Opfolda 65 mg Hartkapseln – Beipackzettel, Nebenwirkungen, Dosierung

1. Was ist Opfolda und wofür wird es angewendet?

Was ist Opfolda?

Opfolda ist ein Arzneimittel, das bei Erwachsenen zu Behandlung von Morbus Pompe der späten Verlaufsform angewendet wird. Es enthält den Wirkstoff Miglustat.

Wofür wird es angewendet?

Opfolda wird immer zusammen mit einem anderen Arzneimittel mit der Bezeichnung Cipaglucosidase alfa, einer Enzymersatztherapie (ERT), angewendet. Es ist daher sehr wichtig, dass Sie auch die Packungsbeilage von Cipaglucosidase alfa lesen.

Wenn Sie Fragen zu Ihren Arzneimitteln haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie Opfolda wirkt

Menschen mit Morbus Pompe haben zu wenig von dem Enzym saure alpha-Glucosidase (GAA). Dieses Enzym ist an der Regulierung der Menge an Glykogen (eine Art von Kohlenhydraten) im Körper beteiligt.

Bei Morbus Pompe sammeln sich in der Körpermuskulatur große Glykogenmengen an. Dadurch können Muskeln, z. B. die Muskeln, die Sie zum Gehen brauchen, die Muskeln unter der Lunge, die Sie zum Atmen brauchen, und der Herzmuskel, nicht mehr richtig arbeiten.

Opfolda bindet während der Behandlung an Cipaglucosidase alfa. Dadurch wird die Form von Cipaglucosidase alfa stabiler, sodass es von den Muskelzellen, die von Morbus Pompe betroffen sind, leichter aus dem Blut aufgenommen werden kann. In den Zellen wirkt Cipaglucosidase alfa wie GAA, es unterstützt den Abbau von Glykogen und die Regulierung der Glykogenmengen.

2. Was sollten Sie vor der Einnahme von Opfolda beachten?

Opfolda darf nicht eingenommen werden

• Wenn Sie allergisch gegen Miglustat oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen

  Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

• Wenn Sie allergisch gegen Cipaglucosidase alfa sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie Opfolda einnehmen.

Achten Sie auf schwerwiegende Nebenwirkungen

Opfolda wird zusammen mit Cipaglucosidase alfa, einer Enzymersatztherapie (ERT) angewendet, daher müssen Sie auch die Packungsbeilage von Cipaglucosidase alfa lesen. Diese Arzneimittel können Nebenwirkungen verursachen, die Sie Ihrem Arzt unverzüglich mitteilen müssen. Dazu gehören auch allergische Reaktionen. Anzeichen allergischer Reaktionen sind in Abschnitt 4 „Allergische Reaktionen“ aufgeführt. Diese können schwerwiegend sein und während der Verabreichung des Arzneimittels oder in den Stunden danach auftreten.

Sprechen Sie sofort mit einem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, wenn sich bei Ihnen infusionsbezogene oder allergische Reaktionen zeigen oder Sie diese vermuten. Informieren Sie Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie jemals eine solche Reaktion bei einer anderen ERT hatten, bevor Sie Opfolda erhalten.

Kinder und Jugendliche

Dieses Arzneimittel darf nicht an Patienten unter 18 Jahren verabreicht werden. Der Grund dafür ist, dass die Wirkungen von Opfolda in Verbindung mit Cipaglucosidase alfa in dieser Altersgruppe nicht bekannt sind.

Einnahme von Opfolda zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie einen Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden. Dies gilt auch für rezeptfreie und pflanzliche Arzneimittel.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, wenden Sie dieses Arzneimittel nicht an, sondern fragen Sie sofort Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Es liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung von Opfolda in Kombination mit Cipaglucosidase alfa während der Schwangerschaft vor. Ihr Arzt wird mit Ihnen die Risiken und Vorteile der Einnahme dieser Arzneimittel besprechen.

• Sie dürfen Opfolda nicht einnehmen oder Cipaglucosidase alfa nicht erhalten, wenn Sie schwanger sind. Sprechen Sie unbedingt sofort mit Ihrem Arzt, wenn Sie schwanger werden, vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden. Es können Risiken für das ungeborene Kind bestehen.
• Opfolda in Kombination mit Cipaglucosidase alfa darf nicht an stillende Frauen verabreicht werden. Es muss entschieden werden, ob die Behandlung oder das Stillen abgebrochen werden soll.

Empfängnisverhütung und Fertilität

Weibliche Patientinnen müssen vor, während und für 4 Wochen nach Beendigung der Anwendung der beiden Arzneimittel eine zuverlässige Verhütungsmethode anwenden.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Opfolda hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit oder die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Sie sollten auch die Packungsbeilage von Cipaglucosidase alfa lesen, da dieses Arzneimittel Auswirkungen haben kann.

3. Wie ist Opfolda einzunehmen?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind, wie das Arzneimittel anzuwenden ist.

Wie viel Opfolda nehmen Sie ein?

• Opfolda (Miglustat) Kapseln müssen in Kombination mit Cipaglucosidase alfa angewendet werden. Siehe auch die Packungsbeilage von Cipaglucosidase alfa.

• Wenn Sie 50 kg oder mehr wiegen, beträgt die empfohlene Dosis 4 Kapseln zu je 65 mg

  Miglustat.

• Wiegen Sie zwischen 40 kg und 50 kg, beträgt die empfohlene Dosis 3 Kapseln.

Wie oft nehmen Sie Opfolda ein?

• Sie erhalten Opfolda und Cipaglucosidase alfa einmal alle zwei Wochen. Beide werden am selben

  Tag angewendet.

• Wenden Sie beide Arzneimittel immer genau nach den Anweisungen Ihres Arztes an, siehe

  Abbildung 1. Das ist wichtig, damit Ihre Behandlung möglichst gut wirkt.

Einnahme von Opfolda zusammen mit Nahrungsmitteln

Sie müssen Opfolda auf nüchternen Magen einnehmen.

• Fasten Sie 2 Stunden vor und 2 Stunden nach der Einnahme dieses Arzneimittels.
• Während dieser 4-stündigen Fastenzeit dürfen Sie Wasser, fettfreie (entrahmte) Kuhmilch und Tee oder Kaffee trinken. Verwenden Sie keine Sahne, Vollmilch / teilentrahmte Kuhmilch, pflanzliche Milchalternativen, Zucker oder Süßungs-mittel. Sie können fettfreie Kuhmilch (Magermilch) zu Ihrem Tee oder Kaffee trinken.
• Zwei Stunden nach Einnahme von Opfolda können Sie wieder normal essen und trinken.

Abbildung 1. Verabreichungszeitplan

← Miglustat 65 mg Hartkapseln sind etwa 1 Stunde, aber höchstens 3 Stunden vor Beginn der Cipaglucosidase-alfa-Infusion einzunehmen.

Umstellung von einer anderen Enzymersatztherapie (ERT)

Wenn Sie derzeit eine andere ERT erhalten:

• Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wann Sie die andere ERT absetzen müssen, bevor Sie mit Opfolda beginnen.
• Teilen Sie Ihrem Arzt mit, wann Sie Ihre letzte Dosis erhalten haben.

Wenn Sie eine größere Menge von Opfolda eingenommen haben, als Sie sollten

Informieren Sie sofort Ihren Arzt oder gehen Sie ins Krankenhaus, wenn Sie versehentlich mehr Kapseln eingenommen haben, als Ihnen verschrieben wurden. Eventuell besteht bei Ihnen ein erhöhtes Risiko für das Auftreten von Nebenwirkungen dieses Arzneimittels (siehe Abschnitt 4). Ihr Arzt wird für eine geeignete unterstützende Behandlung sorgen.

Wenn Sie die Einnahme von Opfolda vergessen haben

Wenn Sie eine Dosis von Opfolda vergessen haben, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal. Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, um so bald wie möglich einen neuen Termin für Miglustat in Kombination mit Cipaglucosidase alfa zu vereinbaren.

Wenn Sie die Einnahme von Opfolda abbrechen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie die Behandlung mit Opfolda beenden möchten. Die Symptome Ihrer Krankheit können sich verschlimmern, wenn Sie die Behandlung beenden.

4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Opfolda wird zusammen mit Cipaglucosidase alfa angewendet und bei beiden Arzneimitteln können Nebenwirkungen auftreten.

Die folgenden Nebenwirkungen können auftreten:

Allergische Reaktionen

Bei allergischen Reaktionen können Symptome wie Ausschlag irgendwo am Körper, geschwollene Augen, anhaltende Atembeschwerden, Husten, Schwellung der Lippen, Zunge oder Rachen, juckende Haut und Quaddeln auftreten.

Sprechen Sie sofort mit einem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, wenn sich bei Ihnen allergische Reaktionen zeigen oder Sie dieses vermuten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, wenn Sie jemals eine solche Reaktion hatten.

Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)

• Kopfschmerzen

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)

• Schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion)
• Zittern
• Störungen des Geschmackssinns
• Wahrnehmung von Taubheit, Kribbeln, Nadelstichen (Parästhesie)
• Herzrasen
• Niedriger Blutdruck
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe)
• Durchfall
• Übelkeit
• Magenschmerzen
• Darmwinde
• Blähungen
• Erbrechen
• Verstopfung
• Stark juckende Quaddeln (Urtikaria)
• Ausschlag
• Juckende Haut
• Übermäßiges Schwitzen
• Schmerzhafte Muskelkontraktionen
• Muskelschmerzen
• Muskelschwäche
• Gelenkschmerzen
• Müdigkeit
• Fieber
• Schüttelfrost
• Schwellungen in Händen, Füßen, Knöcheln, Beinen
• Anstieg des Blutdrucks

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)

• Allergische Reaktion
• Gleichgewichtsstörung
• Migräne
• Ungewöhnliche Blässe der Haut
• Asthma
• Flaues Gefühl im Magen
• Schmerzhafte Kontraktionen in der Speiseröhre
• Schmerzen im Mund
• Verfärbung der Haut
• Schmerzen im Bereich zwischen Hüfte und Rippe
• Muskelermüdung
• Muskelsteifheit
• Schwäche
• Schmerzen in der Wange, an Zahnfleisch, Lippen, Kinn
• Nervosität
• Schmerzen in der Brust

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5. Wie ist Opfolda aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf der Flasche und auf dem Umkarton nach „verw.bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Für dieses Arzneimittel sind keine besonderen Lagerungsbedingungen erforderlich.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6. Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Opfolda enthält

• Der Wirkstoff ist Miglustat. Jede Hartkapsel enthält 65 mg Miglustat.
• Die sonstigen Bestandteile sind:

Kapselinhalt

Vorverkleisterte Stärke (Mais)

Magnesiumstearat (Ph.Eur.) (E 470b)

Mikrokristalline Cellulose (E 460i)

Sucralose (E 955)

Hochdisperses Siliciumdioxid

Kapselhülle

Gelatine

Titandioxid (E 171)

Eisen(II,III)-oxid (E 172)

Lebensmitteltinte

Eisen(II,III)-oxid (E 172)

Kaliumhydroxid (E 525)

Propylenglycol (E 1520)

Konzentrierte Ammoniak-Lösung

Schellack (E 904)

Wie Opfolda aussieht und Inhalt der Packung

Flaschen mit 4 und 24 Kapseln.

Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.

Hartkapsel der Größe 2 mit einer grauen, opaken Kappe und einem weißen, opaken Körper, mit dem schwarzen Aufdruck „AT2221“, die weißes bis cremefarbenes Pulver enthält.

Pharmazeutischer Unternehmer

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Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

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Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.