Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung kann auch dazu führen, dass sich Zysten in der Leber und an anderen Stellen im Körper bilden. Die Krankheit kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, darunter Bluthochdruck und Nierenversagen.

Der Schweregrad der PKD ist sehr unterschiedlich, und einige Komplikationen sind vermeidbar. Änderungen des Lebensstils und Behandlungen können helfen, die Schädigung Ihrer Nieren durch Komplikationen zu verringern.

Symptome

Zu den Symptomen der polyzystischen Nierenerkrankung können gehören:

• Hoher Blutdruck
• Rücken- oder Seitenschmerzen
• Blut im Urin
• Ein Gefühl der Fülle im Unterleib
• Vergrößerung des Bauches aufgrund von vergrößerten Nieren
• Kopfschmerzen
• Nierensteine
• Nierenversagen
• Harnwegsinfektionen oder Niereninfektionen

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen über Jahre hinweg an einer polyzystischen Nierenerkrankung leiden, ohne es zu wissen.

Wenn bei Ihnen einige der Anzeichen und Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung auftreten, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Wenn Sie einen Verwandten ersten Grades – Elternteil, Geschwister oder Kind – mit einer polyzystischen Nierenerkrankung haben, suchen Sie Ihren Arzt auf, um ein Screening auf diese Erkrankung zu besprechen.

Verursacht

Abnorme Gene verursachen die polyzystische Nierenerkrankung, was bedeutet, dass die Krankheit in den meisten Fällen in der Familie vorkommt. Manchmal tritt eine genetische Mutation von selbst auf (spontan), so dass kein Elternteil eine Kopie des mutierten Gens hat.

Die beiden Haupttypen der polyzystischen Nierenerkrankung, die durch unterschiedliche genetische Defekte verursacht werden, sind:

• Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD). Die Anzeichen und Symptome der ADPKD treten häufig zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Früher wurde diese Form der Erkrankung als polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen bezeichnet, aber auch Kinder können diese Erkrankung entwickeln.

  Nur ein Elternteil muss die Krankheit haben, damit sie an die Kinder weitergegeben werden kann. Wenn ein Elternteil ADPKD hat, hat jedes Kind eine 50 %ige Chance, die Krankheit zu bekommen. Diese Form macht die meisten Fälle von polyzystischer Nierenerkrankun­g aus.

• Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD). Diese Form ist weitaus seltener als die ADPKD. Die Anzeichen und Symptome treten oft kurz nach der Geburt auf. Manchmal treten die Symptome auch erst später in der Kindheit oder im Jugendalter auf.

  Beide Eltern müssen abnorme Gene haben, um diese Form der Krankheit weiterzugeben. Wenn beide Elternteile ein Gen für diese Erkrankung tragen, hat jedes Kind eine 25 %ige Chance, die Krankheit zu bekommen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen im Zusammenhang mit polyzystischen Nierenerkrankungen gehören:

• Hoher Blutdruck. Erhöhter Blutdruck ist eine häufige Komplikation der polyzystischen Nierenerkrankung. Unbehandelt kann Bluthochdruck Ihre Nieren weiter schädigen und Ihr Risiko für Herzerkrankungen und Schlaganfälle erhöhen.

• Verlust der Nierenfunktion. Der fortschreitende Verlust der Nierenfunktion ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung. Fast die Hälfte der Betroffenen erleidet im Alter von 60 Jahren Nierenversagen.

  PKD kann die Fähigkeit der Nieren beeinträchtigen, die Bildung von toxischen Abfallstoffen zu verhindern, was als Urämie bezeichnet wird. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, kann es zu einer Nierenerkrankung im Endstadium kommen, die eine ständige Nierendialyse oder eine Transplantation erforderlich macht, um Ihr Leben zu verlängern.

• Chronische Schmerzen. Schmerzen sind ein häufiges Symptom bei Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung. Sie treten häufig in der Seite oder im Rücken auf. Die Schmerzen können auch mit einer Harnwegsinfektion, einem Nierenstein oder einer bösartigen Erkrankung zusammenhängen.
• Wachstum von Zysten in der Leber. Die Wahrscheinlichkeit, dass jemand mit einer polyzystischen Nierenerkrankung Leberzysten entwickelt, steigt mit dem Alter. Zwar entwickeln sowohl Männer als auch Frauen Zysten, doch bei Frauen sind die Zysten oft größer. Weibliche Hormone und Mehrlingsschwan­gerschaften können zur Entwicklung von Leberzysten beitragen.
• Entwicklung eines Aneurysmas im Gehirn. Eine ballonartige Ausstülpung eines Blutgefäßes (Aneurysma) im Gehirn kann Blutungen verursachen, wenn es reißt. Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung haben ein höheres Risiko für Aneurysmen. Menschen mit einer familiären Vorgeschichte von Aneurysmen scheinen ein höheres Risiko zu haben. Fragen Sie Ihren Arzt, ob in Ihrem Fall ein Screening erforderlich ist. Wenn das Screening ergibt, dass Sie kein Aneurysma haben, kann Ihr Arzt empfehlen, die Screening-Untersuchung in ein paar Jahren oder nach mehreren Jahren als Nachuntersuchung zu wiederholen. Der Zeitpunkt der Wiederholungsun­tersuchung hängt von Ihrem Risiko ab.
• Komplikationen bei der Schwangerschaft. Eine Schwangerschaft verläuft bei den meisten Frauen mit polyzystischer Nierenerkrankung erfolgreich. In einigen Fällen können die Frauen jedoch eine lebensbedrohliche Erkrankung entwickeln, die Präeklampsie. Diejenigen, die am meisten gefährdet sind, haben bereits vor der Schwangerschaft hohen Blutdruck oder eine Verschlechterung der Nierenfunktion.
• Anomalien der Herzklappen. Bis zu 1 von 4 Erwachsenen mit polyzystischer Nierenerkrankung entwickelt einen Mitralklappen­prolaps. In diesem Fall schließt die Herzklappe nicht mehr richtig, so dass Blut nach hinten entweichen kann.
• Probleme mit dem Dickdarm. Bei Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung können sich Schwachstellen und Beutel oder Säcke in der Wand des Dickdarms (Divertikulose) entwickeln.

Prävention

Wenn Sie an einer polyzystischen Nierenerkrankung leiden und erwägen, Kinder zu bekommen, kann ein genetischer Berater Ihnen helfen, Ihr Risiko einzuschätzen, die Krankheit an Ihre Nachkommen weiterzugeben.

Wenn Sie Ihre Nieren so gesund wie möglich halten, können Sie einige der Komplikationen dieser Krankheit verhindern. Eine der wichtigsten Möglichkeiten, wie Sie Ihre Nieren schützen können, ist die Kontrolle Ihres Blutdrucks.

Hier sind einige Tipps, wie Sie Ihren Blutdruck in Schach halten können:

• Nehmen Sie die von Ihrem Arzt verschriebenen Blutdruckmedi­kamente wie vorgeschrieben ein.
• Achten Sie auf eine salzarme Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten.
• Halten Sie ein gesundes Gewicht. Fragen Sie Ihren Arzt, welches Gewicht für Sie das richtige ist.
• Wenn Sie rauchen, hören Sie auf.
• Bewegen Sie sich regelmäßig. Bewegen Sie sich an den meisten Tagen in der Woche mindestens 30 Minuten lang moderat.
• Beschränken Sie den Alkoholkonsum.

Behandlung

Der Schweregrad der polyzystischen Nierenerkrankung variiert von Person zu Person – sogar unter Mitgliedern derselben Familie. Häufig erreichen Menschen mit PKD im Alter zwischen 55 und 65 Jahren das Endstadium der Nierenerkrankung. Manche Menschen mit PKD haben jedoch eine milde Erkrankung und erreichen vielleicht nie das Endstadium.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung umfasst die Behandlung der folgenden Anzeichen, Symptome und Komplikationen in ihren frühen Stadien:

• Wachstum von Nierenzysten. Die Behandlung mit Tolvaptan kann für Erwachsene mit dem Risiko einer schnell fortschreitenden ADPKD empfohlen werden. Tolvaptan (Jynarque, Samsca) ist eine Tablette, die Sie oral einnehmen und die das Wachstum von Nierenzysten und die Verschlechterung der Nierenfunktion verlangsamen soll.

  Bei der Einnahme von Tolvaptan besteht das Risiko einer schweren Leberschädigung, und es kann zu Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten kommen, die Sie einnehmen. Es ist am besten, einen Arzt aufzusuchen, der auf Nierengesundheit spezialisiert ist (Nephrologe), wenn Sie Tolvaptan einnehmen, damit Sie auf Nebenwirkungen und mögliche Komplikationen überwacht werden können.

• Hoher Blutdruck. Die Kontrolle des Bluthochdrucks kann das Fortschreiten der Krankheit verzögern und weitere Nierenschäden verhindern. Eine natrium- und fettarme Ernährung mit einem moderaten Eiweiß- und Kaloriengehalt in Kombination mit dem Verzicht auf das Rauchen, mehr Bewegung und weniger Stress kann helfen, den Bluthochdruck zu kontrollieren.

  In der Regel sind jedoch Medikamente zur Kontrolle des Bluthochdrucks erforderlich. Medikamente, die Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB) genannt werden, werden häufig zur Kontrolle des Bluthochdrucks eingesetzt.

• Nachlassende Nierenfunktion. Damit Ihre Nieren so lange wie möglich gesund bleiben, empfehlen Experten, ein normales Körpergewicht (Body-Mass-Index) beizubehalten. Das Trinken von Wasser und Flüssigkeit über den Tag verteilt kann dazu beitragen, das Wachstum von Nierenzysten zu verlangsamen, was wiederum eine Abnahme der Nierenfunktion verlangsamen könnte. Eine salzarme Ernährung und ein geringerer Eiweißverzehr können dazu beitragen, dass die Nierenzysten besser auf die erhöhte Flüssigkeitszufuhr reagieren.
• Schmerzen. Sie können die Schmerzen der polyzystischen Nierenerkrankung möglicherweise mit frei verkäuflichen Medikamenten, die Paracetamol enthalten, lindern. Bei manchen Menschen sind die Schmerzen jedoch stärker und anhaltend. Ihr Arzt könnte Ihnen ein Verfahren empfehlen, bei dem mit einer Nadel Zystenflüssigkeit abgesaugt und ein Medikament (Sklerosierun­gsmittel) injiziert wird, um die Nierenzysten zu verkleinern. Wenn die Zysten so groß sind, dass sie Druck und Schmerzen verursachen, müssen sie möglicherweise operativ entfernt werden.
• Blasen- oder Niereninfektionen. Eine rasche Behandlung der Infektionen mit Antibiotika ist notwendig, um Nierenschäden zu vermeiden. Ihr Arzt wird untersuchen, ob Sie eine einfache Blaseninfektion oder eine kompliziertere Zysten- oder Niereninfektion haben. Bei komplizierteren Infektionen müssen Sie möglicherweise eine längere Antibiotika-Kur einnehmen.
• Blut im Urin. Sobald Sie Blut im Urin bemerken, müssen Sie viel trinken, vorzugsweise reines Wasser, um den Urin zu verdünnen. Die Verdünnung kann dazu beitragen, die Bildung von Gerinnseln in Ihren Harnwegen zu verhindern. In den meisten Fällen hört die Blutung von selbst auf. Wenn das nicht der Fall ist, sollten Sie unbedingt Ihren Arzt aufsuchen.
• Nierenversagen. Wenn Ihre Nieren nicht mehr in der Lage sind, Abfallprodukte und überschüssige Flüssigkeit aus Ihrem Blut zu entfernen, benötigen Sie irgendwann entweder eine Dialyse oder eine Nierentransplan­tation. Wenn Sie Ihren Arzt regelmäßig zur Überwachung der PKD aufsuchen, können Sie den besten Zeitpunkt für eine Nierentransplan­tation bestimmen. Möglicherweise können Sie eine präventive Nierentransplan­tation erhalten, d. h. Sie müssen nicht mit der Dialyse beginnen, sondern erhalten stattdessen die Transplantation.

• Aneurysmen. Wenn Sie an einer polyzystischen Nierenerkrankung leiden und in Ihrer Familie bereits rupturierte Aneurysmen im Gehirn (intrakraniell) aufgetreten sind, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine regelmäßige Untersuchung auf intrakranielle Aneurysmen.

  Wenn ein Aneurysma entdeckt wird, kann je nach Größe des Aneurysmas ein chirurgischer Schnitt in Frage kommen, um das Blutungsrisiko zu verringern. Die nicht-chirurgische Behandlung kleiner Aneurysmen kann die Kontrolle von Bluthochdruck und hohem Cholesterinspiegel im Blut sowie die Aufgabe des Rauchens beinhalten.

Eine frühzeitige Behandlung bietet die besten Chancen, das Fortschreiten der polyzystischen Nierenerkrankung zu verlangsamen.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Bewältigung und Unterstützung

Wie bei anderen chronischen Krankheiten auch, kann sich eine polyzystische Nierenerkrankung überwältigend anfühlen. Die Unterstützung von Freunden und Familie ist im Umgang mit einer chronischen Krankheit wichtig. Darüber hinaus kann ein Berater, Psychologe, Psychiater oder Geistlicher helfen.

Sie könnten auch erwägen, sich einer Selbsthilfegruppe anzuschließen. Selbsthilfegruppen sind zwar nicht für jeden geeignet, können aber hilfreiche Informationen über Behandlungen und Bewältigung liefern. Und wenn Sie mit Menschen zusammen sind, die verstehen, was Sie durchmachen, fühlen Sie sich vielleicht weniger allein.

Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen in Ihrer Gemeinde.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. Möglicherweise werden Sie aber auch an einen Arzt überwiesen, der auf Nierenerkrankungen spezialisiert ist (Nephrologe). Es kann für Sie von Vorteil sein, schon früh im Krankheitsverlauf mit einer speziellen Behandlung zu beginnen, auch wenn die Bluttests zeigen, dass Sie noch eine normale Nierenfunktion ha­ben.

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was Sie tun können

Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie etwas im Voraus tun müssen, wie z. B. vor einer bestimmten Untersuchung zu fasten. Machen Sie eine Liste von:

• Ihre Symptome, einschließlich derer, die nicht mit dem Grund für den Termin zusammenzuhängen scheinen, und wann sie begonnen haben
• Alle Medikamente, Vitamine und andere Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich der Dosierung
• Ihre Krankengeschichte und die Ihrer Familie, insbesondere Nierenerkrankungen
• Fragen an Ihren Arzt

Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich die erhaltenen Informationen besser merken können.

Bei einer polyzystischen Nierenerkrankung sollten Sie Ihrem Arzt unter anderem folgende Fragen stellen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Gibt es andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
• Welche Tests benötige ich?
• Ist dieser Zustand vorübergehend oder chronisch?
• Was ist die beste Vorgehensweise?
• Welche Alternativen gibt es zu dem Ansatz, den Sie vorschlagen?
• Ich habe noch andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?
• Muss ich meine Ernährung oder meine Aktivitäten einschränken?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mitnehmen kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, wie zum Beispiel:

• Sind Ihre Symptome kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
• Scheint etwas Ihre Symptome zu verbessern oder zu verschlechtern?
• Wissen Sie, wie hoch Ihr Blutdruck normalerweise ist?
• Wurde Ihre Nierenfunktion gemessen?