Intratect 100 g/l, Infusionslösung – Beipackzettel, Nebenwirkungen, Dosierung

1. Was ist Intratect 100 g/l und wofür wird es angewendet?

Intratect 100 g/l ist ein aus menschlichem Blut gewonnener Extrakt, der Antikörper enthält (Antikörper sind Bestandteile der Immunabwehr des Kör-pers). Dieser Extrakt steht als Infusionslösung zur Verfügung, die als Infusion („Tropf“) in eine Vene verabreicht wird.

Intratect 100 g/l enthält normale menschliche Immunglobuline (d. h. Antikör-per), die aus dem Blut zahlreicher verschiedener Spender stammen. Intratect 100 g/l enthält mit hoher Wahrscheinlichkeit Antikörper gegen die am häu-figsten vorkommenden Infektionskrankheiten. Wenn die Immunglobulin-G-(IgG)-Spiegel im Blut zu niedrig sind, kann Intratect 100 g/l bei ausreichender Dosierung diese Blutwerte normalisieren.

Intratect 100 g/l wird Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen (0–18 Jahre) verabreicht, deren Blut keine ausreichenden Mengen an Antikör-pern enthält (Ersatz- oder Substitutionstherapie). Dies ist der Fall bei:

• Patienten mit angeborenem Antikörpermangel (primäre Immunmangel-syndrome, PID)
• Erworbenem Antikörpermangel (sekundäres Immunmangelsyndrom, SID) bei Patienten, die an schweren oder wiederkehrenden Infektionen leiden und bei denen eine antimikrobielle Behandlung unwirksam ist und die ent-weder ein nachgewiesenes Versagen von spezifischen Antikörpern oder einen niedrigen Immunglobulin G-Spiegel (< 4 g/l) aufweisen Darüber hinaus wird Intratect 100 g/l bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen (0–18 Jahre) zur Behandlung von entzündlichen Krank-heiten verwendet (mit dem Ziel einer Immunmodulation, d. h. einer Be-einflussung des Immunsystems), wie:
• Primäre Immunthrombozytopenie (ITP, eine Krankheit, bei der die Zahl der Blut-plättchen vermindert ist) bei Patienten, bei denen in naher Zukunft ein chirurgi-scher Eingriff vorgesehen ist oder bei denen das Risiko von Blutungen besteht.
• Guillain-Barré-Syndrom (eine Krankheit, bei der die Nerven geschädigt werden, was zu ausgedehnter Lähmung führen kann).
• Kawasaki-Syndrom (eine Kinderkrankheit, bei der es zu Entzündungen ver-schiedener Körperorgane und zu einer Erweiterung der Herzgefäße kommt) zusammen mit Acetylsalicylsäure.
• Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Hier-bei handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die durch die Entzündung peripherer Nerven gekennzeichnet ist. Dies führt zu Muskelschwäche und/ oder Taubheitsgefühl, hauptsächlich in den Beinen und oberen Gliedmaßen.
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN). Hierbei handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die durch eine langsam fortschreitende asymme-trische Schwäche der Gliedmaßen ohne sensorische Beeinträchtigungen gekennzeichnet ist.

2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Intratect 100 g/l beachten?

Intratect 100 g/l darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie allergisch gegen Immunglobuline vom Menschen oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
• wenn Sie an einem Immunglobulin-A-Mangel leiden, insbesondere, wenn in Ihrem Blut Antikörper gegen Immunglobulin A vorhanden sind, da dies zu Anaphylaxie führen kann.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie Intratect 100 g/l anwenden, wenn Sie

• das Arzneimittel zuvor noch nicht erhalten haben oder die letzte Anwen-dung lange zurückliegt, z. B. mehrere Wochen (Sie müssen während der In-fusion und für eine Stunde nach der Infusion sorgfältig überwacht werden).
• vor kurzem Intratect 100 g/l erhalten haben (Sie müssen während der Infu-sion und für mindestens 20 Minuten nach der Infusion beobachtet werden).
• eine aktive Infektion oder eine zugrundeliegende dauerhafte (chronische) Entzündung haben.
• bereits einmal auf andere Antikörper reagiert haben (in seltenen Fällen könnte bei Ihnen ein Risiko für allergische Reaktionen bestehen).
• eine Nierenerkrankung haben oder hatten.
• Arzneimittel erhalten haben, welche Ihre Nieren schädigen können (sollte sich Ihre Nierenfunktion verschlechtern, kann es notwendig sein, die Intratect 100 g/l-Behandlung abzubrechen).

Ihr Arzt wird besonders achtgeben, sollten Sie übergewichtig, älter oder Diabetiker sein, sollten Sie unter hohem Blutdruck oder geringem Blutvo-lumen (Hypovolämie) leiden oder sollte Ihr Blut zu zähflüssig sein (erhöhte Blutviskosität). Gleiches gilt, wenn Sie bettlägerig waren oder für einige Zeit bewegungsunfähig (Ruhigstellung von Körperteilen/ Immobilität) sowie im Falle einer Blutgefäßerkrankung oder bei anderen bestehenden Risiken für Gefäßthrombosen (Blutgerinnseln).

Hinweis zu Überempfindlichkeitsreaktionen

Während der Infusion von Intratect 100 g/l werden Sie sorgfältig überwacht, um etwaige Überempfindlichkeitsreaktionen (z. B. Anaphylaxie) sofort erkennen und behandeln zu können. Ihr Arzt wird dafür sorgen, dass Sie Intratect 100 g/l mit der für Sie am besten geeigneten Infusionsgeschwindigkeit erhalten.

Informieren Sie sofort Ihren Arzt, sollten Sie während der Infusion von Intratect 100 g/l Anzeichen von Kopfschmerzen, Hitzegefühl, Schüttelfrost, Muskel-schmerzen, pfeifendem Atemgeräusch, Herzrasen, Schmerzen im unteren Rücken, Übelkeit oder niedrigem Blutdruck bemerken. Der Arzt wird in diesem Fall die Infusionsgeschwindigkeit verringern oder die Infusion abbrechen. Nach der Infusion von Intratect 100 g/l kann bei Ihnen eine geringe Konzent-ration weißer Blutkörperchen (Neutropenie) auftreten, die sich innerhalb von 7 bis 14 Tagen spontan zurückbildet. Wenn Sie sich hinsichtlich der Symp-tome nicht sicher sind, setzen Sie sich bitte mit Ihrem Arzt in Verbindung. In sehr seltenen Fällen kann nach der Verabreichung von Immunglobulinen eine transfusionsassoziierte akute Lungeninsuffizienz („transfusion-related acute lung injury“, TRALI) auftreten. Diese führt zu einer nicht herzassoziier-ten Ansammlung von Flüssigkeit in den Lufträumen der Lunge (nicht kardio-genes Lungenödem). Sie werden dies durch erschwerte Atmung (Atemnot), schnelle Atmung (Tachypnoe), anomal niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxie) und erhöhte Körpertemperatur (Fieber) spüren. Die Symptome tre-ten in der Regel innerhalb von 1 bis 6 Stunden nach erfolgter Behandlung auf. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn diese Reaktionen bei Ihnen wäh-rend der Infusion von Intratect 100 g/l auftreten. Der Arzt wird in diesem Fall die Infusion sofort abbrechen.

Information zur Übertragung von infektiösen Krankheitserregern

Intratect 100 g/l wird aus menschlichem Plasma (dem flüssigen Bestandteil des Blutes) hergestellt. Bei Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, ist es wichtig, die Übertragung von Infektions-erregern auf den Patienten zu verhindern. Alle Blutspender werden auf Viren und Infektionskrankheiten untersucht. Die Arzneimittelhersteller führen Maß-nahmen zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren aus menschlichem Blut oder Plasma durch. Trotz dieser Maßnahmen kann bei Verabreichung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt worden sind, das Risiko einer Übertragung von Infektionen nicht vollständig ausge-schlossen werden.

Die ergriffenen Maßnahmen gelten als wirksam gegen umhüllte Viren wie dem menschlichen Immunschwächevirus (HIV) sowie Hepatitis-B-Virus (HBV) und Hepatitis-C-Virus (HCV).

Gegen nicht umhüllte Viren wie Hepatitis-A-Virus (HAV) und Parvovirus B19 sind die ergriffenen Maßnahmen möglicherweise nur begrenzt wirksam. Immunglobuline wurden bisher nicht mit Hepatitis-A- oder Parvovirus-B19-In-fektionen in Verbindung gebracht. Dies beruht möglicherweise darauf, dass die in Intratect 100 g/l enthaltenen Antikörper gegen diese Infektionen eine schützende Wirkung haben.

Es wird ausdrücklich empfohlen, dass jedes Mal, wenn Sie eine Dosis Intratect 100 g/l erhalten, der Name und die Chargenbezeichnung des Präparats von Ihrem Arzt dokumentiert werden. Die Chargenbezeichnung gibt Aufschluss über die jeweiligen Ausgangsmaterialien Ihres Arzneimittels. Falls erforderlich, lässt sich dadurch zwischen Ihnen und dem verwendeten Ausgangsmaterial eine Verbindung herstellen.

Anwendung von Intratect 100 g/l zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arznei-mittel anzuwenden.

Intratect 100 g/l kann die Wirksamkeit bestimmter Impfstoffe verringern, z. B. die Wirksamkeit von Impfstoffen gegen

• Masern
• Röteln
• Mumps
• Varizellen (Windpocken)

Unter Umständen müssen Sie bis zu drei Monaten warten, bevor Sie geimpft werden können; im Falle des Masern-Impfstoffes kann diese Wartezeit bis zu einem Jahr betragen.

Bitte vermeiden Sie die gleichzeitige Anwendung von Schleifendiuretika und Intratect 100 g/l.

Auswirkungen auf Laboruntersuchungen des Blutes

Intratect 100 g/l kann die Ergebnisse von Blutuntersuchungen beeinträchtigen. Falls bei Ihnen nach einer Infusion von Intratect 100 g/l eine Blutuntersuchung durchgeführt wird, informieren Sie bitte die Person, welche die Blutentnahme durchführt, oder Ihren Arzt, dass Sie vor kurzem Intratect 100 g/l erhalten haben.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwen-dung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie während der Schwangerschaft oder Stillzeit mit Intratect 100 g/l behandelt werden dürfen.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Intratect 100 g/l hat einen geringfügigen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Patienten, bei denen wäh-rend der Behandlung Nebenwirkungen auftreten, sollten warten bis diese abgeklungen sind, bevor sie sich ans Steuer eines Fahrzeugs setzen oder Maschinen bedienen.

3. Wie ist Intratect 100 g/l anzuwenden?

Intratect 100 g/l ist zur intravenösen Verabreichung bestimmt (d. h. als In-fusion in eine Vene) und wird von einem Arzt oder medizinischem Fachper-sonal verabreicht. Die Dosierung richtet sich nach Ihrer Krankheit und nach Ihrem Körpergewicht. Der Arzt wird Ihnen die Dosis verabreichen, die für Sie am besten geeignet ist.

Zu Beginn Ihrer Infusion erhalten Sie Intratect 100 g/l mit einer geringen In-fusionsgeschwindigkeit. Anschließend kann der Arzt die Infusionsgeschwin-digkeit schrittweise erhöhen.

Die Infusionsgeschwindigkeit und -häufigkeit richten sich nach dem Grund Ihrer Behandlung mit Intratect 100 g/l.

Das Arzneimittel sollte vor der Anwendung auf Raum- oder Körpertemperatur erwärmt werden.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Die Dosierung bei Kindern und Jugendlichen (0–18 Jahre) unterscheidet sich nicht von der für Erwachsene, da die Dosierung für jede Indikation in Bezug auf das Körpergewicht angegeben ist und entsprechend dem klini-schen Ergebnis der oben genannten Erkrankungen angepasst werden muss. Zur Substitutionstherapie bei Patienten mit einem geschwächten Immunsys-tem (primäre oder sekundäre Immunschwäche) werden die Infusionen alle 3 bis 4 Wochen verabreicht.

Zur Behandlung von entzündlichen Erkrankungen (Immunmodulation) kann die Infusion folgendermaßen verabreicht werden:

• Primäre Immunthrombozytopenie: Zur Behandlung einer akuten Episode wird am Tag 1 eine Infusion verabreicht; diese Dosis wird bei Bedarf ein-mal innerhalb von 3 Tagen wiederholt. Alternativ kann eine geringere Do-sierung einmal täglich für 2 bis 5 Tage verabreicht werden.
• Guillain-Barré-Syndrom: An 5 Tagen wird jeweils eine Infusion verabreicht.
• Kawasaki-Syndrom: Die Infusion wird zusammen mit Acetylsalicylsäure als Einzeldosis verabreicht.
• Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie und mul-tifokale motorische Neuropathie: Der Behandlungseffekt ist nach jedem Verabreichungszyklus zu bewerten.

Wenn Sie eine größere Menge von Intratect 100 g/l erhalten haben, als Sie sollten

Eine Überdosis kann vor allem bei Kindern, älteren Patienten und bei Patien-ten mit eingeschränkter Herz- oder Nierenfunktion zu einer Flüssigkeitsüber-lastung des Körpers und zu erhöhter Zähflüssigkeit des Blutes führen. Ach-ten Sie auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr, damit Sie nicht innerlich austrocknen (dehydrieren). Informieren Sie Ihren Arzt über sämtliche medi-zinischen Probleme. Falls Sie glauben, dass Ihnen zu viel Intratect 100 g/l verabreicht wurde, sprechen Sie mit Ihrem Arzt: Er wird entscheiden, ob Ihre Infusionstherapie abgebrochen und eine alternative Behandlung durchge-führt werden muss.

Wenn Sie eine Infusion versäumen

Intratect 100 g/l wird Ihnen in einem Krankenhaus von einem Arzt oder medizi-nischem Fachpersonal verabreicht. Daher ist es unwahrscheinlich, dass Sie eine Infusion verpassen. Unabhängig davon müssen Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie glauben, dass Sie eine Infusion versäumt haben.

Wenden Sie sich an Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal, falls Sie weitere Fragen zu diesem Arzneimittel haben.

4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Die unten aufgeführten Häufigkeitsangaben wurden grundsätzlich anhand der Anzahl der behandelten Patienten berechnet, sofern nicht anderweitig angegeben, z. B. auf Grundlage der Anzahl der Infusionen.

Informieren Sie sofort Ihren Arzt, falls Sie eine oder mehrere der fol-genden Nebenwirkungen feststellen:

• Hautausschlag,
• Juckreiz,
• pfeifende Atemgeräusche,
• erschwertes Atmen,
• Anschwellen von Augenlidern, Gesicht, Lippen, Rachen oder Zunge,
• extrem niedriger Blutdruck mit Symptomen wie Schwindelgefühl, Ver-wirrtheit, Ohnmacht, beschleunigter Puls.

Dies können die Zeichen einer allergischen oder sogar schweren aller-gischen Reaktion (anaphylaktischer Schock) oder einer Überempfind-lichkeitsreaktion sein.

Folgende Nebenwirkungen wurden in klinischen Studien mit Intratect 100 g/l berichtet:

Häufig (kann bei bis zu 1 von 10 Infusionen auftreten):

• Herzklopfen (Palpitationen)
• Unwohlsein
• Infusionsreaktionen
• Kopfschmerzen
• Gelenkschmerzen
• Rückenschmerzen
• Knochenschmerzen

Gelegentlich (kann bei bis zu 1 von 100 Infusionen auftreten):

• Überempfindlichkeit
• Erschöpfung
• Schüttelfrost
• niedrige Körpertemperatur (Hypothermie)
• Wahrnehmungsstörungen
• Muskelschmerzen
• Schmerzen in der Haut
• Hautausschlag
• verstärkte Durchblutung von Organen oder Geweben
• Bluthochdruck
• Durchfall
• Bauchschmerzen

Folgende Nebenwirkungen wurden spontan mit Intratect berichtet: Nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)

• starke Schmerzen oder Druckgefühl in der Brust (Angina pectoris)
• Frösteln oder Zittern (Rigor)
• (anaphylaktischer) Schock, allergische Reaktion
• Atemnot (Dyspnoe)
• niedriger Blutdruck
• Rückenschmerzen
• Abnahme der Zahl der weißen Blutkörperchen (Leukopenie)

Immunglobulinpräparate vom Menschen können im Allge-meinen folgende Nebenwirkungen hervorrufen (in abneh-mender Häufigkeit dargestellt):

• Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Fieber, Er-brechen, allergische Reaktionen, Übelkeit, Gelenkschmerzen, niedriger Blutdruck und mäßige Schmerzen im unteren Rücken
• Abnahme der roten Blutkörperchen infolge eines Abbaus dieser Zellen in den Blutgefäßen ((reversible) hämolytische Reaktio-nen) und (in seltenen Fällen) hämolytische Anämie mit Trans-fusionspflicht
• (in seltenen Fällen) plötzlicher Blutdruckabfall und in Einzelfällen anaphy-laktischer Schock
• (in seltenen Fällen) vorübergehende Hautreaktionen (einschließlich kuta-nem Lupus erythematodes – Häufigkeit unbekannt)
• (in sehr seltenen Fällen) thromboembolische Reaktionen wie zum Beispiel Herzanfall (Myokardinfarkt), Schlaganfall, Blutgerinnsel in Blutgefäßen in der Lunge (Lungenembolie), Blutgerinnsel in einer Vene (tiefe Venen-thrombosen)
• Fälle von vorübergehender akuter Entzündung der Hirn- und Rücken-markshäute (reversible aseptische Meningitis)
• Fälle von Bluttestwerten, die auf eine gestörte Nierenfunktion und/oder plötzliches Nierenversagen hinweisen
• Fälle von transfusionsassoziierter akuter Lungeninsuffizienz (TRALI), siehe auch Abschnitt „Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen“ Falls eine Nebenwirkung auftritt, wird die Infusionsgeschwindigkeit verrin-gert oder die Infusion abgebrochen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apo-theker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkun-gen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Neben-wirkungen auch direkt anzeigen über:

Bundesinstitut für Impfstoffe und biomedizinische Arzneimittel Paul-Ehrlich-Institut

Paul-Ehrlich-Str. 51-59

63225 Langen

Tel: +49 6103 77 0

Fax: +49 6103 77 1234

Website: www.pei.de

Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Infor-mationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5. Wie ist Intratect 100 g/l aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf. Nach Ablauf des auf dem Etikett und auf dem Umkarton angegebenen Ver-fallsdatums darf Intratect 100 g/l nicht mehr verwendet werden. Nach dem Öffnen des Behältnisses ist das Präparat sofort zu verbrauchen. Nicht über 25°C lagern. Nicht einfrieren. Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Trübe Lösungen oder solche mit Bodensatz dürfen nicht verwendet werden. Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6. Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Intratect 100 g/l enthält

• Der Wirkstoff von Intratect 100 g/l ist menschliches Immunglobulin zur intravenösen Verabreichung. Intratect 100 g/l enthält 100 g/l normales Immunglobulin vom Menschen, davon mindestens 96% Immunglobulin (IgG). Die Verteilung der IgG-Subklassen beträgt ungefähr 57% IgG1, 37% IgG2, 3% IgG3 und 3% IgG4. Der Gehalt an Immunglobulin A(IgA) beträgt höchstens 1800 Mikrogramm/ml.
• Die sonstigen Bestandteile sind Glycin und Wasser für Injektionszwecke

Wie Intratect 100 g/l aussieht und Inhalt der Packung

Intratect 100 g/l ist eine Infusionslösung. Die Lösung ist klar oder leicht opa-leszent (milchig-weiß) und farblos bis gelblich.

10 ml, 50 ml, 100 ml oder 200 ml Lösung in einer Durchstechflasche (Typ II Glas) mit einem Stopfen (Brombutyl) und einer Kappe (Aluminium). Packung mit 1 Durchstechflasche mit jeweils 10 ml, 50 ml, 100 ml oder 200 ml Lösung.

Packung mit 3 Durchstechflaschen mit jeweils 100 ml oder 200 ml Lösung. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr ge-bracht.

Pharmazeutischer Unternehmer und Importeur

Einfuhr, Umpackung und Vertrieb:

kohlpharma GmbH, Im Holzhau 8, 66663 Merzig

Herkunftsländer des Blutplasmas

Deutschland, Kanada, Österreich, Portugal, Slowakei, Tschechische Repub-lik, Ungarn und USA

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im 04/2023.

Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Besondere Vorsichtsmaßnahmen

Infusionsbedingte Reaktion

Bestimmte Nebenwirkungen (z. B. Kopfschmerzen, Hitzegefühl, Schüttelfrost, Myalgie, Pfeifatmung, Tachykardie, Schmerzen im unteren Rücken, Übelkeit, Hypotonie) können im Zusammenhang mit der Infusionsgeschwindigkeit stehen. Die empfohlene Infusionsgeschwindigkeit muss streng befolgt wer-den. Die Patienten müssen während der gesamten Dauer der Infusion über-wacht und auf Symptome unerwünschter Wirkungen beobachtet werden. Bei allen Patienten erfordert die IVlg-Gabe:

• eine adäquate Hydratation vor Beginn der IVIg-Infusion,
• die Überwachung der Urinausscheidung,
• die Überwachung des Serumkreatininspiegels,

• das Vermeiden der gleichzeitigen Gabe von Schleifendiuretika. Es wird dringend empfohlen, bei jeder Infusion von Intratect 100 g/l den Namen sowie die Chargenbezeichnung des Präparates zu dokumentieren. Bei einem Schock sind die aktuellen medizinischen Standardmaßnahmen für eine Schockbehandlung anzuwenden.

  Aseptisches Meningitis Syndrom (AMS)

  AMS wurde im Zusammenhang mit der Behandlung mit IVIg berichtet. Das Syndrom tritt in der Regel innerhalb weniger Stunden bis 2 Tage nach Beginn der IVIg-Behandlung auf. Liquoruntersuchungen sind mit einer Pleozytose von bis zu mehreren tausend Zellen pro mm³, überwiegend der granulozytären Reihe, und erhöhten Proteinspiegeln bis zu mehreren Hundert mg/dl häufig positiv. AMS kann bei einer hochdosierten IVIg-Behandlung (2 g/kg) häufiger auftreten. Bei Patienten, die diese Anzeichen und Symptome aufweisen, sollte eine sorgfältige neurologische Untersuchung, einschließlich Liquordiagnostik, durchgeführt werden, um andere Ursachen der Meningitis auszuschließen. Der Abbruch der IVIg-Behandlung führte zu einer Remission der AMS inner-halb weniger Tage ohne Folgeschäden.

  Hämolytische Anämie

  IVIg-Präparate können Blutgruppenantikörper enthalten, die als Hämolysine wirken und in vivo eine Beladung der Erythrozyten mit Immunglobulin bewir-ken können, wodurch eine positive direkte Antiglobulin-Reaktion (Coombs-Test) und selten eine Hämolyse hervorgerufen wird. Eine hämolytische An-ämie kann sich infolge einer IVIg-Therapie aufgrund einer vermehrten Eryth-rozytensequestrierung entwickeln. Mit IVIg Behandelte sollten auf klinische Anzeichen und Symptome einer Hämolyse überwacht werden.

  Dosierung

  Dosierung und Dosisregime richten sich nach der Indikation. Die Dosierung sollte in Abhängigkeit von der klinischen Reaktion des Patien-ten individuell angepasst werden. Bei einer in Abhängigkeit vom Körperge-wicht erfolgenden Dosierung muss die Dosierung für untergewichtige oder übergewichtige Patienten ggf. individuell angepasst werden. Folgende Dosisregime können als Richtlinie gelten:

  Substitutionstherapie bei primären Immunmangelsyndromen Mit Hilfe des Dosierungsschemas sollte ein IgG-Talspiegel von mindestens 6 g/l oder ein innerhalb des für das Alter der Population geltenden normalen Referenzbereichs liegender IgG-Talspiegel erreicht werden (IgG-Bestimmung vor der nächsten Infusion). Nach Beginn der Behandlung werden 3–6 Mo-nate benötigt, bis eine Gleichgewichtskonzentration (Steady-state-Konzen-tration für IgG) erreicht ist. Die empfohlene einmal verabreichte Initialdosis beträgt 0,4–0,8 g/kg, gefolgt von mindestens 0,2 g/kg alle 3–4 Wochen. Die benötigte Dosis zur Aufrechterhaltung eines IgG-Talspiegels von 6 g/l be-trägt 0,2–0,8 g/kg pro Monat. Nach Erreichen der Gleichgewichtskonzentra-tion variiert das Dosierungsintervall von 3–4 Wochen. IgG-Talspiegel sollten in Verbindung mit der Inzidenz von Infektionen gemessen und beurteilt wer-den. Um die Rate bakterieller Infektionen zu reduzieren, kann es nötig sein, die Dosis zu erhöhen und höhere Talspiegel anzustreben.

  Substitutionstherapie bei sekundärem Immunmangel

  Die empfohlene Dosis beträgt 0,2–0,4 g/kg alle 3 bis 4 Wochen. IgG-Talspiegel sollten in Verbindung mit der Inzidenz von Infektionen gemes-sen und beurteilt werden. Die Dosis ist ggf. anzupassen, um einen optimalen Schutz vor Infektionen zu erreichen: Bei Patienten mit andauernder Infektion muss die Dosis erhöht werden und wenn ein Patient infektionsfrei bleibt, kann eine Reduzierung der Dosis in Betracht gezogen werden. Immunmodulation:

  Primäre Immunthrombozytopenie

  Es gibt zwei alternative Behandlungsschemata:

  • 0,8–1 g/kg an Tag 1; diese Dosis kann einmal innerhalb von 3 Tagen wie-derholt werden.
  • 0,4 g/kg täglich an 2–5 aufeinander folgenden Tagen.

Die Behandlung kann bei einem Rückfall wiederholt werden. Guillain-Barré-Syndrom

0,4 g/kg täglich über 5 Tage (mögliche Wiederholung der Dosierung im Falle eines Rückfalls).

Kawasaki-Syndrom

2,0 g/kg sollten als Einzeldosis verabreicht werden. Patienten sollten eine begleitende Behandlung mit Acetylsalicylsäure erhalten.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) Anfangsdosis: 2 g/kg verteilt auf 2–5 aufeinander folgende Tage. Erhaltungsdosis: 1 g/kg verteilt über 1–2 aufeinander folgende Tage alle 3 Wochen.

Der Behandlungseffekt ist nach jedem Zyklus zu beurteilen. Wenn nach 6 Mo-naten kein Behandlungseffekt festzustellen ist, ist die Behandlung abzubrechen. Wenn die Behandlung effektiv ist, kann nach Ermessen des Arztes und ba-sierend auf dem Ansprechen des Patienten und dem Ansprechen auf die Erhaltungstherapie eine Langzeittherapie in Betracht gezogen werden. Die Dosierung und die Intervalle sind ggf. unter Berücksichtigung des individuel-len Krankheitsverlaufs anzupassen.

Multifokale motorische Neuropathie (MMN)

Anfangsdosis: 2 g/kg verteilt über 2–5 aufeinander folgende Tage. Erhaltungsdosis: 1 g/kg alle 2 bis 4 Wochen oder 2 g/kg alle 4 bis 8 Wochen. Der Behandlungseffekt ist nach jedem Zyklus zu beurteilen. Wenn nach 6 Monaten kein Behandlungseffekt festzustellen ist, ist die Behandlung abzu-brechen.

Wenn die Behandlung effektiv ist, kann nach Ermessen des Arztes und ba-sierend auf dem Ansprechen des Patienten und dem Ansprechen auf die Erhaltungstherapie eine Langzeittherapie in Betracht gezogen werden. Die Dosierung und die Intervalle sind ggf. unter Berücksichtigung des individuel-len Krankheitsverlaufs anzupassen.