Übersicht
Die Chiari-Malformation (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun) ist eine Erkrankung, bei der Hirngewebe in den Wirbelkanal hineinragt. Sie tritt auf, wenn ein Teil des Schädels falsch geformt oder kleiner als üblich ist und auf das Gehirn drückt und es nach unten zwingt.
Die Chiari-Fehlbildung ist selten, aber der zunehmende Einsatz bildgebender Verfahren hat dazu geführt, dass die Diagnose immer häufiger gestellt wird.
Ärzte unterscheiden drei Arten von Chiari-Fehlbildungen, je nach Anatomie des in den Wirbelkanal verlagerten Hirngewebes und je nachdem, ob Entwicklungsprobleme des Gehirns oder der Wirbelsäule vorliegen.
Die Chiari-Malformation Typ 1 entwickelt sich während des Wachstums des Schädels und des Gehirns. Infolgedessen können Anzeichen und Symptome erst in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auftreten. Die pädiatrischen Formen, Chiari-Malformation Typ 2 und Typ 3, sind bereits bei der Geburt vorhanden (kongenital).
Die Behandlung der Chiari-Malformation hängt von der Form, dem Schweregrad und den damit verbundenen Symptomen ab. Regelmäßige Überwachung, Medikamente und eine Operation sind Behandlungsmöglichkeiten. In einigen Fällen ist keine Behandlung erforderlich.
Symptome
Viele Menschen mit einer Chiari-Malformation haben keine Anzeichen oder Symptome und müssen nicht behandelt werden. Ihr Zustand wird nur entdeckt, wenn Tests auf nicht verwandte Erkrankungen durchgeführt werden. Je nach Art und Schweregrad kann die Chiari-Malformation jedoch eine Reihe von Problemen verursachen.
Die häufigsten Arten von Chiari-Fehlbildungen sind:
- Typ 1
- Typ 2
Obwohl diese Formen weniger schwerwiegend sind als die seltenere pädiatrische Form, Typ 3, können die Anzeichen und Symptome dennoch das Leben beeinträchtigen.
Chiari-Fehlbildung Typ 1
Bei der Chiari-Malformation Typ 1 treten die Anzeichen und Symptome meist in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auf.
Kopfschmerzen, die oft sehr stark sind, sind das klassische Symptom einer Chiari-Malformation. Sie treten in der Regel nach plötzlichem Husten, Niesen oder Überanstrengung auf. Bei Menschen mit Chiari-Malformation Typ 1 können sie auch auftreten:
- Nackenschmerzen
- Unsicherer Gang (Probleme mit dem Gleichgewicht)
- Schlechte Handkoordination (Feinmotorik)
- Taubheit und Kribbeln in den Händen und Füßen
- Schwindel
- Schluckschwierigkeiten, manchmal begleitet von Würgen, Ersticken und Erbrechen
- Sprachprobleme, wie Heiserkeit
Seltener können Menschen mit einer Chiari-Fehlbildung auch unter Schmerzen leiden:
- Klingeln oder Brummen in den Ohren (Tinnitus)
- Schwäche
- Langsamer Herzrhythmus
- Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose) im Zusammenhang mit einer Beeinträchtigung der Wirbelsäule
- Atemprobleme, wie z. B. zentrale Schlafapnoe, d. h. Atemstillstand im Schlaf
Chiari-Fehlbildung Typ 2
Bei der Chiari-Malformation Typ 2 ragt mehr Gewebe in den Wirbelkanal als bei der Chiari-Malformation Typ 1.
Zu den Anzeichen und Symptomen können auch solche gehören, die mit einer Form der Spina bifida, der so genannten Myelomeningozele, zusammenhängen, die fast immer mit der Chiari-Malformation Typ 2 einhergeht. Bei der Myelomeningozele schließen sich die Wirbelsäule und der Wirbelkanal vor der Geburt nicht richtig.
Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:
- Veränderungen im Atemmuster
- Schluckbeschwerden, wie z. B. Würgereiz
- Schnelle Abwärtsbewegungen der Augen
- Schwäche in den Armen
Die Chiari-Malformation Typ 2 wird in der Regel während der Schwangerschaft per Ultraschall festgestellt. Sie kann auch nach der Geburt oder im frühen Säuglingsalter diagnostiziert werden.
Chiari-Fehlbildung Typ 3
Bei der schwersten Form der Erkrankung, der Chiari-Malformation Typ 3, ragt ein Teil des unteren hinteren Teils des Gehirns (Kleinhirn) oder des Hirnstamms durch eine Öffnung im hinteren Teil des Schädels. Diese Form der Chiari-Malformation wird bei der Geburt oder durch eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft diagnostiziert.
Diese Form der Chiari-Fehlbildung hat eine höhere Sterblichkeitsrate und kann auch neurologische Probleme verursachen.
Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten
Wenn Sie oder Ihr Kind eines der Anzeichen und Symptome aufweisen, die mit einer Chiari-Malformation in Verbindung gebracht werden können, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen.
Da viele Symptome der Chiari-Fehlbildung auch mit anderen Erkrankungen einhergehen können, ist eine gründliche medizinische Untersuchung wichtig.
Verursacht
Eine Chiari-Malformation Typ 1 liegt vor, wenn der Teil des Schädels, der einen Teil des Gehirns (Kleinhirn) enthält, zu klein oder verformt ist und dadurch Druck auf das Gehirn ausübt und es einengt. Der untere Teil des Kleinhirns (Tonsillen) wird in den oberen Rückenmarkskanal verlagert.
Die Chiari-Malformation Typ 2 ist fast immer mit einer Form der Spina bifida, der Myelomeningozele, verbunden.
Wenn das Kleinhirn in den oberen Wirbelsäulenkanal geschoben wird, kann es den normalen Fluss des Liquors, der Gehirn und Rückenmark schützt, beeinträchtigen.
Diese gestörte Liquorzirkulation kann zu einer Blockade der vom Gehirn an den Körper übertragenen Signale oder zu einer Ansammlung von Rückenmarksflüssigkeit im Gehirn oder Rückenmark führen.
Alternativ kann auch der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm neurologische Anzeichen oder Symptome verursachen.
Risikofaktoren
Es gibt Hinweise darauf, dass die Chiari-Fehlbildung in einigen Familien vorkommt. Die Forschung über eine mögliche erbliche Komponente befindet sich jedoch noch in der Anfangsphase.
Komplikationen
Bei manchen Menschen kann sich die Chiari-Fehlbildung zu einer fortschreitenden Störung entwickeln und zu ernsthaften Komplikationen führen. Bei anderen treten keine Symptome auf, und es ist kein Eingriff erforderlich. Zu den mit dieser Erkrankung verbundenen Komplikationen gehören:
- Hydrozephalus. Eine Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn (Hydrocephalus) kann das Einsetzen eines flexiblen Schlauchs (Shunt) erforderlich machen, um den Liquor in einen anderen Bereich des Körpers abzuleiten und abzuleiten.
- Spina bifida. Spina bifida, ein Zustand, bei dem das Rückenmark oder seine Umhüllung nicht vollständig entwickelt ist, kann bei Chiari-Malformation auftreten. Ein Teil des Rückenmarks liegt frei, was zu schweren Erkrankungen wie Lähmungen führen kann. Menschen mit Chiari-Malformation Typ 2 haben in der Regel eine Form der Spina bifida, die Myelomeningozele genannt wird.
- Syringomyelie. Einige Menschen mit Chiari-Malformation entwickeln auch eine sogenannte Syringomyelie, bei der sich ein Hohlraum oder eine Zyste (Syrinx) in der Wirbelsäule bildet.
- Tethered-Cord-Syndrom. Bei dieser Erkrankung ist das Rückenmark an der Wirbelsäule befestigt und dehnt sich aus. Dies kann zu schweren Nerven- und Muskelschäden im unteren Körperbereich führen.
Diagnose
Zur Diagnose Ihrer Erkrankung wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen.
Ihr Arzt wird auch bildgebende Untersuchungen anordnen, um Ihre Erkrankung zu diagnostizieren und ihre Ursache festzustellen. Die Tests können umfassen:
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Magnetresonanztomographie (MRT). Eine MRT wird häufig zur Diagnose einer Chiari-Malformation eingesetzt. Bei der MRT werden starke Radiowellen und Magnete eingesetzt, um ein detailliertes Bild des Körpers zu erstellen.
Dieser sichere, schmerzfreie Test liefert detaillierte 3D-Bilder von strukturellen Unterschieden im Gehirn, die möglicherweise zu den Symptomen beitragen. Er kann auch Bilder des Kleinhirns liefern und feststellen, ob es in den Wirbelkanal hineinragt.
Ein MRT kann im Laufe der Zeit wiederholt werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen.
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Computertomographie (CT). Ihr Arzt kann weitere bildgebende Verfahren wie eine CT-Untersuchung empfehlen.
Ein CT-Scan verwendet Röntgenstrahlen, um Querschnittsbilder des Körpers zu erhalten. Dies kann helfen, Hirntumore, Hirnschäden, Knochen- und Blutgefäßprobleme und andere Erkrankungen zu erkennen.
Behandlung
Die Behandlung der Chiari-Malformation hängt von der Schwere und den Merkmalen Ihrer Erkrankung ab.
Wenn Sie keine Symptome haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich keine andere Behandlung empfehlen als die Überwachung durch regelmäßige Untersuchungen und MRTs.
Wenn Kopfschmerzen oder andere Arten von Schmerzen das Hauptsymptom sind, kann Ihr Arzt Schmerzmittel empfehlen.
Druckreduzierung durch Operation
Die Ärzte behandeln symptomatische Chiari-Fehlbildungen in der Regel mit einer Operation. Ziel ist es, das Fortschreiten der Veränderungen in der Anatomie des Gehirns und des Wirbelkanals zu stoppen und die Symptome zu lindern oder zu stabilisieren.
Wenn die Operation erfolgreich ist, kann der Druck auf das Kleinhirn und das Rückenmark verringert und der normale Fluss der Rückenmarksflüssigkeit wiederhergestellt werden.
Bei der häufigsten Operation der Chiari-Fehlbildung, der so genannten Dekompression der hinteren Schädelgrube, entfernt der Chirurg ein kleines Stück Knochen im hinteren Teil des Schädels, um den Druck zu verringern und dem Gehirn mehr Platz zu verschaffen.
In vielen Fällen kann die Hülle des Gehirns, die Dura mater, geöffnet werden. Es kann auch ein Pflaster eingenäht werden, um die Hülle zu vergrößern und mehr Platz für das Gehirn zu schaffen. Dieser Flicken kann aus einem künstlichen Material bestehen oder aus Gewebe, das von einem anderen Körperteil entnommen wurde.
Ihr Arzt kann auch einen kleinen Teil der Wirbelsäule entfernen, um den Druck auf das Rückenmark zu verringern und mehr Platz für das Rückenmark zu schaffen.
Die Operationstechnik kann unterschiedlich sein, je nachdem, ob eine mit Flüssigkeit gefüllte Höhle (Syrinx) vorhanden ist oder ob Sie Flüssigkeit im Gehirn haben (Hydrocephalus). Wenn Sie eine Syrinx oder einen Hydrocephalus haben, benötigen Sie möglicherweise einen Schlauch (Shunt), um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten.
Chirurgische Risiken und Nachsorge
Ein chirurgischer Eingriff birgt Risiken, darunter die Möglichkeit einer Infektion, von Flüssigkeit im Gehirn, Liquorverlust oder Wundheilungsstörungen. Besprechen Sie die Vor- und Nachteile mit Ihrem Arzt, wenn Sie entscheiden, ob eine Operation die beste Behandlung für Sie ist.
Bei den meisten Menschen lindert der Eingriff die Symptome, aber wenn die Nerven im Wirbelkanal bereits geschädigt sind, kann dieser Eingriff den Schaden nicht mehr rückgängig machen.
Nach der Operation sind regelmäßige Nachuntersuchungen bei Ihrem Arzt erforderlich, einschließlich regelmäßiger bildgebender Untersuchungen, um das Ergebnis der Operation und den Liquorfluss zu beurteilen.
Klinische Versuche
Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.
Vorbereitung auf Ihren Termin
Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. Wenn Sie jedoch telefonisch einen Termin vereinbaren, werden Sie möglicherweise an einen Arzt überwiesen, der auf Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems spezialisiert ist (Neurologe).
Da Arzttermine oft nur kurz sind und es viel zu besprechen gibt, sollten Sie sich gut auf Ihren Termin vorbereiten. Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten und zu wissen, was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.
Was Sie tun können
- Achten Sie auf eventuelle Einschränkungen vor dem Termin. Fragen Sie bei der Terminvereinbarung nach, ob Sie im Vorfeld etwas tun müssen.
- Schreiben Sie alle Symptome auf, die Sie verspüren, auch solche, die scheinbar nichts mit dem Grund zu tun haben, für den Sie den Termin vereinbart haben. Auch wenn Ihre Hauptbeschwerde zum Beispiel Kopfschmerzen sind, wird Ihr Arzt wissen wollen, ob Sie Veränderungen beim Sehen, Sprechen oder der Koordination festgestellt haben.
- Schreiben Sie die wichtigsten persönlichen Informationen auf, einschließlich aller größeren Belastungen und jüngsten Veränderungen im Leben.
- Erstellen Sie eine Liste mit Ihren wichtigsten medizinischen Informationen, einschließlich anderer Erkrankungen, die Sie behandeln, und der Namen der Medikamente, die Sie einnehmen.
- Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit. Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die man Ihnen bei einem Termin gegeben hat. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie übersehen oder vergessen haben.
- Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.
Bereiten Sie eine Liste mit Fragen vor, damit Sie die begrenzte Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen können. Listen Sie Ihre Fragen in der Reihenfolge der wichtigsten Fragen auf, für den Fall, dass Ihnen die Zeit davonläuft. Bei einer Chiari-Malformation sollten Sie Ihrem Arzt einige grundlegende Fragen stellen:
- Was ist wahrscheinlich die Ursache meiner Symptome oder meines Zustands?
- Was sind neben der wahrscheinlichsten Ursache noch mögliche Ursachen für meine Symptome oder meinen Zustand?
- Welche Art von Tests benötige ich?
- Brauche ich eine Behandlung?
- Wenn Sie nicht der Meinung sind, dass ich jetzt behandelt werden muss, wie werden Sie mich auf Veränderungen meines Zustands überwachen?
- Wenn Sie eine Operation empfehlen, was muss ich dann von meiner Genesung erwarten?
- Wie hoch ist das Risiko von Komplikationen bei der Operation?
- Wie ist meine Langzeitprognose nach der Operation?
- Ich habe noch andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?
- Gibt es irgendwelche Einschränkungen, die ich beachten muss?
- Sollte ich einen Spezialisten aufsuchen? Was wird das kosten, und übernimmt meine Versicherung die Kosten für einen Facharztbesuch?
- Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites können Sie mir empfehlen?
Zögern Sie nicht, Ihrem Arzt nicht nur die vorbereiteten Fragen zu stellen, sondern auch während Ihres Termins Fragen zu stellen, wenn Sie etwas nicht verstehen.
Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können
Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, diese zu beantworten, können Sie sich die Zeit nehmen, um alle Punkte zu besprechen, auf die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Ihr Arzt könnte Sie fragen:
- Wann traten bei Ihnen die ersten Symptome auf?
- Sind Ihre Symptome kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
- Wenn Sie Kopf- und Nackenschmerzen haben, werden diese durch Niesen, Husten oder Überanstrengung verschlimmert?
- Wie stark sind Ihre Kopf- und Nackenschmerzen?
- Haben Sie eine Veränderung Ihrer Koordination bemerkt, einschließlich Probleme mit dem Gleichgewicht oder der Handkoordination?
- Fühlen sich Ihre Hände und Füße taub an oder kribbeln sie?
- Haben Sie Schluckbeschwerden entwickelt?
- Leiden Sie unter Schwindelanfällen oder Ohnmacht? Sind Sie jemals ohnmächtig geworden?
- Haben Sie Probleme mit Ihren Augen oder Ohren, wie z. B. verschwommenes Sehen oder ein Klingeln oder Summen in Ihren Ohren?
- Hatten Sie Probleme mit der Kontrolle Ihrer Blase?
- Ist Ihnen schon einmal aufgefallen, dass Sie im Schlaf aufhören zu atmen?
- Haben Sie Schmerzmittel eingenommen oder andere Methoden angewandt, um Ihre Beschwerden zu lindern? Scheint irgendetwas zu funktionieren?
- Haben Sie zusätzliche Symptome wie Hörverlust, Müdigkeit oder Veränderungen in Ihren Stuhlgewohnheiten oder Ihrem Appetit?
- Wurden bei Ihnen andere gesundheitliche Probleme diagnostiziert?
- Wurde bei jemandem in Ihrer Familie eine Chiari-Malformation diagnostiziert?