Sklerodermie

Zwar gibt es keine Heilung für Sklerodermie, doch können Behandlungen die Symptome lindern, das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebensqualität verbessern.

Typen

Symptome

Die Anzeichen und Symptome der Sklerodermie variieren von Mensch zu Mensch, je nachdem, welche Körperteile betroffen sind.

Hautbezogene Anzeichen und Symptome

Fast jeder, der an Sklerodermie leidet, erlebt eine Verhärtung und Straffung der Haut.

Die ersten betroffenen Körperteile sind in der Regel die Finger, Hände, Füße und das Gesicht. Bei manchen Menschen kann die Hautverdickung auch die Unterarme, Oberarme, Brust, Bauch, Unterschenkel und Oberschenkel betreffen. Zu den ersten Symptomen können Schwellungen und Juckreiz gehören. Die betroffene Haut kann eine hellere oder dunklere Farbe annehmen und aufgrund des Spannungsgefühls glänzend aussehen.

Bei manchen Menschen treten auch kleine rote Flecken, Teleangiektasien genannt, an den Händen und im Gesicht auf. Unter der Haut, insbesondere an den Fingerspitzen, können sich Kalkablagerungen bilden, die auf Röntgenbildern zu erkennen sind.

Raynaud'sches Phänomen

Das Raynaud-Phänomen tritt häufig bei Sklerodermie auf und ist auf eine unangemessene und übertriebene Kontraktion der kleinen Blutgefäße in den Fingern und Zehen als Reaktion auf Kälte oder emotionale Belastung zurückzuführen. In diesem Fall können sich die Zehen weiß, blau oder rot verfärben und sich schmerzhaft oder taub anfühlen. Das Raynaud-Phänomen kann auch bei Menschen auftreten, die nicht an Sklerodermie erkrankt sind.

Verdauungsprobleme

Sklerodermie kann jeden Teil des Verdauungssystems betreffen, von der Speiseröhre bis zum Enddarm. Je nachdem, welche Teile des Verdauungssystems betroffen sind, können folgende Anzeichen und Symptome auftreten:

• Sodbrennen
• Schwierigkeiten beim Schlucken
• Blähungen
• Diarrhöe
• Verstopfung
• Stuhlinkontinenz

Herz- und Lungenprobleme

Wenn Sklerodermie das Herz oder die Lunge beeinträchtigt, kann sie zu Kurzatmigkeit, verminderter körperlicher Belastbarkeit und Schwindelgefühl führen. Sklerodermie kann eine Vernarbung des Lungengewebes verursachen, die mit der Zeit zu zunehmender Kurzatmigkeit führen kann. Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten dieser Lungenschädigung verlangsamen können.

Sklerodermie kann auch zu einem Anstieg des Blutdrucks im Kreislauf zwischen Herz und Lunge führen. Dies wird als pulmonale Hypertonie bezeichnet. Neben Kurzatmigkeit kann pulmonale Hypertonie auch überschüssige Flüssigkeit in den Beinen, Füßen und manchmal um das Herz herum verursachen.

Wenn Sklerodermie das Herz beeinträchtigt, kann der Herzschlag unregelmäßig werden. Bei manchen Menschen kann auch eine Herzinsuffizienz auftreten.

Verursacht

Sklerodermie entsteht durch eine Überproduktion und Ansammlung von Kollagen im Körpergewebe. Kollagen ist ein faserartiges Protein, das das Bindegewebe des Körpers, einschließlich der Haut, bildet.

Die Ärzte wissen nicht genau, was diesen Prozess auslöst, aber das Immunsystem des Körpers scheint eine Rolle zu spielen. Höchstwahrsche­inlich wird Sklerodermie durch eine Kombination von Faktoren verursacht, darunter Probleme des Immunsystems, genetische Faktoren und Auslöser aus der Umwelt.

Risikofaktoren

Jeder kann an Sklerodermie erkranken, aber die Krankheit tritt bei Frauen viel häufiger auf als bei Männern. Mehrere kombinierte Faktoren scheinen das Risiko, an Sklerodermie zu erkranken, zu beeinflussen:

• Genetik. Menschen, die bestimmte Genvariationen aufweisen, scheinen ein höheres Risiko zu haben, an Sklerodermie zu erkranken. Dies könnte erklären, warum eine kleine Anzahl von Sklerodermiefällen in Familien auftritt und warum einige Arten der Sklerodermie in bestimmten ethnischen Gruppen häufiger vorkommen.
• Umweltbedingte Auslöser. Forschungsergeb­nisse deuten darauf hin, dass bei manchen Menschen Sklerodermie-Symptome durch den Kontakt mit bestimmten Viren, Medikamenten oder Drogen ausgelöst werden können. Auch eine wiederholte Exposition gegenüber bestimmten Schadstoffen oder Chemikalien, z. B. am Arbeitsplatz, kann das Sklerodermierisiko erhöhen. Ein umweltbedingter Auslöser ist bei den meisten Menschen nicht erkennbar.
• Probleme mit dem Immunsystem. Es wird angenommen, dass Sklerodermie eine Autoimmunerkrankung ist. Das bedeutet, dass sie zum Teil dadurch entsteht, dass das körpereigene Immunsystem beginnt, das Bindegewebe anzugreifen. Menschen, die an Sklerodermie erkrankt sind, können auch Symptome einer anderen Autoimmunerkrankung haben – wie rheumatoide Arthritis, Lupus oder das Sjogren-Syndrom.

Komplikationen

Die Komplikationen der Sklerodermie reichen von leicht bis schwer und können den Körper betreffen:

• Fingerspitzen. Bei systemischer Sklerose kann das Raynaud-Phänomen so schwerwiegend werden, dass der eingeschränkte Blutfluss das Gewebe an den Fingerspitzen dauerhaft schädigt und Grübchen oder Hautwunden verursacht. In einigen Fällen kann das Gewebe an den Fingerspitzen absterben.
• Die Lunge. Die Vernarbung des Lungengewebes kann Ihre Atmungsfähigkeit und Belastbarkeit beeinträchtigen. Sie können auch einen hohen Blutdruck in den Arterien zu Ihrer Lunge entwickeln.
• Nieren. Eine schwerwiegende Nierenkomplikation (Sklerodermie-Nierenkrise) ist mit einem plötzlichen Blutdruckanstieg und raschem Nierenversagen verbunden. Eine rasche Behandlung dieses Zustands ist wichtig, um die Nierenfunktion zu erhalten.
• Herz. Die Vernarbung des Herzgewebes erhöht das Risiko von Herzrhythmusstörun­gen und kongestiver Herzinsuffizienz. Sklerodermie kann auch eine Entzündung des das Herz umgebenden Membransacks verursachen.
• Zähne. Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann dazu führen, dass Ihr Mund kleiner und enger wird, was es schwierig machen kann, Ihre Zähne zu putzen oder sie sogar professionell reinigen zu lassen. Menschen, die an Sklerodermie leiden, produzieren oft keine normalen Mengen an Speichel, so dass das Risiko für Zahnverfall noch weiter steigt.
• Verdauungssystem. Verdauungsprobleme im Zusammenhang mit Sklerodermie können zu Sodbrennen und Schluckbeschwerden führen. Es kann auch zu Krämpfen, Blähungen, Verstopfung oder Durchfall kommen. Manche Menschen mit Sklerodermie haben auch Probleme bei der Aufnahme von Nährstoffen aufgrund einer Überbesiedelung des Darms mit Bakterien.
• Gelenke. Die Haut über den Gelenken kann so straff werden, dass sie die Flexibilität und Beweglichkeit der Gelenke einschränkt, insbesondere in den Händen.

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Ihr Arzt kann auch andere Bluttests, bildgebende Verfahren oder Organfunktionstests vorschlagen, um festzustellen, ob Ihr Verdauungssystem, Ihr Herz, Ihre Lunge oder Ihre Nieren betroffen sind.

Behandlung

Es gibt keine Behandlung, die die Überproduktion von Kollagen, die für Sklerodermie charakteristisch ist, heilen oder stoppen kann. Aber eine Reihe von Behandlungen kann helfen, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.

Medikamente

Da Sklerodermie so viele verschiedene Teile des Körpers betreffen kann, hängt die Wahl der Medikamente von den jeweiligen Symptomen ab. Beispiele sind Medikamente, die:

• Erweitern Sie die Blutgefäße. Blutdruckmedi­kamente, die die Blutgefäße erweitern, können bei der Behandlung des Raynaud-Phänomens helfen.
• Unterdrückung des Immunsystems. Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie z. B. solche, die nach Organtransplan­tationen eingenommen werden, können dazu beitragen, das Fortschreiten einiger Sklerodermie-Symptome, wie z. B. die Verdickung der Haut oder die Verschlimmerung von Lungenschäden, zu verringern.
• Verdauungsbes­chwerden lindern. Tabletten, die die Magensäure reduzieren, können Sodbrennen lindern. Antibiotika und Medikamente, die den Transport der Nahrung durch den Darm fördern, können Blähungen, Durchfall und Verstopfung lindern.
• Infektionen vorbeugen. Reinigung und Kälteschutz können helfen, eine Infektion der durch das Raynaud-Syndrom verursachten Fingerspitzen­geschwüre zu verhindern. Regelmäßige Grippe- und Lungenentzündun­gsimpfungen können helfen, die durch Sklerodermie geschädigte Lunge zu schützen.
• Schmerzen lindern. Wenn freiverkäufliche Schmerzmittel nicht ausreichen, kann Ihr Arzt verschreibungspflichti­ge Medikamente zur Schmerzbekämpfung vorschlagen.

Therapien

Physio- oder Ergotherapeuten können Ihnen helfen, Ihre Kraft und Beweglichkeit zu verbessern und Ihre Unabhängigkeit bei alltäglichen Aufgaben zu erhalten. Eine Handtherapie kann helfen, Kontrakturen der Hand zu verhindern.

Chirurgische und andere Verfahren

Stammzelltran­splantationen können eine Option für Menschen sein, die unter schweren Symptomen leiden, die auf gängige Behandlungen nicht angesprochen haben. Wenn die Lunge oder die Nieren schwer geschädigt sind, kann eine Organtransplan­tation in Betracht gezogen werden.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Sie können eine Reihe von Maßnahmen ergreifen, um Ihre Sklerodermie-Symptome in den Griff zu bekommen:

• Bleiben Sie aktiv. Bewegung hält Ihren Körper beweglich, verbessert die Durchblutung und lindert Steifheit. Bewegungsübungen können dazu beitragen, Ihre Haut und Gelenke beweglich zu halten. Dies ist immer sehr wichtig, besonders aber zu Beginn der Erkrankung.
• Schützen Sie Ihre Haut. Pflegen Sie trockene oder steife Haut durch regelmäßiges Eincremen und Sonnenschutzmittel. Vermeiden Sie heiße Bäder und Duschen sowie den Kontakt mit starken Seifen und Haushaltschemi­kalien, die Ihre Haut reizen und weiter austrocknen können.
• Rauchen Sie nicht. Nikotin bewirkt, dass sich die Blutgefäße zusammenziehen, was die Raynaud-Krankheit verschlimmert. Rauchen kann auch zu einer dauerhaften Verengung der Blutgefäße führen und Lungenprobleme verursachen oder verschlimmern. Mit dem Rauchen aufzuhören ist schwierig – bitten Sie Ihren Arzt um Hilfe.
• Behandeln Sie Sodbrennen. Vermeiden Sie Lebensmittel, die Sodbrennen oder Blähungen verursachen. Vermeiden Sie auch späte Mahlzeiten in der Nacht. Erhöhen Sie das Kopfende Ihres Bettes, um zu verhindern, dass die Magensäure beim Schlafen in die Speiseröhre zurückfließt. Antazida können helfen, die Symptome zu lindern.
• Schützen Sie sich vor der Kälte. Tragen Sie warme Fäustlinge zum Schutz, wenn Ihre Hände der Kälte ausgesetzt sind – auch wenn Sie in eine Gefriertruhe greifen. Es ist auch wichtig, Ihre Körperkerntem­peratur warm zu halten, um Raynaud-Symptome zu vermeiden. Wenn Sie draußen in der Kälte sind, tragen Sie warme Stiefel, bedecken Sie Ihr Gesicht und Ihren Kopf und tragen Sie mehrere Schichten warmer Kleidung.

Bewältigung und Unterstützung

Wie bei anderen chronischen Krankheiten auch, kann das Leben mit Sklerodermie ein Wechselbad der Gefühle sein. Hier sind einige Vorschläge, die Ihnen helfen, die Höhen und Tiefen auszugleichen:

• Führen Sie Ihre normalen täglichen Aktivitäten so gut es geht fort.
• Halten Sie sich zurück und achten Sie darauf, dass Sie sich die nötige Ruhe gönnen.
• Bleiben Sie mit Freunden und Familie in Verbindung.
• Gehen Sie weiterhin Hobbys nach, die Ihnen Spaß machen und die Sie ausüben können.

Denken Sie daran, dass Ihre körperliche Gesundheit direkte Auswirkungen auf Ihre psychische Gesundheit haben kann. Verleugnung, Wut und Frustration sind bei chronischen Krankheiten keine Seltenheit.

Manchmal brauchen Sie vielleicht zusätzliche Hilfsmittel, um mit Ihren Gefühlen umzugehen. Fachleute, wie Therapeuten oder Verhaltenspsycho­logen, können Ihnen helfen, die Dinge ins rechte Licht zu rücken. Sie können Ihnen auch helfen, Bewältigungskom­petenzen zu entwickeln, einschließlich Entspannungstechni­ken.

Der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe, in der Sie sich mit anderen Menschen über Ihre Erfahrungen und Gefühle austauschen können, ist oft ein guter Ansatz. Fragen Sie Ihren Arzt, welche Selbsthilfegruppen es in Ihrer Gemeinde gibt.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich wenden Sie sich mit Ihren Symptomen zunächst an Ihren Hausarzt, der Sie möglicherweise an einen Arzt überweist, der auf die Behandlung von Arthritis und anderen Erkrankungen der Gelenke, Muskeln und Knochen spezialisiert ist (Rheumatologe). Da die Sklerodermie viele Organsysteme beeinträchtigen kann, müssen Sie möglicherweise eine Reihe von Fachärzten aufsuchen.

Was Sie tun können

Die Zeit mit Ihren Ärzten kann kurz sein. Um die begrenzte Zeit optimal zu nutzen, sollten Sie im Voraus planen und Listen mit wichtigen Informationen erstellen, z. B:

• Detaillierte Beschreibungen aller Ihrer Symptome
• Eine Liste aller Ihrer Medikamente und deren Dosierung, einschließlich nicht verschreibungspflichti­ger Medikamente und Nahrungsergänzun­gsmittel
• Fragen an den Arzt, z. B. welche Untersuchungen oder Behandlungen er empfehlen kann

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise einige der folgenden Fragen stellen:

• Ändern deine Finger ihre Farbe, wenn dir kalt ist?
• Leiden Sie regelmäßig unter Sodbrennen oder Schluckbeschwerden?
• Haben Sie eine Hautstraffung oder Hautverdickung festgestellt?