Aspaveli - Beipackzettel, Nebenwirkungen, Wirkung, Anwendungsgebiete

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

– Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

– Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das

medizinische Fachpersonal.

– Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter.

Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.

– Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das

medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

• 1. Was ist ASPAVELI und wofür wird es angewendet?

• 2. Was sollten Sie vor der Anwendung von ASPAVELI beachten?

• 3. Wie ist ASPAVELI anzuwenden?

• 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?

• 5. Wie ist ASPAVELI aufzubewahren?

• 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen

1. was ist aspaveli und wofür wird es angewendet?aspaveli ist ein arzneimittel, das den wirkstoff pegcetacoplan enthält. pegcetacoplan wurde für die bindung an das komplementprotein c3 entwickelt, das ein bestandteil des körpereigenen abwehrsystems, des sogenannten komplementsystems, ist. pegcetacoplan verhindert, dass das immunsystem ihres körpers ihre roten blutkörperchen zerstört.

Wofür wird ASPAVELI verwendet?

ASPAVELI wird zur Behandlung erwachsener Patienten mit einer Erkrankung, die als paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) bezeichnet wird, eingesetzt, die nach Behandlung mit einer anderen Art von PNH-Arzneimittel, die C5-Inhibitor genannt wird, für mindestens 3 Monate nach wie vor an Anämie leiden.

Bei Patienten mit PNH ist das Komplementsystem überaktiv und greift ihre roten Blutkörperchen an. Dies kann zu Blutarmut (Anämie), Müdigkeit, Funktionseinschränkun­gen, Schmerzen, Bauchschmerzen, dunklem Urin, Kurzatmigkeit, Schluckbeschwerden, Erektionsstörungen und zur Bildung von Blutgerinnseln führen. Durch Bindung und Blockade des C3-Proteins kann dieses Arzneimittel verhindern, dass das Komplementsystem die roten Blutkörperchen angreift, und so die Symptome der Erkrankung unter Kontrolle bringen. Dieses Arzneimittel erhöht nachweislich die Anzahl der roten Blutkörperchen (Abschwächung der Anämie), was zu einer Verbesserung der Symptome führen kann.

2. was sollten sie vor der anwendung von aspaveli beachten?- wenn sie allergisch gegen pegcetacoplan oder einen der in abschnitt 6. genannten sonstigen

Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

• – wenn Sie eine Infektion haben, die durch sogenannte bekapselte Bakterien hervorgerufen wird.

• – wenn Sie ohne aktuellen Impfschutz gegen Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae

und Haemophilus influenzae sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie ASPAVELI anwenden.

Symptome von Infektionen

Bevor Sie mit der Anwendung von ASPAVELI beginnen, müssen Sie Ihren Arzt informieren, falls Sie an einer Infektion leiden.

Weil das Arzneimittel gezielt auf das Komplementsystem wirkt, das ein Bestandteil des körpereigenen Abwehrsystems gegen Infektionen ist, erhöht die Anwendung dieses Arzneimittels Ihr Infektionsrisiko, insbesondere das Risiko für Infektionen mit sogenannten bekapselten Bakterien wie Streptococcus pneumoniae , Neisseria meningitidis und Haemophilus influenzae. Diese Bakterien verursachen schwere Infektionen im Bereich von Nase, Rachen und Lunge, oder im Bereich der Hirnhäute, die sich im gesamten Blutkreislauf und Körper ausbreiten können.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit der Anwendung von ASPAVELI beginnen, um sicherzugehen, dass Sie Impfungen gegen Streptococcus pneumoniae , Neisseria meningitidis und Haemophilus influenzae erhalten, wenn Sie noch nicht dagegen geimpft sind. Wenn Sie schon einmal gegen diese Erreger geimpft wurden, kann es sein, dass Ihr Impfschutz trotzdem aufgefrischt werden muss, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen können. Diese Impfungen müssen mindestens zwei Wochen vor Beginn der Therapie erfolgen. Wenn Sie nicht zwei Wochen vor Beginn der Therapie geimpft werden können, verschreibt Ihr Arzt Ihnen für die ersten zwei Wochen nach der Impfung Antibiotika, um Ihr Infektionsrisiko zu verringern. Nach der Impfung werden Sie von Ihrem Arzt gegebenenfalls engmaschiger auf Infektionssymptome überwacht.

Infektionssym­ptome

Falls eines der folgenden Symptome bei Ihnen auftritt, müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren:

• – Kopfschmerzen und Fieber

• – Fieber und ein Ausschlag

• – Fieber mit oder ohne Schüttelfrost

• – Kurzatmigkeit

• – erhöhte Herzfrequenz

• – feuchtkalte Haut

• – Kopfschmerzen mit steifem Nacken oder Rücken

• – Kopfschmerzen mit Übelkeit oder Erbrechen

• – lichtempfindliche Augen

• – Muskelschmerzen mit grippeartigen Symptomen

• – Verwirrtheit

• – extreme Schmerzen oder Beschwerden

Vergewissern Sie sich, dass Ihr Impfschutz auf dem aktuellen Stand ist. Sie sollten sich außerdem darüber im Klaren sein, dass Impfungen zwar das Risiko für schwerwiegende Infektionen senken können, aber nicht alle schwerwiegenden Infektionen verhindern. Ihr Arzt kann gemäß den nationalen Empfehlungen zu der Entscheidung gelangen, dass Sie zusätzliche Maßnahmen wie die Anwendung von Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen treffen müssen.

Allergische Reaktionen

Bei einigen Patienten können allergische Reaktionen auftreten. Ist dies bei Ihnen der Fall, müssen Sie die Infusion mit ASPAVELI beenden und sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen. Eine schwere allergische Reaktion kann sein: Atembeschwerden, Schmerzen oder Engegefühl im Brustkorb und/oder Schwindelgefühl/Oh­nmachtsgefühl, starker Juckreiz auf der Haut oder erhobene Knötchen auf der Haut, Schwellung von Gesicht, Lippen, Zunge und/oder Rachen, was zu Schluckbeschwerden oder Bewusstseinsverlust führen kann.

Reaktionen an der Injektionsstelle

Bei der Anwendung von ASPAVELI wurden Reaktionen an der Injektionsstelle beobachtet. Bevor Sie sich das Arzneimittel selbst verabreichen, sollten Sie entsprechend geschult werden, damit Sie sich die Injektion ordnungsgemäß verabreichen können.

Labordiagnostische Überwachung

Während Ihrer Behandlung mit ASPAVELI wird Ihr Arzt regelmäßig Untersuchungen vornehmen, darunter Bluttests zur Bestimmung der Spiegel der Lactatdehydrogenase (LDL) sowie Tests der Nierenfunktion. Falls erforderlich, wird er Ihre Dosis anpassen.

Auswirkung auf Labortests

Die Anwendung von Silica-Reagenzien in Gerinnungstests sollte vermieden werden, da dies zu einer künstlich verlängerten aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) führen kann.

Kinder und Jugendliche

Dieses Arzneimittel darf Kindern unter 18 Jahren nicht verabreicht werden, da keine Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit in dieser Altersgruppe vorliegen.

Anwendung von ASPAVELI zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden.

Schwangerschaft, Stillzeit und Fortpflanzungsfähigkeit

Frauen im gebärfähigen Alter

Die Wirkungen des Arzneimittels auf Ungeborene sind nicht bekannt. Frauen, die schwanger werden können, wird während und bis 8 Wochen nach der Behandlung empfohlen, zuverlässige

Verhütungsmethoden anzuwenden. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Schwangerschaft und Stillzeit

Die Anwendung von ASPAVELI während der Schwangerschaft und Stillzeit wird nicht empfohlen. Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Dieses Arzneimittel hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

ASPAVELI enthält Sorbitol

Sorbitol ist eine Quelle für Fructose. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie dieses Arzneimittel einnehmen oder erhalten, wenn Ihr Arzt Ihnen mitgeteilt hat, dass Sie eine Unverträglichkeit gegenüber einigen Zuckern haben oder wenn bei Ihnen eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) – eine seltene angeborene Erkrankung, bei der eine Person Fructose nicht abbauen kann – festgestellt wurde.

ASPAVELI enthält Natrium

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h., es ist nahezu „natriumfrei“.

3. wie ist aspaveli anzuwenden?

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Mindestens zwei Wochen vor Beginn der Behandlung mit diesem Arzneimittel wird Ihr Arzt Ihre Krankenakte durchgehen und Ihnen gegebenenfalls eine oder mehrere Impfungen verabreichen. Wenn Sie nicht mindestens zwei Wochen vor Beginn der Behandlung mit ASPAVELI geimpft werden können, verschreibt Ihr Arzt Ihnen für die ersten zwei Wochen nach der Impfung Antibiotika, um Ihr Infektionsrisiko zu verringern.

Dosis

Die empfohlene Anfangsdosis für Erwachsene mit PNH ist 1.080 mg zweimal pro Woche zusätzlich zu Ihrer aktuellen Dosis des C5-Inhibitors für die Dauer von 4 Wochen. Sie müssen die zweimal wöchentliche Dosis an Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche anwenden. Nach 4 Wochen müssen Sie die Einnahme des C5-Inhibitors beenden.

Die Dosis oder das Dosierungsintervall darf nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt geändert werden. Ihr Arzt kann die Dosis auf 1.080 mg alle drei Tage anpassen (z. B. Tag 1, Tag 4, Tag 7, Tag 10, Tag 13 usw.), falls es angebracht sein sollte. Wenn Sie glauben, dass Sie eine Dosis versäumt haben, wenden Sie sich so bald wie möglich an Ihren Arzt.

Art der Anwendung

ASPAVELI ist zur Verabreichung als Infusion (Tropf) unter die Haut mithilfe einer Infusionspumpe bestimmt. Ihre erste Dosis des Arzneimittels wird Ihnen von einem Arzt in einem Krankenhaus oder einem Behandlungszentrum verabreicht. Verläuft die Behandlung zufriedenstellend, wird Ihr Arzt möglicherweise mit Ihnen besprechen, ob Sie sich das Arzneimittel zu Hause selbst verabreichen können. Ist dieses Vorgehen angebracht, wird eine medizinische Fachkraft Ihnen oder einer Betreuungsperson erklären, wie die Infusion zu verabreichen ist.

Infusionsgeschwindigkeit(en)

Die typische Infusionsdauer beträgt etwa 30 Minuten, wenn Sie zwei Infusionsstellen verwenden, bzw. etwa 60 Minuten bei einer Infusionsstelle. Die Infusion muss sofort nach Aufziehen dieses Arzneimittels in die Spritze begonnen und innerhalb von zwei Stunden nach Vorbereitung der Spritze abgeschlossen werden.

Anwendungshin­weise

Durchstechflasche und Flüssigkeit überprüfen

Nehmen Sie die Durchstechflasche aus dem Umkarton. Überprüfen Sie die Flüssigkeit in der Durchstechflasche sorgfältig.

ASPAVELI ist eine klare, farblose bis leicht gelbliche Flüssigkeit. Achten Sie auf Schwebstoffe oder Farbveränderungen (Abbildung 2).

Verwenden Sie die Durchstechflasche nicht, wenn:

• Die Flüssigkeit trübe aussieht, Schwebstoffe enthält oder dunkelgelb ist.
• Die Schutzkappe fehlt oder

beschädigt ist.

• Das auf dem Etikett angegebene

Verfalldatum („EXP“) abgelaufen ist.

Aufräumen

• A. Entfernen Sie nach Abschluss der Infusion den Verband bzw. das Pflaster und ziehen Sie die Nadel(n) langsam heraus. Decken Sie die Infusionsstelle mit einem neuen Verband ab.

• B. Trennen Sie das Infusionsset von der Pumpe und entsorgen Sie das Infusionsset in einem punktionssicheren Abwurfbehälter (Abbildung 13).

• C. Entsorgen Sie sämtliches benutzte Verbrauchsmaterial sowie nicht verbrauchtes Arzneimittel und die leere Durchstechflasche wie von dem medizinischen Fachpersonal empfohlen.

• D. Reinigen und lagern Sie die Spritzeninfusi­onspumpe gemäß der Gebrauchsanweisung des Herstellers.

Wenn Sie die Anwendung von ASPAVELI vergessen haben

Wenn Sie eine Dosis versäumen, sollte diese so bald wie möglich nachgeholt und die folgende Dosis zum gewohnten Zeitpunkt angewendet werden.

Wenn Sie die Anwendung von ASPAVELI abbrechen

PNH ist eine lebenslang bestehende Erkrankung, weshalb zu erwarten ist, dass Sie das Arzneimittel über lange Zeit anwenden werden. Wenn Sie das Arzneimittel nicht mehr anwenden wollen, sprechen Sie bitte zuerst mit Ihrem Arzt. Wenn Sie die Anwendung des Arzneimittels plötzlich abbrechen, kann das Risiko bestehen, dass Ihre Symptome sich verschlimmern.

Wenn Ihr Arzt entscheidet, dass Ihre Behandlung mit diesem Arzneimittel beendet werden soll, befolgen Sie die entsprechenden Anweisungen Ihres Arztes. Ihr Arzt wird Sie nach Beendigung der Behandlung über mindestens 8 Wochen engmaschig auf Anzeichen für eine Zerstörung von roten Blutkörperchen (Hämolyse) infolge von PNH überwachen. Die folgenden Symptome oder Probleme können durch eine Zerstörung von roten Blutkörperchen auftreten: – Müdigkeit

• – Kurzatmigkeit

• – Blut im Urin

• – Schmerzen im Bauchbereich (Abdomen)

• – Abnahme der Anzahl an roten Blutkörperchen

• – Blutgerinnsel (Thrombose)

• – Schluckbeschwerden

• – Erektionsstörung bei Männern

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn eines dieser Anzeichen und Symptome bei Ihnen auftritt.

4. welche nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Vor der Behandlung wird Ihr Arzt mit Ihnen über die möglichen Nebenwirkungen sprechen und Ihnen die Risiken und Nutzen von ASPAVELI erläutern.

Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen sind schwere Infektionen.

Falls eines der Infektionssymptome bei Ihnen auftritt (siehe Abschnitt 2 „Infektionssym­ptome“), müssen Sie unverzüglich Ihren Arzt informieren.

Wenn Ihnen die Bedeutung einer der folgenden Nebenwirkungen unklar ist, bitten Sie Ihren Arzt, sie Ihnen zu erklären.

Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen):

• – Reaktionen an der Injektionsstelle: Diese umfassen Rötung (Erythem), Schwellung, Juckreiz

(Pruritus) und Schmerzen. Diese Reaktionen klingen gewöhnlich nach einigen Tagen ab.

• – Infektion von Nase, Rachen oder Atemwegen (Infektion der oberen Atemwege)

• – Kopfschmerzen

• – Bauchschmerzen (Abdominalschmerz)

• – Durchfall

• – Müdigkeit (Fatigue)

• – Fieber oder erhöhte Körpertemperatur (Pyrexie)

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

• – Infektion im Blut (Sepsis)

• – Herpesbläschen (oraler Herpes)

• – Zerstörung von roten Blutkörperchen (Hämolyse)

• – Abnahme der Blutplättchen (Thrombozytopenie), was zu häufigeren Blutungen oder blauen

Flecken führen kann als normalerweise der Fall ist

• – Schwindelgefühl

• – Übelkeit

• – Ausschlag

• – Hautrötung (Erythem)

• – Infektion des Harntrakts

• – Infektion von Magen und Darm, was zu Symptomen wie leichter bis mittelschwerer Übelkeit,

Erbrechen, Krämpfen, Durchfall (Gastrointesti­nalinfektion) führen kann

• – Pilzinfektion

• – Gerstenkorn (Hordeolum)

• – Grippe (Influenza)

• – Nasenbluten (Epistaxis)

• – Rückenschmerzen

• – Schmerzen in Muskeln, Armen und Beinen (Myalgie und Schmerz in Extremitäten)

• – Reaktion an der Injektionsstelle wie Rötung, blaue Flecken oder Verhärtung der Haut

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):

• – Bakterielle Infektion

• – Ohreninfektion

• – Geschwür (Furunkel)

• – Magengrippe (Gastroenteritis)

• – Ansammlung von Eiter in der Nase (Abszess in der Nase)

• – Virusinfektion des Auges (ophthalmischer Herpes zoster)

• – Hautinfektion am Nagelrand (Paronychie)

• – Zahnfleischin­fektion (Parodontitis)

• – Zahnwurzelentzündung (Pulpitis dentalis)

• – Virusinfektion

• – Hefeinfektion der Vagina (vulvovaginale Pilzinfektion)

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5. wie ist aspaveli aufzubewahren?

• Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.
• Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach „verwendbar bis“

angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

• Im Kühlschrank lagern (2 °C-8 °C).
• Die Durchstechflasche in der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu

schützen.

• Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das

Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6. inhalt der packung und weitere informationender wirkstoff ist: pegcetacoplan 1.080 mg (54 mg/ml in einer 20-ml-durchstechflasche).

Die sonstigen Bestandteile sind: Sorbitol (E 420) (siehe Abschnitt 2 „ASPAVELI enthält Sorbitol“), Essigsäure (99%), Natriumacetat-Trihydrat (siehe Abschnitt 2 „ASPAVELI enthält Natrium“), Natriumhydroxid (siehe Abschnitt 2 „ASPAVELI enthält Natrium“) und Wasser für Injektionszwecke.

Wie ASPAVELI aussieht und Inhalt der Packung

ASPAVELI ist eine klare, farblose bis leicht gelbliche Lösung zur subkutanen Infusion (54 mg/ml in einer 20-ml-Durchstechflasche). Lösungen, die trübe sind oder Schwebstoffe oder eine Farbveränderung aufweisen, dürfen nicht verwendet werden.

Packungsgrößen

ASPAVELI ist in einer Packung mit 1 Durchstechflasche oder in einer Mehrfachpackung mit

• 1 × 8 Durchstechflaschen erhältlich.

Pharmazeutischer Unternehmer

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

SE-112 76 Stockholm

Schweden

Hersteller

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

Strandbergsgatan 49

112 51 Stockholm

Schweden

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im MM.JJJJ.

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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