Fallot-Tetralogie

Übersicht

Die Fallot-Tetralogie (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Kombination von vier Herzfehlern verursacht wird, die bei der Geburt vorhanden sind (angeboren).

Diese Defekte, die die Struktur des Herzens beeinträchtigen, führen dazu, dass sauerstoffarmes Blut aus dem Herzen in den Rest des Körpers fließt. Säuglinge und Kinder mit Fallot-Tetralogie haben in der Regel eine blau gefärbte Haut, weil ihr Blut nicht genügend Sauerstoff transportiert.

Die Fallot-Tetralogie wird häufig bereits im Säuglingsalter oder kurz danach diagnostiziert. Manchmal wird die Fallot-Tetralogie, je nach Schwere der Defekte und Symptome, erst im Erwachsenenalter entdeckt.

Alle Babys, die eine Fallot-Tetralogie haben, müssen operativ korrigiert werden. Menschen mit Fallot-Tetralogie müssen für den Rest ihres Lebens regelmäßig ärztlich untersucht werden und können in ihren Aktivitäten eingeschränkt sein.

Symptome

Die Symptome der Fallot-Tetralogie variieren, je nachdem, wie stark der Blutfluss blockiert ist. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:

Eine bläuliche Färbung der Haut, die durch einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut verursacht wird (Zyanose)
Kurzatmigkeit und schnelles Atmen, insbesondere bei der Nahrungsaufnahme oder beim Sport
Schlechte Gewichtszunahme
Leichte Ermüdung beim Spielen oder Sport
Reizbarkeit
Anhaltendes Weinen
Herzgeräusche
Ohnmacht
Eine abnormale, abgerundete Form des Nagelbetts in den Fingern und Zehen (Clubbing)

Tet-Zauber

Manchmal entwickeln Säuglinge mit Fallot-Tetralogie nach dem Weinen oder Füttern oder bei Aufregung plötzlich tiefblaue Haut, Nägel und Lippen.

Diese Episoden werden als Tet-Anfälle bezeichnet. Tet-Anfälle werden durch einen raschen Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut verursacht. Tet-Anfälle treten am häufigsten bei Kleinkindern im Alter von etwa 2 bis 4 Monaten auf. Kleinkinder oder ältere Kinder gehen möglicherweise instinktiv in die Hocke, wenn sie kurzatmig sind. Durch die Hocke wird der Blutfluss zur Lunge erhöht.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie bei Ihrem Baby die folgenden Anzeichen oder Symptome feststellen:

Schwierigkeiten beim Atmen
Bläuliche Verfärbung der Haut
Ohnmacht oder Krampfanfälle
Schwäche
Ungewöhnliche Reizbarkeit

Wenn Ihr Baby blau (zyanotisch) wird, legen Sie es auf die Seite und ziehen Sie die Knie Ihres Babys zur Brust. Dadurch wird die Durchblutung der Lunge gefördert. Rufen Sie sofort den Notruf 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Verursacht

Die Fallot-Tetralogie tritt auf, wenn sich das Herz des Babys während der Schwangerschaft entwickelt. In der Regel ist die Ursache unbekannt.

Die Fallot-Tetralogie umfasst vier Defekte:

Verengung der Lungenklappe (Pulmonalklappenstenose).Eine Verengung der Klappe, die die untere rechte Herzkammer (rechte Herzkammer) vom Hauptblutgefäß, das zur Lunge führt (Lungenarterie), trennt, verringert den Blutfluss zur Lunge. Die Verengung kann auch den Muskel unter der Pulmonalklappe betreffen. Manchmal bildet sich die Pulmonalklappe nicht richtig aus (pulmonale Atresie).
Ein Loch zwischen den unteren Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt). Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Loch in der Wand (Septum), die die beiden unteren Kammern des Herzens (linke und rechte Herzkammer) voneinander trennt. Durch das Loch vermischt sich sauerstoffarmes Blut in der rechten Herzkammer mit sauerstoffreichem Blut in der linken Herzkammer. Dies führt zu einem ineffizienten Blutfluss und verringert die Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut. Der Defekt kann schließlich das Herz schwächen.
Verlagerung der Hauptschlagader des Körpers (Aorta). Normalerweise zweigt die Aorta von der linken Herzkammer ab. Bei der Fallot-Tetralogie befindet sich die Aorta an der falschen Stelle. Sie ist nach rechts verlagert und liegt direkt über dem Loch in der Herzwand (Ventrikelseptumdefekt). Infolgedessen erhält die Aorta eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut sowohl aus der rechten als auch aus der linken Herzkammer.
Verdickung der rechten unteren Herzkammer (rechtsventrikuläre Hypertrophie). Wenn die Pumpleistung des Herzens überfordert ist, verdickt sich die muskuläre Wand der rechten Herzkammer. Mit der Zeit kann dies dazu führen, dass sich das Herz versteift, schwach wird und schließlich versagt.

Einige Kinder oder Erwachsene mit einer Fallot-Tetralogie können auch andere Herzfehler haben, z. B. ein Loch zwischen den oberen Herzkammern (Vorhofseptumdefekt), einen rechten Aortenbogen oder Probleme mit den Herzkranzgefäßen.

Risikofaktoren

Auch wenn die genaue Ursache der Fallot-Tetralogie nicht bekannt ist, gibt es einige Faktoren, die das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit dieser Erkrankung geboren wird. Zu den Risikofaktoren für Fallot-Tetralogie gehören:

Eine Viruserkrankung während der Schwangerschaft, wie z. B. Röteln (Röteln)
Alkoholkonsum während der Schwangerschaft
Schlechte Ernährung während der Schwangerschaft
Eine Mutter, die älter als 40 Jahre ist
Ein Elternteil, der eine Fallot-Tetralogie hat
Das Vorhandensein des Down-Syndroms oder des DiGeorge-Syndroms bei dem Kind

Komplikationen

Eine mögliche Komplikation der Fallot-Tetralogie ist eine Infektion der Innenauskleidung des Herzens oder der Herzklappe, die durch eine bakterielle Infektion (infektiöse Endokarditis) verursacht wird. Ihr Arzt oder der Arzt Ihres Kindes kann die Einnahme von Antibiotika vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen empfehlen, um Infektionen zu verhindern, die diese Infektion verursachen könnten.

Menschen mit einer unbehandelten Fallot-Tetralogie entwickeln im Laufe der Zeit in der Regel schwere Komplikationen, die im frühen Erwachsenenalter zum Tod oder zu einer Behinderung führen können.

Komplikationen bei der Operation der Fallot-Tetralogie

Zwar geht es den meisten Säuglingen und Erwachsenen nach einer Operation am offenen Herzen zur Behebung eines Fallot-Tetralogie-Defekts (intrakardiale Reparatur) gut, doch treten häufig Langzeitkomplikationen auf. Zu den Komplikationen können gehören:

Undichte Pulmonalklappe (chronische pulmonale Regurgitation), bei der Blut durch die Klappe zurück in die Pumpkammer (rechte Herzkammer) sickert
Undichte Trikuspidalklappe
Löcher in der Wand zwischen den Herzkammern (Ventrikelseptumdefekte), die nach der Reparatur weiterhin undicht sein können oder erneut repariert werden müssen
Vergrößerte rechte oder linke Herzkammer, die nicht richtig funktioniert
Unregelmäßiger Herzschlag (Herzrhythmusstörungen)
Koronare Herzkrankheit
Vergrößerung der aufsteigenden Aorta (Aortenwurzelerweiterung)
Plötzlicher Herztod

Es ist sehr wichtig, sich regelmäßig von einem Arzt untersuchen zu lassen, der in der Behandlung von Menschen mit angeborenen Herzfehlern geschult ist (Kinderkardiologe oder Kardiologe für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern).

Diagnose

In der Regel wird die Fallot-Tetralogie kurz nach der Geburt diagnostiziert. Die Haut Ihres Babys kann blau erscheinen. Wenn der Arzt das Herz des Babys mit einem Stethoskop abhört, hört er möglicherweise ein abnormales Zischen (Herzgeräusch).

Zu den Tests zur Diagnose der Fallot-Tetralogie gehören:

Messung des Sauerstoffgehalts (Pulsoximetrie). Ein kleiner Sensor an einem Finger oder Zeh misst den Sauerstoffgehalt im Blut.
Echokardiogramm. Bei einem Echokardiogramm werden mithilfe von Schallwellen Bilder des Herzens in Bewegung erstellt. Ein Echokardiogramm kann die Struktur, Lage und Funktion der Herzwand, der Herzkammern, der Herz- und Lungenklappen und der Aorta zeigen.
Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). Ein Elektrokardiogramm zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf, wenn es sich zusammenzieht. Bei diesem Verfahren werden Klebepflaster mit Drähten (Elektroden) auf Brust, Handgelenke und Knöchel geklebt. Die Drähte sind mit einem Computer verbunden, der den Herzrhythmus anzeigt. Mit Hilfe eines EKGs kann festgestellt werden, ob die Herzkammern vergrößert sind und ob ein abnormaler Herzschlag (Arrhythmie) vorliegt.
Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann die Struktur des Herzens und der Lunge zeigen. Ein häufiges Anzeichen für eine Fallot-Tetralogie auf einem Röntgenbild ist ein stiefelförmiges Herz, weil die rechte Herzkammer vergrößert ist.
Herzkatheteruntersuchung. Mit dieser Untersuchung kann der Arzt die Struktur des Herzens beurteilen und eine chirurgische Behandlung planen. Bei diesem Verfahren führt der Arzt einen dünnen, flexiblen Schlauch (Katheter) in ein Blutgefäß ein, in der Regel in der Leiste, und führt ihn zum Herzen.

Durch den Katheter fließt Farbstoff, um die Herzstrukturen auf Röntgenbildern besser sichtbar zu machen. Während des Eingriffs kann der Arzt Druck und Sauerstoffgehalt in den Herzkammern und Blutgefäßen messen.

Behandlung

Alle Babys mit einer Fallot-Tetralogie benötigen eine korrigierende Operation, die von einem Herzchirurgen durchgeführt wird. Ohne Behandlung könnte Ihr Baby nicht richtig wachsen und sich nicht richtig entwickeln. Ihr Arzt wird auf der Grundlage Ihres Zustands oder des Zustands Ihres Kindes die am besten geeignete Operation und den Zeitpunkt der Operation festlegen.

Manche Kinder benötigen während der Wartezeit auf die Operation Medikamente, um den Blutfluss vom Herzen zur Lunge aufrechtzuerhalten.

Chirurgie oder andere Verfahren

Bei der Operation einer Fallot-Tetralogie werden die Defekte entweder am offenen Herzen korrigiert (intrakardiale Reparatur) oder es wird ein vorübergehender Eingriff mit einem Shunt vorgenommen. Die meisten Säuglinge und älteren Kinder werden intrakardial operiert.

Intrakardiale Reparatur

Diese Operation am offenen Herzen wird in der Regel im ersten Jahr nach der Geburt durchgeführt und umfasst mehrere Reparaturen. Erwachsene mit Fallot-Tetralogie können sich diesem Eingriff nur selten unterziehen, wenn sie als Kinder nicht operiert wurden.

Während der intrakardialen Reparatur wird der Chirurg:

Flicken über den Ventrikelseptumdefekt, um das Loch zwischen den unteren Herzkammern (Ventrikel) zu schließen.
Die verengte Pulmonalklappe wird repariert oder ersetzt, um den Blutfluss zur Lunge zu verbessern.

Da die rechte Herzkammer nach diesem Eingriff nicht mehr so stark arbeiten muss, um Blut zu pumpen, nimmt die Wand der rechten Herzkammer wieder ihre normale Dicke an. Nach der intrakardialen Reparatur steigt der Sauerstoffgehalt im Blut und die Symptome gehen zurück.

Vorübergehende Shunt-Operation

Gelegentlich müssen sich Säuglinge vor einer intrakardialen Reparatur einer vorübergehenden (palliativen) Operation unterziehen, um die Durchblutung der Lungen zu verbessern. Dieser Eingriff kann vorgenommen werden, wenn Ihr Baby zu früh geboren wurde oder unterentwickelte (hypoplastische) Lungenarterien hat.

Bei diesem Verfahren legt der Chirurg einen Bypass (Shunt) zwischen einer großen Arterie, die von der Aorta abzweigt, und der Lungenarterie an.

Wenn Ihr Baby für eine intrakardiale Reparatur bereit ist, entfernt der Chirurg den Shunt während des Eingriffs zur intrakardialen Reparatur.

Nach der Operation

Die langfristigen Überlebensraten für Menschen, die an einer Fallot-Tetralogie operiert wurden, verbessern sich weiter.

Manchmal kann der Blutfluss zur Lunge jedoch auch nach einer Fallot-Tetralogie-Operation eingeschränkt sein. Dann können weitere Operationen erforderlich sein. Ein Erwachsener mit einer reparierten Fallot-Tetralogie kann eine undichte Pulmonalklappe (Pulmonalklappenregurgitation) haben und muss eventuell seine Pulmonalklappe ersetzen lassen.

Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) sind nach der Operation einer Fallot-Tetralogie häufig. Ihr Arzt kann Medikamente, ein Verfahren zur Behandlung der Arrhythmien (Ablation) oder einen speziellen Herzschrittmacher zur Behandlung lebensbedrohlicher Arrhythmien (implantierbarer Kardioverter-Defibrillator) empfehlen.

Laufende Betreuung

Menschen mit Fallot-Tetralogie benötigen lebenslange Betreuung durch einen Kinder- oder Erwachsenenkardiologen, um den Erfolg der Operation zu gewährleisten und Komplikationen zu vermeiden. Zu den Kontrolluntersuchungen gehören oft auch bildgebende Tests, um festzustellen, wie gut die Behandlung anschlägt.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Nach der Behandlung der Fallot-Tetralogie empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise Änderungen der Lebensweise und Tipps, die Ihnen helfen, mit Ihrem Zustand oder dem Ihres Kindes umzugehen, z. B:

Vorbeugung von Infektionen. Ein Kind, Jugendlicher oder Erwachsener mit schweren Herzfehlern muss vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen und Operationen möglicherweise vorbeugend Antibiotika einnehmen. Ihr Arzt oder der Arzt Ihres Kindes kann Ihnen sagen, ob dies notwendig ist. Eine gute Mundhygiene und regelmäßige zahnärztliche Kontrolluntersuchungen sind wichtige Maßnahmen, um Infektionen vorzubeugen.
Einschränkung bestimmter Arten von Bewegung. Der Arzt kann Ihnen oder Ihrem Kind empfehlen, anstrengende körperliche Aktivitäten einzuschränken, insbesondere wenn Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) oder eine Undichtigkeit oder Verstopfung der Pulmonalklappe vorliegen. Die Entscheidung über sportliche Betätigung muss individuell getroffen werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem Arzt Ihres Kindes darüber, welche Aktivitäten sicher sind.

Wenn Sie ein Erwachsener mit einer angeborenen Herzerkrankung sind, haben Sie vielleicht noch andere Sorgen, zum Beispiel:

Beschäftigung. Wenn Sie schwerwiegende Herzrhythmusstörungen oder das Potenzial für lebensbedrohliche Komplikationen haben, ist eine Untersuchung durch ein spezialisiertes Team erforderlich, um Ihr spezifisches Risiko zu ermitteln, eine Therapie anzubieten und Sie hinsichtlich der Beschäftigung zu beraten.
Schwangere. Ein schwerer Herzfehler oder eine Herzrhythmusstörung kann das Risiko von Komplikationen während der Schwangerschaft erhöhen. Wenn Sie eine angeborene Herzerkrankung haben, besprechen Sie die Familienplanung mit Ihrem Arzt. Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, sich während der Schwangerschaft von Ärzten betreuen zu lassen, die auf angeborene Herzkrankheiten, Genetik und Risikogeburtshilfe spezialisiert sind. Einige Herzmedikamente sind während der Schwangerschaft nicht sicher und müssen möglicherweise abgesetzt oder angepasst werden, bevor Sie schwanger werden.

Bewältigung und Unterstützung

Es ist ganz natürlich, dass Sie sich Sorgen machen, wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind ein angeborener Herzfehler diagnostiziert wird. Im Folgenden finden Sie einige Möglichkeiten, wie Sie Stress und Ängste abbauen und am besten mit der Erkrankung Ihres Kindes umgehen können.

Schließen Sie sich einer Selbsthilfegruppe an. In einer Selbsthilfegruppe können Sie persönliche Erfahrungen und Gefühle mit anderen austauschen, die ähnliche Herausforderungen durchleben. Manche Menschen finden, dass eine Selbsthilfegruppe ihnen Hoffnung, Ermutigung und Unterstützung gibt. Fragen Sie Ihren Arzt, ob es in Ihrer Gegend Selbsthilfegruppen für Eltern von Kindern mit Herzfehlern oder Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern gibt.
Bitten Sie um Hilfe und machen Sie eine Pause. Wenn Ihr Kind einen Herzfehler hat, sollten Sie sich auch mal eine Pause gönnen. Bitten Sie andere Familienmitglieder oder Freunde, sich um Ihr Kind zu kümmern. Wenn Ihr Kind im Krankenhaus liegt, versuchen Sie, Freunde und Familienangehörige für Besuche bei Ihrem Kind einzuplanen, damit Sie nach Hause gehen können, um zu duschen, ein Nickerchen zu machen oder Zeit mit Ihren anderen Kindern zu verbringen.
Führen Sie ein Tagebuch. Um die Betreuung Ihres Kindes zu koordinieren, können Sie ein Tagebuch führen, in dem Sie die Diagnose, die Medikamente, die Operationen und deren Daten sowie den Namen und die Telefonnummer des Kardiologen notieren. Diese Informationen sind für andere, die sich um Ihr Kind kümmern könnten, von großem Nutzen und helfen jedem neuen Arzt, die Gesundheitsgeschichte Ihres Kindes zu verstehen.
Überprüfen Sie Ihren Krankenversicherungsplan. Wenn Sie die Krankenkasse wechseln, vergewissern Sie sich, dass Ihr neuer Tarif die Kosten für Ihre Behandlung oder die Ihres Kindes übernimmt. Bei einigen Tarifen ist der Versicherungsschutz bei Vorerkrankungen möglicherweise nicht möglich oder es ist eine Wartezeit erforderlich.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen. Sie oder Ihr Kind werden an einen Arzt überwiesen, der auf die Behandlung von Herzerkrankungen spezialisiert ist (Kardiologe).

Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen sollen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten, und was Sie von Ihrem Arzt oder dem Ihres Kindes erwarten können.

Was Sie tun können

Achten Sie auf eventuelle Einschränkungen vor dem Termin. Fragen Sie bei der Terminvereinbarung, ob Sie im Vorfeld etwas tun müssen, z. B. Ihre Ernährung oder die Ihres Kindes einschränken.
Schreiben Sie alle Symptome auf, die Sie oder Ihr Baby haben,auch solche, die nichts mit dem Grund für den Termin zu tun haben.
Schreiben Sie Ihre Familiengeschichte oder die Ihres Kindes auf, einschließlich der Details der mütterlichen und väterlichen Seite der Familie.
Bitten Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund, Sie zu begleiten. Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die man Ihnen während eines Termins gegeben hat.
Schreiben Sie Fragen auf, die Sie dem Arzt stellen möchten.

Wenn Sie eine Liste mit Fragen vorbereiten, können Sie den Termin optimal nutzen. Bei einer Fallot-Tetralogie sollten Sie Ihrem Arzt oder dem Arzt Ihres Kindes einige grundlegende Fragen stellen:

Was ist die wahrscheinlichste Ursache für die Symptome bei mir oder meinem Kind?
Gibt es andere mögliche Ursachen für diese Symptome?
Welche Art von Tests brauche ich oder mein Kind? Erfordern diese Tests eine besondere Vorbereitung?
Welche Behandlungen gibt es, und welche empfehlen Sie?
Welche Komplikationen können bei der Behandlung auftreten?
Wie sind die Aussichten für mich oder mein Kind nach der Operation? Kann ich oder mein Kind ein normales Leben führen?
Mein Kind oder ich haben andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten gemeinsam behandeln?
Gibt es Einschränkungen bei den Aktivitäten?
Werde ich oder mein Kind Sport treiben können? Kann mein Kind am Sportunterricht teilnehmen?
Wird dies bei zukünftigen Schwangerschaften zu Problemen führen, und gibt es eine Möglichkeit, dies zu verhindern?
Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, während Ihres Termins weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt oder der Arzt Ihres Kindes wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, zum Beispiel:

Wann haben Sie die ersten Symptome bemerkt?
Treten die Symptome immer wieder auf (kontinuierlich) oder kommen und gehen sie (gelegentlich)?
Gibt es etwas, das Ihre Symptome oder die Ihres Kindes zu verbessern scheint?
Was, wenn überhaupt, verschlimmert die Symptome?
Wie essen und schlafen Sie oder Ihr Kind?
Haben Sie Ohnmachtsanfälle oder Episoden bemerkt, in denen Ihre Lippen oder die Haut Ihres Kindes blauer oder düsterer wurden?
Erbrechen Sie oder Ihr Kind oder verlieren Sie an Gewicht?
Hatten Sie oder Ihr Kind Herzrasen, Kurzatmigkeit oder geschwollene Beine?

Was Sie in der Zwischenzeit tun können

Hier sind einige Tipps, die Ihrem Kind helfen, sich wohler zu fühlen:

Füttern Sie Ihr Baby langsam. Versuchen Sie kleinere, häufigere Mahlzeiten.
Helfen Sie Ihrem Kind während eines Tet-Zustands. Haut, Nägel und Lippen Ihres Kindes können nach dem Weinen, Füttern oder Aufwachen blau werden. Wenn Sie ruhig bleiben können, kann das helfen, die Angst Ihres Kindes zu verringern. Verbessern Sie die Durchblutung von Herz und Lunge Ihres Kindes, indem Sie seine Knie sanft zur Brust heben.
Im Notfall rufen Sie den Notruf 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an oder suchen Sie die Notaufnahme eines Krankenhauses auf.

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