Ataxie

Die Behandlung von Ataxie hängt von der Ursache ab. Adaptive Hilfsmittel wie Gehhilfen oder Stöcke können helfen, die Unabhängigkeit zu erhalten. Physiotherapie, Beschäftigungsthe­rapie, Logopädie und regelmäßige aerobe Übungen können ebenfalls helfen.

Symptome

Ataxie kann sich im Laufe der Zeit entwickeln oder plötzlich auftreten. Ataxie ist ein Anzeichen für verschiedene neurologische Erkrankungen und kann folgende Ursachen haben:

• Schlechte Koordination
• Unsicherer Gang oder mit weit auseinander stehenden Füßen
• Schlechtes Gleichgewicht
• Schwierigkeiten bei feinmotorischen Aufgaben, wie z. B. Essen, Schreiben oder das Zuknöpfen eines Hemdes
• Veränderung der Sprache
• Unwillkürliche hin- und hergehende Augenbewegungen (Nystagmus)
• Schwierigkeiten beim Schlucken

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn Sie nicht an einer Krankheit leiden, die Ataxie verursacht, wie z. B. Multiple Sklerose, suchen Sie so bald wie möglich Ihren Arzt auf, wenn Sie:

• Das Gleichgewicht verlieren
• Verlust der Muskelkoordination in einer Hand, einem Arm oder einem Bein
• Schwierigkeiten beim Gehen haben
• undeutliche Sprache
• Schluckbeschwerden haben

Verursacht

Eine Schädigung des Teils Ihres Gehirns, der die Muskelkoordination steuert (Kleinhirn), oder seiner Verbindungen kann Ataxie verursachen. Das Kleinhirn, das sich an der Basis des Gehirns befindet, ist mit dem Hirnstamm verbunden. Das Kleinhirn hilft bei der Kontrolle des Gleichgewichts, der Augenbewegungen, des Schluckens und der Sprache. Es gibt drei Hauptgruppen von Ataxie-Ursachen: erworbene, degenerative Krankheiten und erbliche Ursachen.

Erworbene Ursachen:

• Alkohol. Langfristiger übermäßiger Alkoholkonsum kann zu anhaltender Ataxie führen. Es ist möglich, dass sich die Ataxie bessert, wenn Sie auf Alkohol ganz verzichten.
• Medikamente. Ataxie ist eine mögliche Nebenwirkung bestimmter Medikamente, insbesondere von Barbituraten wie Phenobarbital, Beruhigungsmitteln wie Benzodiazepinen, Antiepileptika wie Phenytoin und einigen Arten von Chemotherapie.
• Giftstoffe. Schwermetallver­giftungen, z. B. durch Blei oder Quecksilber, und Lösungsmittel­vergiftungen, z. B. durch Farbverdünner, können ebenfalls Ataxie verursachen.
• Vitamine. Eine unzureichende Versorgung mit Vitamin E, Vitamin B-1, Vitamin B-12 oder Thiamin kann zu Ataxie führen. Auch ein Mangel oder Überschuss an Vitamin B-6 kann Ataxie verursachen. Es ist wichtig, diese Ursachen zu erkennen, da die durch diese Mängel verursachte Ataxie oft rückgängig gemacht werden kann.
• Schilddrüsenpro­bleme. Hypothyreose und Hypoparathyre­oidismus können Ataxie verursachen.
• Schlaganfall. Plötzlich auftretende Ataxie tritt bei einem Schlaganfall auf. Dies kann entweder auf eine Verstopfung eines Blutgefäßes oder eine Blutung im Gehirn zurückzuführe­n sein.
• Multiple Sklerose. Diese neurologische Störung kann Ataxie verursachen.
• Autoimmunerkran­kungen. Sarkoidose, Zöliakie, bestimmte Arten von Enzephalomyelitis und andere Autoimmunkran­kheiten können Ataxie verursachen.
• Infektionen. Ataxie kann eine seltene Komplikation von Windpocken im Kindesalter und anderen Virusinfektionen wie HIV und Borreliose sein. Sie kann in der Heilungsphase der Infektion auftreten und Tage oder Wochen andauern. Normalerweise bessern sich die Symptome mit der Zeit.
• COVID-19-Infektion. Ataxie tritt am häufigsten bei schweren COVID-19-Fällen auf.
• Paraneoplastische Syndrome. Dabei handelt es sich um seltene degenerative Störungen, die durch die Reaktion des Immunsystems auf einen Krebstumor (Neoplasma) ausgelöst werden, meist durch Lungen-, Eierstock- oder Brustkrebs oder Lymphome. Die Ataxie kann Monate oder Jahre vor der Krebsdiagnose auftreten.
• Anomalien im Gehirn. Ein infizierter Bereich (Abszess) im Gehirn kann Ataxie verursachen. Eine Wucherung im Gehirn, ein krebsartiger (maligner) oder nicht krebsartiger (benigner) Tumor, kann das Kleinhirn schädigen.
• Kopftrauma. Schwere Hirnschäden können Wochen bis Monate nach dem Trauma eine zerebelläre Ataxie verursachen.
• Zerebrale Lähmung. Dies ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Schädigung des kindlichen Gehirns während der frühen Entwicklung – vor, während oder kurz nach der Geburt – verursacht werden und die die Fähigkeit des Kindes zur Koordination von Körperbewegungen beeinträchtigen.

Degenerative Ursachen:

• Multiple Systematrophie. Dies betrifft Erwachsene um das 50. Lebensjahr herum. Neben der Ataxie sind weitere Probleme, die mit dieser Erkrankung verbunden sind, Blaseninkontinenz, niedriger Blutdruck oder Ohnmacht beim Aufstehen undREM-Schlafverhalten­sstörungen (Schreien, Treten oder Schlagen im Schlaf).

Vererbte Ursachen:

Einige Arten von Ataxie und einige Krankheiten, die Ataxie verursachen, sind erblich bedingt. Wenn Sie an einer dieser Erkrankungen leiden, wurden Sie möglicherweise mit einer Mutation in einem bestimmten Gen geboren, das unregelmäßige Proteine bildet.

Die abnormen Proteine beeinträchtigen die Funktion der Nervenzellen, vor allem im Kleinhirn und im Rückenmark, und lassen sie degenerieren. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlimmern sich die Koordinationspro­bleme.

Eine genetische Ataxie kann entweder durch ein dominantes Gen von einem Elternteil (autosomal-dominante Störung) oder durch ein rezessives Gen von beiden Elternteilen (autosomal-rezessive Störung) vererbt werden. Bei einer rezessiven Störung sind die Eltern nicht betroffen, und es kann betroffene Geschwister geben.

Verschiedene Genmutationen verursachen verschiedene Arten von Ataxie, von denen die meisten progressiv sind. Jeder Typ verursacht Koordinationsstörun­gen, aber jeder hat spezifische Anzeichen und Symptome.

Autosomal dominante Ataxien

• Spinozerebelläre Ataxien. Forscher haben mehr als 40 autosomal-dominante Ataxie-Gene identifiziert, und die Zahl steigt weiter an. Kleinhirnataxie und Kleinhirndege­neration sind allen Typen gemeinsam, und es können weitere neurologische Anzeichen und Symptome auftreten.
• Episodische Ataxie (EA). Es gibt acht anerkannte Arten von Ataxie, die eher episodisch als progressiv verlaufen – EA1bis EA7sowie die spät auftretende episodische Ataxie. EA1und EA2sind am häufigsten. Bei EA1treten kurze ataktische Episoden auf, die Sekunden oder Minuten dauern können. Die Episoden werden durch Stress, Erschrecken oder plötzliche Bewegungen ausgelöst und sind oft mit Muskelzuckungen verbunden. Bei EA2handelt es sich um längere Episoden, die in der Regel zwischen 30 Minuten und sechs Stunden dauern und ebenfalls durch Stress ausgelöst werden. Während der Anfälle kann es zu Schwindel, Müdigkeit und Muskelschwäche kommen. In einigen Fällen klingen die Symptome im späteren Leben wieder ab. Episodische Ataxie verkürzt die Lebensspanne nicht, und die Symptome können auf Medikamente ansprechen.

Autosomal rezessive Ataxien

• Friedreich-Ataxie. Dies ist die häufigste vererbte Ataxie. Sie geht mit einer Schädigung des Kleinhirns, des Rückenmarks und der peripheren Nerven einher. Periphere Nerven leiten Signale von den Armen und Beinen zum Gehirn und Rückenmark. In den meisten Fällen treten die Anzeichen und Symptome deutlich vor dem 25. Lebensjahr auf. Das Kleinhirn erscheint auf einem Hirnscan normalerweise normal.

  Das erste Anzeichen sind in der Regel Schwierigkeiten beim Gehen. Der Zustand schreitet typischerweise zu den Armen und dem Rumpf fort. Häufig kommt es zu Fußdeformitäten, wie z. B. einem hohen Fußgewölbe, und einer Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose).

  Weitere Anzeichen und Symptome, die auftreten können, sind undeutliches Sprechen (Dysarthrie), Müdigkeit, unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus), Hörverlust, Herzvergrößerung (Kardiomyopathie) und Herzversagen sowie Diabetes. Eine frühzeitige Behandlung von Herzproblemen kann die Lebensqualität und das Überleben verbessern.

• RFC1-assoziierte Ataxie: Dies ist die häufigste Ursache für spät einsetzende Ataxie. Die Ataxiesymptome werden in der Regel von Schwindel, Taubheit oder Kribbeln im Körper und manchmal von unerklärlichem Husten begleitet.

• Ataxie-Telangiektasie. Diese seltene, fortschreitende Kinderkrankheit verursacht eine Degeneration des Gehirns und des Immunsystems. Dies erhöht das Risiko für andere Krankheiten, einschließlich Infektionen und Tumoren.

  Telangiektasie ist die Bildung winziger roter „Besenreiser“, die in den Augenwinkeln Ihres Kindes oder an den Ohren und Wangen auftreten können. Eine verzögerte Entwicklung der motorischen Fähigkeiten, Gleichgewichtsstörun­gen und undeutliches Sprechen sind oft die ersten Anzeichen. Häufige Infektionen der Nasennebenhöhlen und der Atemwege sind häufig.

  Kinder mit Ataxie-Telangiektasie haben ein hohes Risiko, an Krebs zu erkranken, insbesondere an Leukämie oder Lymphomen.

• Kongenitale Kleinhirnataxie. Diese Art der Ataxie entsteht durch eine Schädigung des Kleinhirns, die bereits bei der Geburt vorhanden ist.
• Die Wilson-Krankheit. Menschen mit dieser Krankheit sammeln Kupfer im Gehirn, in der Leber und in anderen Organen an. Dies kann zu Ataxie und anderen neurologischen Problemen führen.

Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für Ataxie. In einigen Fällen kann die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache zur Verbesserung der Ataxie beitragen. In anderen Fällen, z. B. bei Ataxie infolge von Windpocken oder anderen Virusinfektionen, verschwindet sie wahrscheinlich von selbst. Ihr Arzt kann Ihnen Hilfsmittel oder Therapien empfehlen, die Ihnen bei Ihrer Ataxie helfen. Andere Symptome wie Steifheit, Zittern und Schwindel können sich durch Behandlungen verbessern.

Adaptive Geräte

Ataxie, die durch Krankheiten wie Multiple Sklerose oder Zerebralparese verursacht wird, ist möglicherweise nicht behandelbar. In diesem Fall kann Ihr Arzt möglicherweise Hilfsmittel empfehlen. Dazu gehören:

• Wanderstöcke oder Gehhilfen für Spaziergänge
• Geänderte Utensilien zum Essen
• Kommunikation­shilfen für das Sprechen

Therapien

Sie könnten von bestimmten Therapien profitieren, z. B:

• Physiotherapie zur Verbesserung der Koordination und Mobilität
• Ergotherapie zur Unterstützung bei der Bewältigung des täglichen Lebens, z. B. bei der Selbstversorgung
• Logopädische Therapie zur Verbesserung des Sprechens und zur Unterstützung des Schluckens

Einige Studien haben gezeigt, dass aerobes Training für einige Menschen mit idiopathischen ataktischen Syndromen von Vorteil sein kann.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Bewältigung und Unterstützung

Die Herausforderungen des Lebens mit Ataxie oder die Tatsache, ein Kind mit dieser Krankheit zu haben, können sich isolierend anfühlen oder zu Depressionen und Ängsten führen. Ein Gespräch mit einem Berater oder Therapeuten kann helfen. Die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe, entweder für Ataxie oder für die zugrunde liegende Erkrankung, kann ebenfalls Informationen und Ermutigung bieten.

Die Mitglieder von Selbsthilfegruppen sind oft über die neuesten Behandlungsmethoden informiert und neigen dazu, ihre eigenen Erfahrungen zu teilen. Wenn Sie interessiert sind, kann Ihnen Ihr Arzt vielleicht eine Gruppe in Ihrer Nähe empfehlen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. In einigen Fällen können Sie an einen Neurologen überwiesen werden.

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was Sie tun können

Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie etwas im Voraus tun müssen, wie z. B. vor einer bestimmten Untersuchung zu fasten. Machen Sie eine Liste von:

• Ihre Symptome, einschließlich derer, die scheinbar nichts mit dem Grund zu tun haben, aus dem Sie den Termin vereinbart haben, und wann sie begonnen haben
• Wichtige persönliche Informationen, einschließlich anderer Erkrankungen und der medizinischen Vorgeschichte in Ihrer Familie
• Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich ihrer Dosierung
• Fragen an Ihren Arzt

Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit, damit Sie sich die Informationen besser merken können.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen, wie zum Beispiel:

• Wann haben Ihre Symptome begonnen?
• Was war Ihr erstes Symptom?
• Bemerken Sie Ihre Symptome immer wieder oder nur ab und zu?
• Was scheint Ihre Symptome zu verbessern?
• Was scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?
• Haben Sie Familienmitglieder, die diese Art von Symptomen erlebt haben?
• Konsumieren Sie Alkohol oder Drogen?
• Sind Sie Giftstoffen ausgesetzt gewesen?
• Hatten Sie kürzlich einen Virus?

Zu den grundlegenden Fragen, die Sie Ihrem Arzt bei Ataxie stellen sollten, gehören:

• Was ist wahrscheinlich die Ursache meiner Symptome?
• Was sind neben der wahrscheinlichsten Ursache andere mögliche Ursachen?
• Welche Tests benötige ich?
• Ist mein Zustand eher vorübergehend oder chronisch?
• Was ist die beste Vorgehensweise?
• Gibt es Geräte, die mir bei der Koordination helfen können?
• Ich habe noch andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?
• Gibt es Einschränkungen, die ich beachten muss?
• Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mitnehmen kann? Welche Websites können Sie empfehlen?
• Kennen Sie Forschungsstudien zur Ataxie, an denen ich teilnehmen könnte?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Sie in der Zwischenzeit tun können

Trinken Sie keinen Alkohol und nehmen Sie keine Freizeitdrogen, die Ihre Ataxie verschlimmern können.