, dass sie bei Reparaturoperationen stärker bluten. Die Beinknochen können sich verbiegen, was die Gehfähigkeit beeinträchtigen kann.
- Osteoarthritis. Deformierte Knochen können die Belastung der umliegenden Gelenke erhöhen, was zu Arthrose führen kann.
- Neurologische Probleme. Wenn die Paget-Krankheit des Knochens in einem Bereich auftritt, in dem Nerven durch den Knochen verlaufen, wie z. B. in der Wirbelsäule und im Schädel, kann die Knochenwucherung den Nerv zusammendrücken und schädigen, was zu Schmerzen, Schwäche oder Kribbeln in einem Arm oder Bein oder zu Hörverlust führt.
- Herzinsuffizienz. In schweren Fällen muss Ihr Herz unter Umständen härter arbeiten, um Blut in die betroffenen Körperregionen zu pumpen. Manchmal kann diese erhöhte Arbeitsbelastung zu einer Herzinsuffizienz führen.
- Knochenkrebs. Knochenkrebs tritt bei bis zu 1 % der Menschen mit Paget-Krankheit der Knochen auf.
Diagnose
Während der körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt die Bereiche Ihres Körpers untersuchen, die Ihnen Schmerzen bereiten. Er kann auch Röntgenaufnahmen und Bluttests anordnen, die zur Bestätigung der Diagnose des Paget-Syndroms beitragen können.
Bildgebende Tests
Knochenveränderungen lassen sich durch:
- Röntgenbilder. Der erste Hinweis auf das Paget-Syndrom sind häufig Anomalien auf Röntgenbildern, die aus anderen Gründen angefertigt wurden. Röntgenbilder Ihrer Knochen können Bereiche des Knochenabbaus, Vergrößerungen des Knochens und für die Krankheit charakteristische Verformungen wie die Verkrümmung der langen Knochen zeigen.
- Knochenscan. Bei einer Knochenszintigraphie wird radioaktives Material in Ihren Körper injiziert. Dieses Material wandert zu den am stärksten betroffenen Stellen Ihrer Knochen und leuchtet auf den Scan-Bildern auf.
Laboruntersuchungen
Menschen, die an der Paget-Krankheit der Knochen leiden, haben in der Regel erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase im Blut, die durch einen Bluttest nachgewiesen werden können.
Behandlung
Wenn Sie keine Symptome haben, brauchen Sie möglicherweise keine Behandlung. Wenn die Krankheit jedoch aktiv ist – was durch einen erhöhten Wert der alkalischen Phosphatase angezeigt wird – und Hochrisikostellen in Ihrem Körper betrifft, wie z. B. Ihren Schädel oder Ihre Wirbelsäule, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Behandlung, um Komplikationen zu verhindern, auch wenn Sie keine Symptome haben.
Medikamente
Osteoporosemedikamente (Bisphosphonate) sind die häufigste Behandlung der Paget-Krankheit der Knochen. Bisphosphonate werden in der Regel durch Injektion in eine Vene verabreicht, können aber auch oral eingenommen werden. Oral eingenommen werden Bisphosphonate im Allgemeinen gut vertragen, können aber den Magen reizen.
Zu den Bisphosphonaten, die intravenös verabreicht werden, gehören:
- Zoledronsäure (Zometa, Reclast)
- Pamidronat (Aredia)
- Ibandronat (Boniva)
Zu den oralen Bisphosphonaten gehören:
- Alendronat (Fosamax, Binosto)
- Risedronat (Actonel, Atelvia)
In seltenen Fällen wurde eine Bisphosphonattherapie mit schweren Muskel-, Gelenk- oder Knochenschmerzen in Verbindung gebracht, die möglicherweise nicht verschwinden, wenn das Medikament abgesetzt wird. Bisphosphonate können auch das Risiko einer seltenen Erkrankung erhöhen, bei der ein Teil des Kieferknochens abstirbt und sich abbaut, was in der Regel mit einer aktiven Zahnerkrankung oder einer oralen Operation einhergeht.
Wenn Sie Bisphosphonate nicht vertragen, kann Ihnen Ihr Arzt Calcitonin (Miacalcin) verschreiben, ein natürlich vorkommendes Hormon, das an der Kalziumregulierung und am Knochenstoffwechsel beteiligt ist. Calcitonin ist ein Medikament, das Sie sich selbst per Injektion oder Nasenspray verabreichen. Zu den Nebenwirkungen können Übelkeit, Gesichtsrötung und Reizungen an der Injektionsstelle gehören.
Chirurgie
In seltenen Fällen kann eine Operation erforderlich sein:
- Unterstützung der Heilung von Knochenbrüchen
- Ersetzen von durch schwere Arthritis geschädigten Gelenken
- Deformierte Knochen neu ausrichten
- Reduziert den Druck auf die Nerven
Die Paget-Krankheit der Knochen führt häufig dazu, dass der Körper zu viele Blutgefäße in den betroffenen Knochen bildet, was das Risiko eines schweren Blutverlustes während einer Operation erhöht.
Wenn bei Ihnen ein chirurgischer Eingriff ansteht, bei dem Knochen von der Paget-Krankheit betroffen sind, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente verschreiben, um die Aktivität der Krankheit zu reduzieren, was den Blutverlust während der Operation verringern kann.
Lebensstil und Hausmittel
Um das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit der Paget-Krankheit der Knochen zu verringern, sollten Sie diese Tipps beachten:
- Stürzen vorbeugen. Die Paget-Krankheit der Knochen birgt ein hohes Risiko für Knochenbrüche. Bitten Sie Ihren Arzt um Rat, wie Sie Stürze vermeiden können. Er oder sie kann Ihnen empfehlen, einen Stock oder eine Gehhilfe zu benutzen.
- Sichern Sie Ihr Zuhause gegen Stürze. Entfernen Sie rutschige Bodenbeläge, verwenden Sie rutschfeste Matten in Ihrer Badewanne oder Dusche, verstauen Sie Kabel, installieren Sie Handläufe an Treppen und Haltegriffe in Ihrem Badezimmer.
- Ernähren Sie sich gesund. Achten Sie darauf, dass Ihre Ernährung eine ausreichende Menge an Kalzium und Vitamin D enthält, das die Knochen bei der Kalziumaufnahme unterstützt. Dies ist besonders wichtig, wenn Sie ein Bisphosphonat einnehmen. Besprechen Sie Ihre Ernährung mit Ihrem Arzt und fragen Sie ihn, ob Sie Vitamin- und Kalziumpräparate einnehmen sollten.
- Bewegen Sie sich regelmäßig. Regelmäßige Bewegung ist wichtig, um die Beweglichkeit der Gelenke und die Knochenstärke zu erhalten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie ein Trainingsprogramm beginnen, um die richtige Art, Dauer und Intensität des Trainings für Sie zu bestimmen. Einige Aktivitäten können Ihre betroffenen Knochen zu stark belasten.
Vorbereitung auf Ihren Termin
Die meisten Menschen mit Paget-Knochenkrankheit haben keine Symptome und werden diagnostiziert, wenn eine Röntgenaufnahme oder eine Blutuntersuchung, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde, Anzeichen von Paget-Knochenkrankheit zeigt. In einigen Fällen werden Sie an einen Arzt überwiesen, der auf Stoffwechsel- und Hormonstörungen (Endokrinologe) oder auf Gelenk- und Muskelerkrankungen (Rheumatologe) spezialisiert ist.
Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.
Was Sie tun können
Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie etwas im Voraus tun müssen, z. B. vor einer bestimmten Untersuchung zu fasten. Machen Sie eine Liste von:
- Ihre Symptome, einschließlich derer, die nicht mit dem Grund Ihres Termins zusammenzuhängen scheinen
- Wichtige persönliche Informationen, einschließlich größerer Belastungen, jüngster Veränderungen im Leben und der medizinischen Vorgeschichte der Familie
- Alle Medikamente, Vitamine oder andere Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich der Dosierung
- Fragen an Ihren Arzt
Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich die Informationen besser merken können.
Bei der Paget-Krankheit der Knochen sollten Sie Ihrem Arzt einige grundlegende Fragen stellen:
- Was ist wahrscheinlich die Ursache für meine Symptome?
- Was sind andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
- Welche Tests benötige ich?
- Ist mein Zustand eher vorübergehend oder chronisch?
- Was ist die beste Vorgehensweise?
- Welche Alternativen gibt es zu dem primären Ansatz, den Sie vorschlagen?
- Wie kann ich diese Erkrankung am besten mit meinen anderen Gesundheitszuständen in Einklang bringen?
- Gibt es Einschränkungen, die ich beachten muss?
- Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
- Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich erhalten kann? Welche Websites können Sie empfehlen?
Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.
Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können
Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich einige der folgenden Fragen stellen:
- Hatten Sie Taubheitsgefühle oder Kribbeln?
- Wie sieht es mit Muskelschwäche aus?
- Gibt es neue Kopfschmerzen?
- Hat sich Ihr Gehör in letzter Zeit verschlechtert?