Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom entsteht in der Regel aus den Schwann-Zellen, die diesen Nerv bedecken, und wächst langsam oder gar nicht. In seltenen Fällen kann es schnell wachsen und groß genug werden, um auf das Gehirn zu drücken und lebenswichtige Funktionen zu beeinträchtigen.

Die Behandlung von Akustikusneurinomen umfasst regelmäßige Überwachung, Bestrahlung und chirurgische Entfernung.

Symptome

Die Anzeichen und Symptome eines Akustikusneurinoms sind oft leicht zu übersehen und können sich erst nach vielen Jahren entwickeln. Sie entstehen in der Regel durch die Auswirkungen des Tumors auf die Hör- und Gleichgewichtsner­ven. Der Druck des Tumors auf nahe gelegene Nerven, die Gesichtsmuskeln und Empfindungen steuern (Gesichts- und Trigeminusnerven), nahe gelegene Blutgefäße oder Gehirnstrukturen kann ebenfalls Probleme verursachen.

Wenn der Tumor wächst, kann er auffälligere oder schwerere Anzeichen und Symptome verursachen.

Zu den häufigen Anzeichen und Symptomen eines Akustikusneurinoms gehören:

• Hörverlust, der sich in der Regel über Monate bis Jahre hinweg allmählich verschlechtert – in seltenen Fällen auch plötzlich – und nur auf einer Seite oder stärker auf einer Seite auftritt
• Klingeln (Tinnitus) auf dem betroffenen Ohr
• Unbeständigkeit oder Gleichgewichtsver­lust
• Schwindel (Vertigo)
• Taubheit und Schwäche im Gesicht oder Verlust der Muskelbewegung

In seltenen Fällen kann ein Akustikusneurinom so groß werden, dass es den Hirnstamm zusammendrückt und lebensbedrohlich wir­d.

Wann Sie Ihren Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie einen Hörverlust auf einem Ohr, ein Klingeln im Ohr oder Gleichgewichtsstörun­gen feststellen.

Die frühzeitige Diagnose eines Akustikusneurinoms kann verhindern, dass der Tumor so groß wird, dass er schwerwiegende Folgen wie einen vollständigen Hörverlust verursacht.

Verursacht

Die Ursache von Akustikusneurinomen kann auf ein Problem mit einem Gen auf Chromosom 22 zurückgeführt werden. Normalerweise produziert dieses Gen ein Tumorsuppressor­protein, das dazu beiträgt, das Wachstum der Schwannschen Zellen, die die Nerven bedecken, zu kontrollieren.

Die Experten wissen nicht, was dieses Problem mit dem Gen verursacht. In den meisten Fällen von Akustikusneurinomen gibt es keine bekannte Ursache. Dieses fehlerhafte Gen wird auch bei Neurofibromatose Typ 2 vererbt, einer seltenen Erkrankung, bei der in der Regel Tumore an den Hör- und Gleichgewichtsner­ven auf beiden Seiten des Kopfes wachsen (bilaterale vestibuläre Schwannome).

Risikofaktoren

Neurofibromatose Typ 2

Der einzige bestätigte Risikofaktor für ein Akustikusneurinom ist ein Elternteil mit der seltenen genetischen Störung Neurofibromatose Typ 2. Allerdings sind nur etwa 5 % der Fälle von Akustikusneurinomen auf die Neurofibromatose Typ 2 zurückzuführen.

Ein charakteristisches Merkmal der Neurofibromatose Typ 2 ist die Entwicklung von nicht krebsartigen Tumoren an den Hör- und Gleichgewichtsner­ven auf beiden Seiten des Kopfes sowie an anderen Nerven.

Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist als autosomal-dominante Erkrankung bekannt, was bedeutet, dass die Mutation von nur einem Elternteil weitergegeben werden kann (dominantes Gen). Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat eine 50:50-Chance, die Krankheit zu erben.

Komplikationen

Ein Akustikusneurinom kann zu einer Reihe von dauerhaften Komplikationen führen, unter anderem:

• Gehörverlust
• Taubheit und Schwäche im Gesicht
• Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht
• Klingeln im Ohr

Große Tumore können auf den Hirnstamm drücken und den normalen Flüssigkeitsfluss zwischen Gehirn und Rückenmark (Liquor) verhindern. In diesem Fall kann sich Flüssigkeit in Ihrem Kopf ansammeln (Hydrocephalus), wodurch sich der Druck in Ihrem Schädel erhöht.

• Hörtest (Audiometrie). Bei diesem Test, der von einem Hörgeräteakustiker (Audiologen) durchgeführt wird, hören Sie Töne, die jeweils auf ein Ohr gerichtet sind. Der Audiologe legt Ihnen eine Reihe von Tönen vor und bittet Sie, jedes Mal anzugeben, wenn Sie den Ton hören. Jeder Ton wird in schwacher Lautstärke wiederholt, um festzustellen, wann Sie kaum noch hören können.

  Der Audiologe kann Ihnen auch verschiedene Wörter vorsprechen, um Ihr Hörvermögen zu bestimmen.

• Bildgebung. Zur Diagnose eines Akustikusneurinoms wird in der Regel eine Magnetresonan­ztomographie (MRT) mit Kontrastmittel eingesetzt. Mit diesem bildgebenden Verfahren können Tumore mit einem Durchmesser von nur 1 bis 2 Millimetern erkannt werden. Wenn eine MRT-Untersuchung nicht möglich ist oder Sie aus irgendeinem Grund keine MRT-Untersuchung durchführen lassen können, kann eine Computertomographie (CT) eingesetzt werden. Bei CT-Scans können jedoch sehr kleine Tumore übersehen werden.

Behandlung

Ihre Akustikusneurinom-Behandlung kann je nach Fall unterschiedlich ausfallen:

• Die Größe und das Wachstum des Akustikusneurinoms
• Ihre allgemeine Gesundheit
• Schwere der Symptome

Zur Behandlung eines Akustikusneurinoms kann Ihr Arzt eine oder mehrere der folgenden drei Möglichkeiten vorschlagen: Überwachung, Operation oder Strahlentherapie.

Überwachung

Wenn Sie ein kleines Akustikusneurinom haben, das nicht oder nur langsam wächst und nur wenige oder keine Anzeichen oder Symptome verursacht, können Sie und Ihr Arzt beschließen, es zu beobachten. Eine Überwachung kann empfohlen werden, wenn Sie ein älterer Erwachsener sind oder aus anderen Gründen nicht für eine aggressivere Behandlung in Frage kommen.

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise regelmäßige Bildgebungs- und Hörtests, in der Regel alle 6 bis 12 Monate, um festzustellen, ob der Tumor wächst und wie schnell. Wenn die Untersuchungen zeigen, dass der Tumor wächst, oder wenn der Tumor fortschreitende Symptome oder andere Schwierigkeiten verursacht, müssen Sie möglicherweise behandelt werden.

Chirurgie

Möglicherweise müssen Sie operiert werden, um ein Akustikusneurinom zu entfernen, insbesondere wenn der Tumor groß ist:

• Weiter auf Wachstumskurs
• Sehr groß
• Verursachende Symptome

Ihr Chirurg kann eine von mehreren Techniken zur Entfernung eines Akustikusneurinoms anwenden, abhängig von der Größe Ihres Tumors, Ihrem Hörstatus und anderen Faktoren.

Das Ziel der Operation ist es, den Tumor zu entfernen und den Gesichtsnerv zu erhalten, um eine Gesichtslähmung zu verhindern. In bestimmten Fällen ist es nicht möglich, den gesamten Tumor zu entfernen – zum Beispiel, wenn der Tumor zu nahe an wichtigen Teilen des Gehirns oder des Gesichtsnervs li­egt.

Die Operation eines Akustikusneurinoms wird unter Vollnarkose durchgeführt und beinhaltet die Entfernung des Tumors durch das Innenohr oder durch ein Fenster im Schädel.

Manchmal kann die chirurgische Entfernung des Tumors die Symptome verschlimmern, wenn das Gehör, das Gleichgewicht oder die Gesichtsnerven während des Eingriffs gereizt oder beschädigt werden. Das Gehör kann auf der Seite, auf der die Operation durchgeführt wird, verloren gehen, und das Gleichgewicht ist in der Regel vorübergehend beeinträchtigt.

Zu den Komplikationen können gehören:

• Austritt von Liquor durch die Wunde oder die Nase
• Gehörverlust
• Schwäche oder Taubheit im Gesicht
• Klingeln im Ohr
• Gleichgewichtspro­bleme
• Anhaltende Kopfschmerzen
• Selten, Infektion des Liquors (Meningitis)
• Sehr selten: Schlaganfall oder Hirnblutung

Strahlentherapie

Es gibt verschiedene Arten der Strahlentherapie zur Behandlung von Akustikusneuri­nomen:

• Stereotaktische Radiochirurgie. Ihr Arzt kann Ihnen eine Art der Strahlentherapie empfehlen, die als stereotaktische Radiochirurgie bezeichnet wird. Sie wird häufig eingesetzt, wenn Ihr Tumor klein ist (weniger als 2,5 Zentimeter Durchmesser), Sie ein älterer Erwachsener sind oder Sie aus gesundheitlichen Gründen eine Operation nicht vertragen.

  Bei der stereotaktischen Radiochirurgie, z. B. der Gamma Knife Radiochirurgie, werden viele winzige Gammastrahlen eingesetzt, um einen Tumor gezielt zu bestrahlen, ohne das umliegende Gewebe zu beschädigen oder einen Schnitt zu machen.

  Das Ziel der stereotaktischen Radiochirurgie ist es, das Wachstum eines Tumors zu stoppen, die Funktion des Gesichtsnervs zu erhalten und möglicherweise das Gehör zu bewahren.

  Es kann Wochen, Monate oder Jahre dauern, bis Sie die Auswirkungen der Radiochirurgie bemerken. Ihr Arzt wird Ihre Fortschritte durch bildgebende Untersuchungen und Hörtests überwachen.

  Zu den Risiken der Radiochirurgie gehören:

  • Gehörverlust
  • Klingeln im Ohr
  • Schwäche oder Taubheit im Gesicht
  • Gleichgewichtspro­bleme
  • Fortgesetztes Tumorwachstum
• Stereotaktische Strahlentherapie. Bei der fraktionierten stereotaktischen Strahlentherapie (SRT) wird in mehreren Sitzungen eine geringe Strahlendosis an den Tumor abgegeben. Die SRT wird durchgeführt, um das Wachstum des Tumors einzudämmen, ohne das umliegende Hirngewebe zu schädigen.
• Protonenstrahl-Therapie. Bei dieser Art der Strahlentherapie werden hochenergetische Strahlen aus positiv geladenen Teilchen, den Protonen, eingesetzt. Die Protonen werden in gezielten Dosen in den betroffenen Bereich geleitet, um Tumore zu behandeln und die Strahlenbelastung für die Umgebung zu minimieren.

Unterstützende Therapie

Zusätzlich zur Behandlung zur Entfernung oder zum Stoppen des Tumorwachstums kann Ihr Arzt unterstützende Therapien empfehlen, um Symptome oder Komplikationen eines Akustikusneurinoms und seiner Behandlung, wie Schwindel oder Gleichgewichtsstörun­gen, zu behandeln.

Zur Behandlung von Hörverlusten können auch Cochlea-Implantate oder andere Behandlungen empfohlen werden.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Bewältigung und Unterstützung

Sich mit der Möglichkeit eines Hörverlusts und einer Gesichtslähmung auseinanderzusetzen und zu entscheiden, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist, kann sehr belastend sein. Hier sind einige Vorschläge, die Sie vielleicht hilfreich finden:

• Informieren Sie sich über das Akustikusneurinom. Je mehr Sie wissen, desto besser sind Sie in der Lage, eine gute Entscheidung über die Behandlung zu treffen. Neben Gesprächen mit Ihrem Arzt und Ihrem Audiologen können Sie auch mit einem Berater oder Sozialarbeiter sprechen. Es kann auch hilfreich sein, mit anderen Menschen zu sprechen, die ein Akustikusneurinom hatten und mehr über ihre Erfahrungen während und nach der Behandlung zu erfahren.

• Sorgen Sie für ein starkes Unterstützungssys­tem. Familie und Freunde können Ihnen helfen, diese schwierige Zeit zu überstehen. Manchmal werden Sie jedoch die Sorge und das Verständnis anderer Menschen mit einem Akustikusneurinom als besonders tröstlich empfinden.

  Ihr Arzt oder ein Sozialarbeiter kann Sie vielleicht mit einer Selbsthilfegruppe in Kontakt bringen. Sie können auch über die Acoustic Neuroma Association eine Selbsthilfegruppe finden, entweder persönlich oder online.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zunächst Ihren Hausarzt oder einen Allgemeinmediziner aufsuchen. Ihr Arzt kann Sie dann an einen Arzt für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde oder an einen Arzt für Gehirn- und Nervenheilkunde (Neurochirurg) überweisen.

Da es bei einem Arztbesuch oft viel zu besprechen gibt, ist es gut, wenn Sie gut vorbereitet sind. Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was Sie tun können

• Schreiben Sie alle Symptome auf, die Sie verspüren, auch solche, die nichts mit dem Grund zu tun haben, aus dem Sie den Termin vereinbart haben.
• Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen.
• Bitten Sie nach Möglichkeit ein Familienmitglied oder einen Freund, Sie zu begleiten. Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die man Ihnen während eines Termins gegeben hat. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie übersehen oder vergessen haben.
• Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.

Wenn Sie eine Liste mit Fragen vorbereiten, können Sie die Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen. Bei einem Akustikusneurinom sollten Sie Ihrem Arzt einige grundlegende Fragen stellen:

• Was ist wahrscheinlich die Ursache meiner Symptome?
• Gibt es andere mögliche Ursachen für meine Symptome?
• Welche Art von Tests benötige ich?
• Welche Behandlungsmöglichke­iten gibt es?
• Welche empfehlen Sie mir?
• Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen bei den einzelnen Behandlungsop­tionen?
• Was passiert, wenn ich nichts tue?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites können Sie mir empfehlen?

Zögern Sie nicht, neben den Fragen, die Sie für Ihren Arzt vorbereitet haben, auch während Ihres Termins Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, diese zu beantworten, können Sie sich die Zeit nehmen, um alle Punkte zu besprechen, auf die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Ihr Arzt könnte Sie fragen:

• Wann traten bei Ihnen die ersten Symptome auf?
• Sind Ihre Symptome kontinuierlich oder nur gelegentlich aufgetreten?
• Wie stark sind Ihre Symptome?
• Haben Sie Familienangehörige mit einem Akustikusneurinom?
• Haben Sie das Gefühl, dass das Gehör auf dem betroffenen Ohr in irgendeiner Weise nützlich für Sie ist? Können Sie mit diesem Ohr zum Beispiel telefonieren, oder hilft es Ihnen zu erkennen, woher der Schall kommt?
• Haben Sie derzeit regelmäßig Kopfschmerzen oder hatten Sie diese in der Vergangenheit?