Maapliv Infusionslösung – Beipackzettel, Nebenwirkungen, Dosierung

1. Was ist Maapliv und wofür wird es angewendet?

Maapliv enthält Aminosäuren, die zu einer Gruppe von Wirkstoffen mit der Bezeichnung Aminosäuren zur parenteralen Ernährung gehören. Das Produkt enthält folgende Aminosäuren: L-Alanin, L-Arginin, L-Asparaginsäure, L-Cystein-Hydrochlorid-Monohydrat, L-Glutaminsäure, Glycin, L-Histidin, L-Lysin-Monohydrat, L-Methionin, L-Phenylalanin, L-Prolin, L-Serin, Taurin, L-Threonin, L-Tryptophan, L-Tyrosin.

Maapliv wird ab Geburt angewendet bei Patienten mit Ahornsirupkrankheit. Es wird angewendet, wenn bei Patienten eine plötzliche Verschlechterung der Ahornsirupkrankheit auftritt und diese Patienten keine speziellen Lebensmittel zu sich nehmen können, die frei von bestimmten Aminosäuren ist. Die Ahornsirupkrankheit ist eine seltene genetische Erkrankung, bei der der Körper bestimmte Aminosäuren, die in Eiweißen erhalten sind, nicht abbauen kann. Dies führt zur Ansammlung von schädlichen Stoffen in Blut und Urin und kann zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen führen.

2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Maapliv beachten?

Maapliv darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie allergisch gegen eine der Aminosäuren oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn bei Ihnen Folgendes vorliegt:

• Herzversagen
• beeinträchtigte Nierenfunktion
• beeinträchtigte Leberfunktion
• Veranlagung für eine Thromboembolie

Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, wird Ihr Arzt Sie überwachen und Untersuchungen durchführen, insbesondere zu Beginn der Infusion (Tropf). Dies umfasst Folgendes:

• Kontrolle der Flüssigkeits- und Elektrolytwerte;

• Serumosmolarität (Messung des Wassergehalts und der gelösten Stoffe wie Glucose, Harnstoff-

  Stickstoff und Natrium im Blut);

• Säure-Basen-Gleichgewicht (Kontrolle, ob das Blut und andere Körperflüssigkeiten die richtigen Mengen an Säuren und Basen enthalten);
• Blutzucker;
• Ammoniak im Blut (ein normaler Abfallstoff des Körpers);
• Eiweiß im Blut;
• Leber- und Nierenfunktion.

Wenn bei Ihnen ein schweres Wasser- und Elektrolyt-Ungleichgewicht, zu viel Flüssigkeit im Körper oder eine schwere Stoffwechselstörung vorliegt, werden diese behoben, bevor Sie die Infusion erhalten.

Die Gabe von Aminosäurelösungen wie Maapliv zur Ernährung über eine Vene (intravenösen Ernährung) kann zu plötzlichen, schweren anaphylaktischen Reaktionen führen. Sollten Sie während der Behandlung Anzeichen oder Symptome einer allergischen Reaktion bemerken, verständigen Sie sofort Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal. Dies umfasst Folgendes:

• Quaddeln
• Ausschlag
• Jucken
• Schwindelgefühl
• Giemen
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Schwellung der Zunge

Bei Patienten, die intravenös ernährt werden, können Blockierungen der Blutgefäße in der Lunge auftreten. Sollten Sie während der Behandlung Anzeichen oder Symptome einer solchen Blockierung bemerken, verständigen Sie sofort Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal. Dies umfasst Folgendes:

• Kurzatmigkeit
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Husten
• Brustkorbbeschwerden
• Schneller Herzschlag
• Bläuliche Verfärbung im Bereich von Mund, Lippen oder Fingernägeln aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut

Bei Patienten mit schwerer oder kritischer akuter Dekompensation und sehr hohem Leucinspiegel im Blut muss die intravenöse Gabe von Maapliv möglicherweise von einer Hämodialyse oder Hämofiltration begleitet werden.

Die klinischen Studien konzentrierten sich hauptsächlich auf den Leucinspiegel. Die Auswirkungen hinsichtlich einer Symptomlinderung und anderer Aspekte des klinischen Zustands sind nicht bekannt.

Es liegen nur begrenzte Daten zur wiederholten Anwendung des intravenös verabreichten, keine verzweigtkettigen Aminosäuren enthaltenden Präparats vor.

Anwendung von Maapliv zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Aminosäurelösungen können zu einem akuten Folatmangel führen. Es sollte täglich Folsäure zugeführt werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Es liegen keine ausreichenden Daten über die Anwendung von Maapliv bei Schwangeren oder Stillenden vor.

Wenn Sie schwanger sind, erhalten Sie dieses Arzneimittel nur, wenn Ihr Arzt der Meinung ist, dass dies für Ihre Genesung absolut notwendig ist. Maapliv darf Schwangeren nur nach sorgsamer Abwägung verabreicht werden.

Bei therapeutischen Dosen von Maapliv sind keine Auswirkungen auf gestillte Neugeborene/Säuglinge zu erwarten. Dennoch darf Maapliv stillenden Frauen nur nach sorgsamer Abwägung verabreicht werden.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Maapliv wirkt sich nicht auf Ihre Verkehrstüchtigkeit oder Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen aus.

3. Wie ist Maapliv anzuwenden?

Maapliv wird als Infusion (Tropf) in eine Vene verabreicht.

Die Dosierung von Maapliv wird unter Berücksichtigung Ihrer Fähigkeit, Aminosäuren zu verwerten, Ihres Alters, Ihres Körpergewichts und Ihres Nährstoffbedarfs angepasst.

Die empfohlene Dosis beträgt 39 bis 58 ml/kg/24 Stunden bei Neugeborenen und Säuglingen bis 2 Jahren und 19 bis 39 ml/kg/24 Stunden bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen.

Die Flasche während der Verabreichung vor Licht schützen.

Wenn Sie eine größere Menge von Maapliv angewendet haben, als Sie sollten

Es ist sehr unwahrscheinlich, dass Sie mit Ihrer Infusion mehr von diesem Arzneimittel erhalten, als Sie sollten, da Ihre Behandlung von einem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal überwacht wird.

Mögliche Auswirkungen einer Überdosierung sind insbesondere Symptome einer Überwässerung/eines Flüssigkeitsrückhalts, Elektrolytstörungen und akute Lungenödeme sowie Symptome einer Aminosäuren-Überdosierung wie Schütteln, Erbrechen, Kopfschmerzen, Übelkeit, Hyperammonämie (zu viel Ammoniak im Blut) und stärkerer Aminosäurenverlust über die Nieren.

Bei einer Überdosierung muss die Infusion sofort gestoppt werden. Gegebenenfalls kann sie mit einer geringeren Dosis oder Infusionsgeschwindigkeit fortgesetzt werden.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die Häufigkeit dieser Nebenwirkungen ist „gelegentlich“ (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen).

Schwere Nebenwirkungen

• Allergische (anaphylaktische, anaphylaktoide) Reaktionen. Überempfindlichkeit. Mögliche

  Symptome sind Fieber oder Schüttelfrost, Schütteln, starkes Schwitzen, Hautausschlag, Schwellungen (Ödeme) im Gesicht oder an den Augenlidern, Schwierigkeiten beim Atmen, ungewöhnlich hohe Herzfrequenz, ungewöhnlich niedriger oder hoher Blutdruck. Wenn solche Anzeichen einer allergischen Reaktion auftreten, muss die Infusion sofort gestoppt werden.

• Stoffwechsel-/Ernährungsstörungen mit daraus folgender Hyperammonämie.

  Bei Auftreten einer Hyperammonämie muss die Infusion sofort gestoppt und vom behandelnden Arzt eine gezielte Behandlung eingeleitet werden.

• Nieren- und Harnwegserkrankungen mit daraus resultierender Azotämie.

• Bildung von Blutgerinnseln, die Blutgefäße in der Lunge (pulmonale Thromboembolie) oder

  Venen (venöse Thromboembolie) blockieren. Dies kann zu Brustkorbschmerz, Atemlosigkeit und Bewusstloswerden führen.

  Sollten solche Anzeichen auftreten, muss die Infusion gestoppt und eine medizinische Bewertung vorgenommen werden.

Sonstige Nebenwirkungen

• Auffällige Ergebnisse bei Bluttests auf eine beeinträchtigte Leberfunktion. Der Bilirubinspiegel und die Leberenzymspiegel im Blut können erhöht sein. Zudem können eine Entzündung der Gallenblase (Cholezystitis) und Gallensteine in der Gallenblase (Cholelithiasis) auftreten.
• Gallenblasenentzündung, Gallensteine und Probleme mit dem Gallenfluss.

• Eine Venenentzündung an der Infusionsstelle, eine Venenreizung, Schmerzen, Wärme, eine

  Schwellung und eine Verhärtung des Venenzugangs können auftreten.

Sollten Sie während oder nach der Behandlung Veränderungen Ihrer Befindlichkeit feststellen, verständigen Sie sofort Ihren Arzt oder das medizinische Fachpersonal.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5. Wie ist Maapliv aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Nicht im Kühlschrank lagern oder einfrieren.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und der Flasche nach „verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nicht verwenden, wenn die Flasche undicht ist oder wenn Schwebstoffe in der Lösung sichtbar sind.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6. Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Maapliv enthält

• Die Wirkstoffe sind: L-Alanin, L-Arginin, L-Asparaginsäure, L-Cystein-Hydrochlorid-

  Monohydrat, L-Glutaminsäure, Glycin, L-Histidin, L-Lysin-Monohydrat, L-Methionin, L-Phenylalanin, L-Prolin, L-Serin, Taurin, L-Threonin, L-Tryptophan, L-Tyrosin.

• Die sonstigen Bestandteile sind: Essigsäure oder Natriumhydroxid (zur pH-Wert-Anpassung)

  und Wasser für Injektionszwecke.

Wie Maapliv aussieht und Inhalt der Packung

Maapliv ist eine Infusionslösung, die in einer 500-ml-Flasche aus Klarglas verfügbar ist. Jede Flasche ist in einem Umkarton verpackt.

Klare Lösung ohne Partikel.

Pharmazeutischer Unternehmer

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Tour Hekla

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Eco River Parc

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Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.

Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen zu diesem Arzneimittel, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.

Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur: https://www.ema.europa.eu/ verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

Diese Packungsbeilage ist auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur in allen EU-Amtssprachen verfügbar.

ANHANG IV

SCHLUSSFOLGERUNGEN DER EUROPÄISCHEN ARZNEIMITTEL-AGENTUR ZUR ERTEILUNG DER GENEHMIGUNG FÜR DAS INVERKEHRBRINGEN UNTER

„BESONDEREN BEDINGUNGEN“ Schlussfolgerungen der Europäischen Arzneimittel-Agentur

• Genehmigung für das Inverkehrbringen unter „besonderen Bedingungen“

Der CHMP ist nach Prüfung des Antrages der Ansicht, dass das Nutzen-Risiko-Verhältnis positiv ist, und empfiehlt die Erteilung der Genehmigung für das Inverkehrbringen unter „besonderen Bedingungen“, wie im Europäischen Öffentlichen Beurteilungsbericht näher erläutert wird.