Hirschsprung-Krankheit

Übersicht

Morbus Hirschsprung (HIRSH-sproongz) ist eine Erkrankung, die den Dickdarm betrifft und Probleme beim Stuhlgang verursacht. Die Krankheit ist bereits bei der Geburt vorhanden (angeboren), weil Nervenzellen in den Muskeln des Dickdarms des Babys fehlen. Ohne diese Nervenzellen, die die Darmmuskeln stimulieren, um den Inhalt durch den Dickdarm zu bewegen, kann sich der Inhalt zurückstauen und Verstopfungen im Darm verursachen.

Diagnose

Der Arzt Ihres Kindes wird eine Untersuchung durchführen und Fragen zum Stuhlgang Ihres Kindes stellen. Er oder sie kann einen oder mehrere der folgenden Tests empfehlen, um Morbus Hirschsprung zu diagnostizieren oder auszuschließen:

• Entnahme einer Probe von Dickdarmgewebe zur Untersuchung (Biopsie).Dies ist der sicherste Weg, Morbus Hirschsprung zu erkennen. Eine Biopsieprobe kann mit einer Absaugvorrichtung entnommen und dann unter dem Mikroskop untersucht werden, um festzustellen, ob Nervenzellen fehlen.

• Röntgenuntersuchung des Abdomens mit einem Kontrastmittel. Barium oder ein anderes Kontrastmittel wird durch einen speziellen Schlauch, der in den Enddarm eingeführt wird, in den Darm eingebracht. Das Barium füllt und überzieht die Darmschleimhaut, so dass eine klare Silhouette des Dickdarms und des Enddarms entsteht.

  Auf dem Röntgenbild ist oft ein deutlicher Kontrast zwischen dem schmalen, nervenlosen Darmabschnitt und dem normalen, aber oft geschwollenen Darmabschnitt dahinter zu erkennen.

• Messung der Kontrolle der Muskeln um den Enddarm (Analmanometrie). Eine Manometrieunter­suchung wird in der Regel bei älteren Kindern und Erwachsenen durchgeführt. Der Arzt bläst einen Ballon im Enddarm auf. Der umgebende Muskel sollte sich daraufhin entspannen. Wenn dies nicht der Fall ist, könnte die Hirschsprung-Krankheit die Ursache sein.

Behandlung

Bei den meisten Menschen wird der Morbus Hirschsprung mit einer Operation behandelt, bei der der Teil des Dickdarms, in dem die Nervenzellen fehlen, umgangen oder entfernt wird. Dafür gibt es zwei Möglichkeiten: eine Durchzugsoperation oder eine Stomachirurgie.

Durchzugschirurgie

Bei diesem Verfahren wird die Auskleidung des erkrankten Teils des Dickdarms entfernt. Anschließend wird der normale Abschnitt von innen durch den Dickdarm gezogen und am Anus befestigt. Dies geschieht in der Regel mit minimal-invasiven (laparoskopischen) Methoden, die durch den Anus operiert werden.

Stoma-Chirurgie

Bei sehr kranken Kindern kann die Operation in zwei Schritten durchgeführt werden.

Zunächst wird der abnorme Teil des Dickdarms entfernt, und der obere, gesunde Teil des Dickdarms wird mit einer Öffnung verbunden, die der Chirurg im Bauch des Kindes anlegt. Der Stuhl verlässt dann den Körper durch die Öffnung in einen Beutel, der an dem Ende des Darms befestigt wird, das durch das Loch im Bauchraum (Stoma) herausragt. So hat der untere Teil des Dickdarms Zeit, zu heilen.

Sobald der Dickdarm geheilt ist, wird in einem zweiten Eingriff das Stoma verschlossen und der gesunde Teil des Darms mit dem Rektum oder Anus verbunden.

Ergebnisse der Operation

Nach der Operation sind die meisten Kinder in der Lage, Stuhlgang durch den Anus zu haben.

Zu den möglichen Komplikationen, die sich mit der Zeit verbessern können, gehören:

• Diarrhöe
• Verstopfung
• Stuhlgang (fäkale Inkontinenz)
• Verzögerungen beim Toilettentraining

Auch nach einer Operation besteht bei Kindern weiterhin das Risiko einer Darminfektion (Enterokolitis), insbesondere im ersten Jahr. Rufen Sie sofort den Arzt an, wenn eines der Anzeichen und Symptome einer Enterokolitis auftritt, wie zum Beispiel:

• Blutungen aus dem Enddarm
• Diarrhöe
• Fieber
• Geschwollener Unterleib
• Erbrechen

Lebensstil und Hausmittel

Wenn Ihr Kind nach einer Operation wegen Morbus Hirschsprung unter Verstopfung leidet, besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob Sie eine der folgenden Maßnahmen ausprobieren sollten:

• Bieten Sie ballaststoffreiche Lebensmittel an. Wenn Ihr Kind feste Nahrung zu sich nimmt, sollten Sie ihm ballaststoffreiche Nahrungsmittel anbieten. Bieten Sie Vollkornprodukte, Obst und Gemüse an und beschränken Sie Weißbrot und andere ballaststoffarme Lebensmittel. Da eine plötzliche Zunahme ballaststoffreicher Lebensmittel die Verstopfung anfangs verschlimmern kann, sollten Sie ballaststoffreiche Lebensmittel langsam in den Speiseplan Ihres Kindes aufnehmen.

  Wenn Ihr Kind noch keine feste Nahrung zu sich nimmt, fragen Sie den Arzt nach Nahrungsergänzun­gsmitteln, die Verstopfung lindern können. Einige Säuglinge benötigen möglicherweise eine Zeit lang eine Ernährungssonde.

• Erhöhen Sie die Flüssigkeitszu­fuhr. Ermuntern Sie Ihr Kind, mehr Wasser zu trinken. Wenn ein Teil oder der gesamte Dickdarm Ihres Kindes entfernt wurde, kann es sein, dass Ihr Kind nicht genügend Wasser aufnehmen kann. Wenn Ihr Kind mehr Wasser trinkt, bleibt es hydratisiert und kann so Verstopfung lindern.
• Fördern Sie die körperliche Aktivität. Tägliche aerobe Aktivität hilft, einen regelmäßigen Stuhlgang zu fördern.
• Abführmittel (nur auf Anweisung des Arztes Ihres Kindes). Wenn Ihr Kind nicht auf mehr Ballaststoffe, Wasser oder körperliche Aktivität anspricht oder diese nicht verträgt, können bestimmte Abführmittel – Medikamente, die den Stuhlgang anregen – helfen, die Verstopfung zu lösen. Fragen Sie Ihren Arzt, ob und wie oft Sie Ihrem Kind Abführmittel geben sollten, und informieren Sie sich über die Risiken und Vorteile.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Morbus Hirschsprung wird oft schon kurz nach der Geburt im Krankenhaus diagnostiziert, oder die Anzeichen der Krankheit treten erst später auf. Wenn Ihr Kind Anzeichen oder Symptome aufweist, die Sie beunruhigen, insbesondere Verstopfung und einen geschwollenen Bauch, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Möglicherweise werden Sie an einen Spezialisten für Verdauungsstörungen (Gastroenterologen) oder an die Notaufnahme überwiesen, wenn die Symptome Ihres Kindes schwerwiegend sind.

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was Sie tun können

Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Ihr Kind im Vorfeld etwas tun muss, z. B. für einen bestimmten Test fasten. Machen Sie eine Liste von:

• Anzeichen oder Symptome Ihres Kindes, einschließlich Einzelheiten zum Stuhlgang – Häufigkeit, Konsistenz, Farbe und damit verbundene Schmerzen
• Die wichtigsten medizinischen Daten Ihres Kindes, einschließlich anderer Erkrankungen und der medizinischen Vorgeschichte in der Familie
• Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzun­gsmittel, die Ihr Kind einnimmt, und wie viel Wasser es an einem normalen Tag trinkt
• Fragen, die Sie dem Arzt Ihres Kindes stellen sollten

Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich die Informationen besser merken können.

Bei Morbus Hirschsprung sollten Sie Ihrem Arzt unter anderem folgende Fragen stellen:

• Was ist wahrscheinlich die Ursache für die Symptome meines Kindes?
• Was sind andere mögliche Ursachen?
• Welche Tests braucht mein Kind?
• Was ist die beste Vorgehensweise zur Linderung der Symptome?
• Wenn Sie einen chirurgischen Eingriff empfehlen, was muss ich von der Genesung meines Kindes erwarten?
• Welche Risiken bestehen bei einer Operation?
• Wie ist die Langzeitprognose für mein Kind nach der Operation?
• Muss mein Kind eine spezielle Diät einhalten?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich erhalten kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Der Arzt Ihres Kindes wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, unter anderem:

• Wann haben die Symptome bei Ihrem Kind begonnen?
• Haben sich die Symptome verschlimmert?
• Wie oft hat Ihr Kind Stuhlgang?
• Ist der Stuhlgang Ihres Kindes schmerzhaft?
• Ist der Stuhlgang Ihres Kindes locker? Enthält er Blut?
• Hat sich Ihr Kind erbrochen?
• Wird Ihr Kind leicht müde?
• Was, wenn überhaupt, scheint die Symptome Ihres Kindes zu verbessern?
• Was, wenn überhaupt, scheint die Symptome Ihres Kindes zu verschlimmern?
• Gibt es eine Familiengeschichte mit ähnlichen Darmproblemen?