Myasthenie gravis

Obwohl diese Krankheit Menschen jeden Alters betreffen kann, tritt sie häufiger bei Frauen unter 40 und bei Männern über 60 auf.

Symptome

Die durch Myasthenia gravis verursachte Muskelschwäche verschlimmert sich, je mehr der betroffene Muskel beansprucht wird. Da sich die Symptome in der Regel mit Ruhe bessern, kann die Muskelschwäche kommen und gehen. Die Symptome neigen jedoch dazu, sich im Laufe der Zeit zu verschlimmern und erreichen in der Regel innerhalb weniger Jahre nach Ausbruch der Krankheit ihren Höhepunkt.

Obwohl Myasthenia gravis alle Muskeln betreffen kann, die Sie willentlich steuern, sind bestimmte Muskelgruppen häufiger betroffen als andere.

Augenmuskeln

Bei mehr als der Hälfte der Menschen, die an Myasthenia gravis erkranken, sind die ersten Anzeichen und Symptome Augenprobleme, wie z. B.:

• Herabhängen eines oder beider Augenlider (Ptosis)
• Doppelbilder (Diplopie), die horizontal oder vertikal sein können und sich verbessern oder auflösen, wenn ein Auge geschlossen wird

Gesichts- und Kehlkopfmuskeln

Bei etwa 15 % der Menschen mit Myasthenia gravis treten die ersten Symptome im Bereich der Gesichts- und Halsmuskulatur auf, was zu Problemen führen kann:

• Beeinträchtigung des Sprechens. Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind, kann Ihre Sprache weich oder nasal klingen.
• Schluckbeschwerden verursachen. Sie können sich leicht verschlucken, was es schwierig macht, zu essen, zu trinken oder Tabletten zu schlucken. In manchen Fällen kommt die Flüssigkeit, die Sie zu schlucken versuchen, aus der Nase.
• Beeinträchtigung des Kauens. Die Kaumuskeln können nach der Hälfte der Mahlzeit ermüden, vor allem, wenn Sie etwas Schweres gegessen haben, wie z. B. Steak.
• Ändern Sie Ihren Gesichtsausdruck. Ihr Lächeln könnte zum Beispiel wie ein Knurren aussehen.

Nacken- und Gliedmaßenmus­kulatur

Myasthenia gravis kann auch Schwäche im Nacken, in den Armen und Beinen verursachen. Eine Schwäche in den Beinen kann das Gehen beeinträchtigen. Schwache Nackenmuskeln machen es schwer, den Kopf hochzuhalten.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Schwierigkeiten ha­ben:

• Atmung
• Siehe
• Verschlucken
• Kauen
• Gehen
• Verwendung der Arme oder Hände
• Den Kopf hochhalten

Verursacht

Antikörper

Die Nerven kommunizieren mit den Muskeln, indem sie chemische Stoffe (Neurotransmitter) freisetzen, die genau auf die Rezeptorstellen der Muskelzellen an der Nerven-Muskel-Verbindung passen.

Bei Myasthenia gravis produziert Ihr Immunsystem Antikörper, die viele Rezeptorstellen Ihrer Muskeln für einen Neurotransmitter namens Acetylcholin (as-uh-teel-KOH-leen) blockieren oder zerstören. Da weniger Rezeptorstellen zur Verfügung stehen, empfangen Ihre Muskeln weniger Nervensignale, was zu Schwäche führt.

Antikörper können auch die Funktion eines Proteins namens muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase (TIE-roh-seen KIE-nays) blockieren, das manchmal auch als MuSK bezeichnet wird. Dieses Protein ist an der Bildung der Nerven-Muskel-Verbindung beteiligt. Antikörper gegen dieses Protein können zu Myasthenia gravis führen. Antikörper gegen ein anderes Protein, das so genannte lipoproteinbezogene Protein 4 (LRP4), können bei der Entstehung dieser Erkrankung eine Rolle spielen. In Forschungsstudien wurde über weitere Antikörper berichtet, und die Zahl der beteiligten Antikörper wird sich im Laufe der Zeit wahrscheinlich erweitern. Manche Menschen haben Myasthenia gravis, die nicht durch Antikörper verursacht wird, die Acetylcholin, MuSK oder LRP4 blockieren. Diese Art von Myasthenia gravis wird als seronegative Myasthenia gravis oder Antikörper-negative Myasthenia gravis bezeichnet. Im Allgemeinen gehen die Forscher davon aus, dass diese Arten von Myasthenia gravis immer noch eine Autoimmunbasis haben, aber die beteiligten Antikörper sind einfach noch nicht nachweisbar.

Thymusdrüse

Die Thymusdrüse ist ein Teil des Immunsystems und befindet sich im oberen Brustbereich unterhalb des Brustbeins. Forscher glauben, dass die Thymusdrüse die Produktion der Antikörper, die Acetylcholin blockieren, auslöst oder aufrechterhält.

Im Säuglingsalter ist die Thymusdrüse groß, bei gesunden Erwachsenen ist sie klein. Bei einigen Erwachsenen mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse jedoch abnormal groß. Einige Menschen mit Myasthenia gravis haben auch Tumore der Thymusdrüse (Thymome). Normalerweise sind Thymome nicht krebsartig (bösartig), aber sie können krebsartig werden.

Andere Ursachen

In seltenen Fällen haben Mütter mit Myasthenia gravis Kinder, die mit Myasthenia gravis geboren werden (neonatale Myasthenia gravis). Bei rechtzeitiger Behandlung erholen sich die Kinder im Allgemeinen innerhalb von zwei Monaten nach der Geburt.

Einige Kinder werden mit einer seltenen, vererbbaren Form der Myasthenia gravis geboren, dem so genannten kongenitalen myasthenischen Syndrom.

Faktoren, die Myasthenia gravis verschlimmern können

• Ermüdung
• Krankheit oder Infektion
• Chirurgie
• Stress
• Einige Medikamente – wie Betablocker, Chinidingluconat, Chinidinsulfat, Chinin (Qualaquin), Phenytoin, bestimmte Anästhetika und einige Antibiotika
• Schwangerschaft
• Menstruationsblu­tung

Komplikationen

Die Komplikationen der Myasthenia gravis sind behandelbar, aber einige können lebensbedrohlich se­in.

Myasthenische Krise

Die myasthene Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eintritt, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, zu schwach werden, um zu funktionieren. Eine Notfallbehandlung und mechanische Hilfe bei der Atmung sind erforderlich. Medikamente und blutfiltrierende Therapien helfen den Betroffenen, wieder selbständig zu atmen.

Thymusdrüsentumore

Einige Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor in der Thymusdrüse, einer Drüse unterhalb des Brustbeins, die mit dem Immunsystem zu tun hat. Die meisten dieser Tumore, Thymome genannt, sind nicht krebsartig (bösartig).

Andere Störungen

Bei Menschen mit Myasthenia gravis ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie an den folgenden Krankheiten leiden:

• Unterfunktion oder Überfunktion der Schilddrüse. Die Schilddrüse, die sich im Nacken befindet, sondert Hormone ab, die Ihren Stoffwechsel regulieren. Bei einer Schilddrüsenun­terfunktion haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten mit Kälte, Gewichtszunahme und anderen Problemen. Eine Schilddrüsenüber­funktion kann zu Problemen mit Hitze, Gewichtsverlust und anderen Problemen führen.
• Autoimmunerkran­kungen. Bei Menschen mit Myasthenia gravis ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie an Autoimmunerkran­kungen wie rheumatoider Arthritis oder Lupus leiden.

Tests zur Bestätigung einer Myasthenia gravis-Diagnose können Folgendes umfassen:

Eisbeutel-Test

Wenn Sie ein Schlupflid haben, kann Ihr Arzt einen mit Eis gefüllten Beutel auf Ihr Augenlid legen. Nach zwei Minuten entfernt Ihr Arzt den Beutel und untersucht Ihr Schlupflid auf Anzeichen einer Besserung.

Blutanalyse

Ein Bluttest kann das Vorhandensein abnormaler Antikörper aufzeigen, die die Rezeptorstellen stören, an denen die Nervenimpulse den Muskeln signalisieren, sich zu bewegen.

Wiederholte Nervenstimulation

Bei dieser Nervenleitfähig­keitsuntersuchung bringen die Ärzte Elektroden auf Ihrer Haut über den zu untersuchenden Muskeln an. Die Ärzte senden kleine Stromimpulse durch die Elektroden, um die Fähigkeit des Nervs zu messen, ein Signal an Ihren Muskel zu senden.

Um Myasthenia gravis zu diagnostizieren, testen Ärzte den Nerv wiederholt, um zu sehen, ob sich seine Fähigkeit, Signale zu senden, mit der Müdigkeit verschlechtert.

Ein-Faser-Elektromyographie (EMG)

Dieser Test misst die elektrische Aktivität, die zwischen Ihrem Gehirn und Ihrem Muskel fließt. Dabei wird eine feine Drahtelektrode durch die Haut in einen Muskel eingeführt, um eine einzelne Muskelfaser zu testen.

Bildgebung

Ihr Arzt kann eine CT- oder MRT-Untersuchung anordnen, um festzustellen, ob ein Tumor oder eine andere Anomalie in Ihrem Thymus vorhanden ist.

Pulmonale Funktionstests

Mit diesen Tests wird festgestellt, ob Ihre Erkrankung Ihre Atmung beeinträchtigt.

Behandlung

Verschiedene Behandlungen, allein oder in Kombination, können die Symptome der Myasthenia gravis lindern. Die Behandlung hängt von Ihrem Alter, der Schwere Ihrer Erkrankung und der Geschwindigkeit des Fortschreitens ab.

Medikamente

• Cholinesterase-Hemmer. Medikamente wie Pyridostigmin (Mestinon, Regonal) verbessern die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Diese Medikamente sind kein Heilmittel, aber sie können bei manchen Menschen die Muskelkontraktion und Muskelkraft verbessern.

  Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören Magen-Darm-Beschwerden, Durchfall, Übelkeit, übermäßiger Speichelfluss und Schwitzen.

• Kortikosteroide. Kortikosteroide wie Prednison (Rayos) hemmen das Immunsystem, indem sie die Produktion von Antikörpern einschränken. Eine längere Einnahme von Kortikosteroiden kann jedoch zu schwerwiegenden Nebenwirkungen wie Knochenverdünnung, Gewichtszunahme, Diabetes und einem erhöhten Risiko für bestimmte Infektionen führen.

• Immunsuppressiva. Ihr Arzt kann Ihnen auch andere Medikamente verschreiben, die Ihr Immunsystem beeinflussen, wie Azathioprin (Azasan, Imuran), Mycophenolatmofetil (Cellcept), Cyclosporin (Sandimmune, Gengraf, andere), Methotrexat (Trexall) oder Tacrolimus (Astrograf XL, Prograf, andere). Diese Medikamente, deren Wirkung Monate dauern kann, können zusammen mit Kortikosteroiden eingesetzt werden.

  Die Nebenwirkungen von Immunsuppressiva, wie ein erhöhtes Infektionsrisiko und Leber- oder Nierenschäden, können schwerwiegend sein.

Intravenöse Therapie

Die folgenden Therapien werden in der Regel kurzfristig zur Behandlung einer plötzlichen Verschlimmerung der Symptome oder vor einer Operation oder anderen Therapien eingesetzt.

• Plasmapherese (plaz-muh-fuh-REE-sis). Bei diesem Verfahren wird ein der Dialyse ähnlicher Filterungsprozess angewandt. Ihr Blut wird durch eine Maschine geleitet, die die Antikörper entfernt, die die Übertragung von Signalen von Ihren Nervenenden zu den Rezeptoren Ihrer Muskeln blockieren. Die gute Wirkung hält jedoch in der Regel nur einige Wochen an, und wiederholte Eingriffe können zu Schwierigkeiten beim Zugang zu den Venen für die Behandlung führen.

  Zu den mit der Plasmapherese verbundenen Risiken gehören Blutdruckabfall, Blutungen, Herzrhythmusstörun­gen oder Muskelkrämpfe. Manche Menschen reagieren allergisch auf die Lösungen, die zum Austausch des Plasmas verwendet werden.

• Intravenöses Immunglobulin (IVIg). Diese Therapie versorgt Ihren Körper mit normalen Antikörpern, wodurch sich die Reaktion Ihres Immunsystems ändert. Die Wirkung tritt in der Regel in weniger als einer Woche ein und kann 3 bis 6 Wochen anhalten.

  Zu den Nebenwirkungen, die in der Regel leicht sind, können Schüttelfrost, Schwindel, Kopfschmerzen und Flüssigkeitsre­tention gehören.

• Monoklonaler Antikörper. Rituximab (Rituxan) und das vor kurzem zugelassene Eculizumab (Soliris) sind intravenös zu verabreichende Medikamente gegen Myasthenia gravis. Diese Medikamente werden in der Regel bei Patienten eingesetzt, die auf andere Behandlungen nicht ansprechen. Sie können schwere Nebenwirkungen ha­ben.

Chirurgie

Manche Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor in der Thymusdrüse. Wenn Sie einen Tumor, ein sogenanntes Thymom, haben, werden die Ärzte Ihre Thymusdrüse chirurgisch entfernen (Thymektomie).

Selbst wenn Sie keinen Tumor in der Thymusdrüse haben, kann die Entfernung der Drüse Ihre Myasthenia gravis-Symptome verbessern. Allerdings kann es Jahre dauern, bis sich die Vorteile einer Thymusektomie einstellen.

Eine Thymektomie kann als offene Operation oder als minimalinvasive Operation durchgeführt werden. Bei der offenen Operation spaltet Ihr Chirurg das mittlere Brustbein (Sternum), um Ihren Brustkorb zu öffnen und Ihre Thymusdrüse zu entfernen.

Bei der minimalinvasiven Operation zur Entfernung der Thymusdrüse werden kleinere Schnitte gesetzt. Sie kann auch Folgendes beinhalten:

• Video-assistierte Thymektomie. Bei einer Form dieser Operation machen die Chirurgen einen kleinen Schnitt in Ihrem Hals oder einige kleine Schnitte an der Seite Ihrer Brust. Dann verwenden sie eine lange, dünne Kamera (Videoendoskop) und kleine Instrumente, um die Thymusdrüse zu sehen und zu entfernen.
• Roboter-assistierte Thymektomie. Bei dieser Form der Thymoidektomie führen die Chirurgen mehrere kleine Schnitte an der Seite Ihres Brustkorbs durch und entfernen die Thymusdrüse mithilfe eines Robotersystems, das einen Kameraarm und mechanische Arme umfasst.

Diese Verfahren könnten im Vergleich zu offenen Operationen weniger Blutverlust, weniger Schmerzen, eine geringere Sterblichkeitsrate und kürzere Krankenhausau­fenthalte verursachen.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Um Ihnen zu helfen, Ihre Energie optimal zu nutzen und die Symptome der Myasthenia gravis zu bewältigen:

• Passen Sie Ihre Essgewohnheiten an. Versuchen Sie zu essen, wenn Sie eine gute Muskelkraft haben. Lassen Sie sich Zeit beim Kauen, und machen Sie zwischen den einzelnen Bissen eine Pause. Vielleicht fällt es Ihnen leichter, mehrmals am Tag kleine Mahlzeiten zu essen. Versuchen Sie außerdem, hauptsächlich weiche Lebensmittel zu essen und vermeiden Sie Lebensmittel, die länger gekaut werden müssen, wie rohes Obst oder Gemüse.
• Treffen Sie zu Hause Sicherheitsvor­kehrungen. Bringen Sie Haltegriffe oder Geländer an Stellen an, an denen Sie Unterstützung brauchen, z. B. neben der Badewanne oder neben Stufen. Halten Sie Ihre Fußböden sauber, und verlegen Sie Teppiche. Halten Sie außerhalb Ihres Hauses Wege, Bürgersteige und Einfahrten frei von Laub, Schnee und anderen Verunreinigungen, über die Sie stolpern könnten.
• Verwenden Sie elektrische Geräte und Elektrowerkzeuge. Um Ihre Energie aufrechtzuerhalten, sollten Sie versuchen, eine elektrische Zahnbürste, elektrische Dosenöffner und andere elektrische Werkzeuge zu verwenden.
• Tragen Sie eine Augenklappe. Wenn Sie doppelt sehen, kann eine Augenklappe helfen, das Problem zu lindern. Versuchen Sie, eine Augenklappe zu tragen, wenn Sie schreiben, lesen oder fernsehen. Tauschen Sie die Augenklappe regelmäßig mit dem anderen Auge aus, um die Ermüdung der Augen zu verringern.
• Planen Sie. Wenn Sie Hausarbeiten, Einkäufe oder Besorgungen zu erledigen haben, planen Sie die Aktivitäten für die Zeit, in der Sie die meiste Energie haben.

Bewältigung und Unterstützung

Der Umgang mit Myasthenia gravis kann für Sie und Ihre Angehörigen schwierig sein. Stress kann Ihren Zustand verschlimmern, also finden Sie Wege, sich zu entspannen. Bitten Sie um Hilfe, wenn Sie sie brauchen.

Informieren Sie sich so gut wie möglich über Ihre Erkrankung, und lassen Sie auch Ihre Angehörigen etwas darüber erfahren. Sie alle könnten von einer Selbsthilfegruppe profitieren, in der Sie Menschen treffen können, die verstehen, was Sie und Ihre Familienmitglieder durchmachen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt aufsuchen, der Sie dann zur weiteren Abklärung an einen Arzt überweist, der auf Erkrankungen des Nervensystems spezialisiert ist (Neurologe).

Hier finden Sie Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was Sie tun können

Nehmen Sie einen Freund oder ein Familienmitglied mit, um Ihnen zu helfen, die Informationen aufzunehmen, die Sie erhalten. Machen Sie eine Liste mit:

• Ihre Symptome und wann sie begonnen haben
• Alle Medikamente, Vitamine oder Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich ihrer Dosierung
• Fragen an Ihren Arzt

Bei Myasthenia gravis sollten Sie Ihrem Arzt unter anderem folgende Fragen stellen:

• Was ist wahrscheinlich die Ursache meiner Symptome?
• Welche Tests benötige ich?
• Welche Vorgehensweise empfehlen Sie?
• Welche Alternativen gibt es zu dem von Ihnen vorgeschlagenen Ansatz?
• Ich habe noch andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich sie am besten zusammen behandeln?
• Gibt es Einschränkungen, die ich beachten muss?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich erhalten kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Bereiten Sie sich darauf vor, Fragen zu beantworten, die Ihr Arzt wahrscheinlich stellen wird, z. B:

• Sind Ihre Symptome kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
• Wie stark sind Ihre Symptome?
• Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verbessern?
• Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome zu verschlimmern?