Polyzythämie vera

Ohne Behandlung kann Polyzythämie vera lebensbedrohlich sein. Eine angemessene medizinische Versorgung kann jedoch dazu beitragen, die Anzeichen, Symptome und Komplikationen dieser Krankheit zu lindern.

Symptome

Viele Menschen mit Polyzythämie vera haben keine erkennbaren Anzeichen oder Symptome. Bei einigen Menschen können vage Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und verschwommenes Sehen auftreten.

Zu den spezifischeren Symptomen der Polyzythämie vera gehören:

• Juckreiz, insbesondere nach einem warmen Bad oder einer Dusche
• Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche in Ihren Händen, Füßen, Armen oder Beinen
• Völlegefühl kurz nach dem Essen und Blähungen oder Schmerzen im linken Oberbauch aufgrund einer vergrößerten Milz
• Ungewöhnliche Blutungen, wie Nasenbluten oder Zahnfleischbluten
• Schmerzhafte Schwellung eines Gelenks, häufig des großen Zehs
• Kurzatmigkeit und Atemnot im Liegen

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome einer Polyzythämie vera haben.

Verursacht

Polycythemia vera tritt auf, wenn eine Mutation in einem Gen ein Problem mit der Produktion von Blutzellen verursacht. Normalerweise reguliert Ihr Körper die Anzahl der drei Arten von Blutzellen, die Sie haben – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Bei Polyzythämie vera stellt Ihr Knochenmark jedoch zu viele dieser Blutzellen her.

Die Ursache der Genmutation bei Polycythemia vera ist nicht bekannt, aber sie wird im Allgemeinen nicht von den Eltern vererbt.

Risikofaktoren

Polyzythämie vera kann in jedem Alter auftreten, ist aber bei Erwachsenen zwischen 50 und 75 Jahren häufiger. Männer erkranken häufiger an Polyzythämie vera, aber Frauen neigen dazu, die Krankheit in jüngerem Alter zu bekommen.

Komplikationen

Zu den möglichen Komplikationen der Polyzythämie vera gehören:

• Blutgerinnsel. Erhöhte Blutdicke und verminderter Blutfluss sowie Anomalien bei den Blutplättchen erhöhen das Risiko von Blutgerinnseln. Blutgerinnsel können einen Schlaganfall, einen Herzinfarkt oder eine Verstopfung in einer Arterie in der Lunge oder einer Vene tief in einem Beinmuskel oder im Bauchraum verursachen.
• Vergrößerte Milz. Ihre Milz hilft Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen und unerwünschtes Material, wie alte oder beschädigte Blutzellen, zu filtern. Die erhöhte Anzahl von Blutzellen, die durch Polycythemia vera verursacht wird, lässt Ihre Milz härter als normal arbeiten, was zu ihrer Vergrößerung führt.
• Probleme aufgrund einer zu hohen Anzahl roter Blutkörperchen. Zu viele rote Blutkörperchen können zu einer Reihe anderer Komplikationen führen, darunter offene Wunden an der Innenseite des Magens, des oberen Dünndarms oder der Speiseröhre (Magengeschwüre) und Entzündungen der Gelenke (Gicht).
• Andere Blutkrankheiten. In seltenen Fällen kann Polycythemia vera zu anderen Blutkrankheiten führen, darunter eine fortschreitende Erkrankung, bei der das Knochenmark durch Narbengewebe ersetzt wird, ein Zustand, bei dem die Stammzellen nicht reifen oder nicht richtig funktionieren, oder Krebs des Blutes und des Knochenmarks (akute Leukämie).

Knochenmarkspun­ktion oder -biopsie

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an Polyzythämie vera leiden, empfiehlt er Ihnen möglicherweise, eine Probe Ihres Knochenmarks durch eine Knochenmarkspun­ktion oder -biopsie zu entnehmen.

Bei einer Knochenmarksbiopsie wird eine Probe von festem Knochenmarkmaterial entnommen. In der Regel wird gleichzeitig eine Knochenmarkspun­ktion durchgeführt. Bei einer Aspiration entnimmt Ihr Arzt eine Probe des flüssigen Teils Ihres Knochenmarks.

Spezifische Gentests

Wenn Sie an Polycythemia vera leiden, kann die Analyse Ihres Knochenmarks oder Blutes die Genmutation aufzeigen, die mit der Krankheit in Verbindung steht.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Polyzythämie vera. Die Behandlung konzentriert sich darauf, Ihr Risiko für Komplikationen zu verringern. Diese Behandlungen können auch Ihre Symptome lindern.

Blutentnahmen

Die häufigste Behandlung der Polychythemia vera besteht in häufigen Blutentnahmen mit einer Nadel in einer Vene (Phlebotomie). Es ist das gleiche Verfahren wie bei einer Blutspende.

Dadurch verringert sich Ihr Blutvolumen und die Zahl der überschüssigen Blutzellen wird reduziert. Wie oft Ihnen Blut abgenommen werden muss, hängt vom Schweregrad Ihrer Erkrankung ab.

Behandlungen zur Linderung von Juckreiz

Wenn Sie unter lästigem Juckreiz leiden, kann Ihnen Ihr Arzt Medikamente wie Antihistaminika verschreiben oder eine Behandlung mit ultraviolettem Licht empfehlen, um Ihre Beschwerden zu lindern.

Medikamente, die normalerweise zur Behandlung von Depressionen eingesetzt werden, so genannte selektive Serotonin-Wiederaufnahme­hemmer (SSRI), halfen in klinischen Studien, den Juckreiz zu lindern. Beispiele für SSRIs sind Paroxetin (Brisdelle, Paxil, Pexeva, andere) oder Fluoxetin (Prozac, Sarafem, Selfemra, andere).

Medikamente, die die Anzahl der roten Blutkörperchen verringern

Wenn die Aderlässe allein nicht ausreichen, kann Ihr Arzt Medikamente vorschlagen, die die Anzahl der roten Blutkörperchen in Ihrem Blutkreislauf verringern können. Beispiele hierfür sind:

• Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Herzmedikamente

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich auch Medikamente verschreiben, um die Risikofaktoren für Herz- und Blutgefäßerkran­kungen wie Bluthochdruck, Diabetes und abnorme Cholesterinwerte zu kontrollieren.

Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, eine niedrige Dosis Aspirin einzunehmen, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Niedrig dosiertes Aspirin kann auch dazu beitragen, brennende Schmerzen in Ihren Füßen oder Händen zu lindern.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Wenn bei Ihnen eine Polyzythämie vera diagnostiziert wurde, können Sie Maßnahmen ergreifen, die Ihnen helfen, sich besser zu fühlen. Versuchen Sie es:

• Sport treiben. Moderate Bewegung, wie z. B. Gehen, kann die Durchblutung verbessern. Dies trägt dazu bei, das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Auch Bein- und Knöcheldehnungen und -übungen können die Blutzirkulation verbessern.
• Vermeiden Sie Tabak. Tabakkonsum kann zu einer Verengung der Blutgefäße führen, wodurch sich das Risiko eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls aufgrund von Blutgerinnseln erhöht.
• Vermeiden Sie sauerstoffarme Umgebungen. Das Leben in großen Höhen, Skifahren oder Klettern in den Bergen reduziert den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut noch weiter.

• Seien Sie gut zu Ihrer Haut. Um den Juckreiz zu lindern, baden Sie in kühlem Wasser, verwenden Sie ein sanftes Reinigungsmittel und tupfen Sie Ihre Haut trocken. Die Zugabe von Stärke, z. B. Maisstärke, in Ihr Bad kann helfen. Vermeiden Sie heiße Wannen, beheizte Whirlpools und heiße Duschen oder Bäder.

  Versuchen Sie, nicht zu kratzen, da dies Ihre Haut beschädigen und das Infektionsrisiko erhöhen kann. Verwenden Sie eine Lotion, um Ihre Haut feucht zu halten.

• Vermeiden Sie extreme Temperaturen. Schlechte Durchblutung erhöht das Verletzungsrisiko bei heißen und kalten Temperaturen. Tragen Sie bei kaltem Wetter stets warme Kleidung, insbesondere an Händen und Füßen. Schützen Sie sich bei heißem Wetter vor der Sonne und trinken Sie viel Flüssigkeit.
• Achten Sie auf Wunden. Eine schlechte Durchblutung kann die Heilung von Wunden erschweren, insbesondere an Händen und Füßen. Untersuchen Sie Ihre Füße regelmäßig und informieren Sie Ihren Arzt über alle Wunden.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. Wenn bei Ihnen eine Polycythemia vera diagnostiziert wird, werden Sie möglicherweise an einen Arzt überwiesen, der auf Blutkrankheiten spezialisiert ist (Hämatologe).

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was Sie tun können

Erstellen Sie eine Liste mit:

• Ihre Symptome, einschließlich derer, die nicht mit dem Grund für den Termin zusammenzuhängen scheinen, und wann sie begonnen haben
• Wichtige persönliche Informationen, einschließlich anderer Erkrankungen und der medizinischen Vorgeschichte in der Familie
• Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich ihrer Dosierung
• Fragen an Ihren Arzt

Bei Polyzythämie vera sollten Sie Ihrem Arzt unter anderem folgende Fragen stellen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Welche Tests benötige ich?
• Ist dieser Zustand vorübergehend, oder werde ich ihn immer haben?
• Welche Behandlungen gibt es, und welche empfehlen Sie?
• Ich habe noch andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?
• Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
• Werde ich Nachuntersuchungen benötigen? Wenn ja, wie oft?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich erhalten kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen, die Ihnen während des Gesprächs einfallen. Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich die Informationen besser merken können.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, unter anderem:

• Sind Ihre Symptome kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
• Wie stark sind Ihre Symptome?
• Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?
• Verschlimmert irgendetwas Ihre Symptome?