Cushing-Syndrom

Die Behandlung des Cushing-Syndroms kann den Cortisolspiegel in Ihrem Körper wieder normalisieren und Ihre Symptome verbessern. Je früher die Behandlung beginnt, desto besser sind Ihre Heilungschancen.

Symptome

Die Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms können je nach Höhe des Cortisolüberschus­ses variieren.

Häufige Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms

• Gewichtszunahme und Ablagerungen von Fettgewebe, insbesondere im Bereich des Mittelteils und des oberen Rückens, im Gesicht (Mondgesicht) und zwischen den Schultern (Büffelbuckel)
• Rosa oder violette Dehnungsstreifen (Striae) auf der Haut des Bauches, der Oberschenkel, der Brüste und der Arme
• dünne, empfindliche Haut, die leicht Druckstellen bekommt
• Langsame Heilung von Schnittwunden, Insektenstichen und Infektionen
• Akne

Anzeichen und Symptome, die bei Frauen mit Cushing-Syndrom auftreten können

• dichtere oder stärker sichtbare Körper- und Gesichtsbehaarung (Hirsutismus)
• Unregelmäßige oder ausbleibende Regelblutungen

Anzeichen und Symptome, die bei Männern mit Cushing-Syndrom auftreten können

• Verminderter Sexualtrieb
• Geringere Fruchtbarkeit
• Erektile Dysfunktion

Andere mögliche Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms

• Schwere Müdigkeit
• Muskelschwäche
• Depressionen, Angstzustände und Reizbarkeit
• Verlust der emotionalen Kontrolle
• Kognitive Schwierigkeiten
• Neuer oder verschlimmerter Bluthochdruck
• Kopfschmerzen
• Infektionen
• Verdunkelung der Haut
• Knochenschwund, der mit der Zeit zu Knochenbrüchen führt
• Bei Kindern: beeinträchtigtes Wachstum

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Symptome haben, die auf das Cushing-Syndrom hindeuten, insbesondere wenn Sie Kortikosteroid-Medikamente zur Behandlung von Erkrankungen wie Asthma, Arthritis oder entzündlichen Darmerkrankungen einnehmen.

Verursacht

Ein Zuviel des Hormons Cortisol in Ihrem Körper verursacht das Cushing-Syndrom. Cortisol, das in den Nebennieren produziert wird, spielt eine Vielzahl von Rollen in Ihrem Körper.

So trägt Cortisol beispielsweise zur Regulierung des Blutdrucks bei, verringert Entzündungen und sorgt dafür, dass Ihr Herz und Ihre Blutgefäße normal funktionieren. Cortisol hilft Ihrem Körper, auf Stress zu reagieren. Außerdem reguliert es die Art und Weise, wie Ihr Körper Proteine, Kohlenhydrate und Fette aus Ihrer Nahrung in Energie umwandelt.

Die Rolle von Kortikosteroid-Medikamenten (exogenes Cushing-Syndrom)

Das Cushing-Syndrom kann sich entwickeln, wenn orale Kortikosteroid-Medikamente wie Prednison über längere Zeit in hohen Dosen eingenommen werden.

Orale Kortikosteroide können zur Behandlung von Entzündungskran­kheiten wie rheumatoider Arthritis, Lupus und Asthma erforderlich sein. Sie können auch verwendet werden, um zu verhindern, dass Ihr Körper ein transplantiertes Organ abstößt.

Das Cushing-Syndrom kann auch durch injizierbare Kortikosteroide ausgelöst werden – zum Beispiel durch wiederholte Injektionen bei Gelenkschmerzen, Schleimbeutelen­tzündungen und Rückenschmerzen. Inhalative Steroidmedikamente gegen Asthma und steroidhaltige Hautcremes, die bei Hauterkrankungen wie Ekzemen eingesetzt werden, verursachen im Allgemeinen seltener ein Cushing-Syndrom als orale Kortikosteroide. Bei manchen Menschen können diese Medikamente jedoch ein Cushing-Syndrom auslösen, insbesondere wenn sie in hohen Dosen eingenommen werden.

Die körpereigene Überproduktion (endogenes Cushing-Syndrom)

Der Zustand kann darauf zurückzuführen sein, dass Ihr Körper entweder zu viel Cortisol oder zu viel adrenocorticotropes Hormon (ACTH) produziert, das die Cortisolproduktion reguliert.

In diesen Fällen kann das Cushing-Syndrom damit zusammenhängen:

• Ein Hypophysentumor (Hypophysenade­nom).Ein nicht krebsartiger (gutartiger) Tumor der Hypophyse, die sich an der Basis des Gehirns befindet, produziert eine überschüssige Menge an ACTH, was wiederum die Nebennieren anregt, mehr Cortisol zu produzieren. Wenn sich diese Form des Syndroms entwickelt, wird es als Cushing-Syndrom bezeichnet. Es tritt viel häufiger bei Frauen auf und ist die häufigste Form des endogenen Cushing-Syndroms.
• Ein ACTH-produzierender Tumor. In seltenen Fällen beginnt ein Tumor, der sich in einem Organ entwickelt, das normalerweise kein ACTH produziert, dieses Hormon im Übermaß abzusondern. Diese Tumore, die sowohl gutartig als auch bösartig sein können, finden sich gewöhnlich in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Schilddrüse oder der Thymusdrüse.

• Eine primäre Nebennierener­krankung. Erkrankungen der Nebennieren können dazu führen, dass sie zu viel Cortisol produzieren. Die häufigste ist ein nicht krebsartiger Tumor der Nebennierenrinde, ein sogenanntes Nebennierenadenom, aber nur ein kleiner Teil der Adenome produziert zu viel Cortisol.

  Krebsartige Tumore der Nebennierenrinde sind selten, können aber ebenfalls das Cushing-Syndrom verursachen. Gelegentlich kann eine gutartige, knotige Vergrößerung beider Nebennieren zum Cushing-Syndrom führen.

• Familiäres Cushing-Syndrom. In seltenen Fällen wird eine Neigung zur Entwicklung von Tumoren an einer oder mehreren endokrinen Drüsen vererbt, die den Cortisolspiegel beeinflussen und das Cushing-Syndrom verursachen.

Komplikationen

Unbehandelt kann das Cushing-Syndrom zu folgenden Komplikationen führen:

• Knochenschwund (Osteoporose), der zu ungewöhnlichen Knochenbrüchen führen kann, z. B. Rippenbrüche und Brüche der Fußknochen
• Hoher Blutdruck (Hypertonie)
• Typ-2-Diabetes
• Häufige oder ungewöhnliche Infektionen
• Verlust von Muskelmasse und Kraft

Die Diagnose des Cushing-Syndroms aufgrund der endogenen Kortisolproduktion kann schwierig sein, da andere Erkrankungen ähnliche Anzeichen und Symptome aufweisen. Die Diagnose des Cushing-Syndroms kann ein langer und umfangreicher Prozess sein. Wahrscheinlich werden Sie einen Arzt aufsuchen müssen, der auf hormonelle Störungen spezialisiert ist (Endokrinologe).

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und nach Anzeichen für das Cushing-Syndrom suchen, z. B. Rundungen im Gesicht, Fettpolster zwischen Schultern und Nacken sowie dünne Haut mit blauen Flecken und Dehnungsstreifen.

Wenn Sie keine Kortikosteroid-Medikamente eingenommen haben, können diese diagnostischen Tests helfen, die Ursache festzustellen:

• Urin- und Bluttests. Diese Tests messen den Hormonspiegel und zeigen, ob Ihr Körper übermäßig viel Cortisol produziert. Für den Urintest werden Sie möglicherweise gebeten, Ihren Urin über einen Zeitraum von 24 Stunden zu sammeln. Die Urin- und Blutproben werden zur Analyse an ein Labor geschickt.

  Ihr Arzt kann Ihnen auch andere spezielle Tests empfehlen, bei denen der Cortisolspiegel vor und nach der Einnahme von Hormonpräparaten zur Stimulierung oder Unterdrückung des Cortisols gemessen wird.

• Speicheltest. Der Cortisolspiegel steigt und fällt normalerweise im Laufe des Tages. Bei Menschen ohne Cushing-Syndrom fällt der Cortisolspiegel am Abend deutlich ab. Durch die Analyse des Cortisolspiegels aus einer kleinen Speichelprobe, die spätabends entnommen wurde, können Ärzte feststellen, ob der Cortisolspiegel zu hoch ist.
• Bildgebende Untersuchungen. CT- oder MRT-Untersuchungen können Bilder der Hypophyse und der Nebennieren liefern, um Anomalien, wie z. B. Tumore, zu erkennen.

• Petrosal-Sinus-Probeentnahme. Mit diesem Test kann festgestellt werden, ob die Ursache des Cushing-Syndroms in der Hypophyse oder an anderer Stelle liegt. Für den Test werden Blutproben aus den Venen entnommen, die die Hirnanhangsdrüse entwässern (Petrosal-Sinus).

  Ein dünner Schlauch wird in den Oberschenkel oder die Leistengegend eingeführt, während Sie betäubt sind, und bis zu den Nasennebenhöhlen vorgeschoben. Die ACTH-Werte werden in den Petrosalhöhlen und in einer Blutprobe aus dem Unterarm gemessen.

  Wenn der ACTH-Spiegel in der Sinusprobe höher ist, liegt das Problem in der Hypophyse. Sind die ACTH-Werte in den Nebenhöhlen und am Unterarm ähnlich, liegt die Ursache des Problems außerhalb der Hypophyse.

Diese Tests helfen Ihrem Arzt bei der Diagnose des Cushing-Syndroms und können auch andere Erkrankungen ausschließen, z. B. das polyzystische Ovarialsyndrom – eine Hormonstörung bei Frauen mit vergrößerten Eierstöcken. Auch Depressionen, Essstörungen und Alkoholismus können das Cushing-Syndrom teilweise imitieren.

Behandlung

Die Behandlung des Cushing-Syndroms zielt darauf ab, den hohen Cortisolspiegel in Ihrem Körper zu senken. Welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist, hängt von der Ursache des Syndroms ab. Zu den Optionen gehören:

Reduzierung des Kortikosteroi­deinsatzes

Wenn die Ursache des Cushing-Syndroms in der langfristigen Einnahme von Kortikosteroid-Medikamenten liegt, kann Ihr Arzt die Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms möglicherweise unter Kontrolle halten, indem er die Dosis des Medikaments über einen gewissen Zeitraum reduziert und gleichzeitig die Erkrankung, für die Sie es einnehmen, behandelt. Verringern Sie die Dosis der Kortikosteroid-Medikamente nicht und setzen Sie sie nicht eigenmächtig ab. Tun Sie dies nur unter Aufsicht Ihres Arztes.

Ein abruptes Absetzen dieser Medikamente kann zu einem Mangel an Cortisol führen. Das langsame Absetzen von Kortikosteroid-Medikamenten ermöglicht es Ihrem Körper, die normale Kortisolproduktion wieder aufzunehmen.

Chirurgie

Wenn die Ursache des Cushing-Syndroms ein Tumor ist, kann Ihr Arzt eine vollständige chirurgische Entfernung empfehlen. Hypophysentumore werden in der Regel von einem Neurochirurgen entfernt, der den Eingriff durch die Nase durchführen kann. Bei einem Tumor in den Nebennieren, der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse kann der Chirurg ihn durch eine Standardoperation oder durch minimalinvasive chirurgische Techniken mit kleineren Schnitten entfernen.

Nach der Operation müssen Sie Cortisolersat­zmedikamente einnehmen, um Ihren Körper mit der richtigen Menge an Cortisol zu versorgen. In den meisten Fällen kehrt die Produktion der Nebennierenhormone mit der Zeit wieder auf ein normales Niveau zurück, und Ihr Arzt kann die Ersatzmedikamente ausschleichen. Ihr Endokrinologe wird anhand von Bluttests feststellen, ob Sie einen Cortisolersatz benötigen und wann er abgesetzt werden kann.

Dieser Prozess kann jedoch bis zu einem Jahr oder länger dauern. In einigen Fällen kehren Menschen mit Cushing-Syndrom nie wieder zu einer normalen Nebennierenfunktion zurück. Sie benötigen dann eine lebenslange Ersatztherapie.

Strahlentherapie

Wenn der Chirurg einen Hypophysentumor nicht vollständig entfernen kann, wird er in der Regel neben der Operation auch eine Strahlentherapie verschreiben. Darüber hinaus kann eine Bestrahlung bei Menschen eingesetzt werden, die für eine Operation nicht geeignet sind.

Die Bestrahlung kann in kleinen Dosen über einen Zeitraum von sechs Wochen oder mit einer Technik namens stereotaktische Radiochirurgie erfolgen. Bei letzterem Verfahren wird eine große, einmalige Strahlendosis an den Tumor abgegeben, und die Strahlenbelastung für das umliegende Gewebe wird minimiert.

Medikamente

Medikamente können eingesetzt werden, um die Cortisolproduktion zu kontrollieren, wenn Operation und Bestrahlung nicht anschlagen. Medikamente können auch vor einer Operation bei Menschen eingesetzt werden, die an einem Cushing-Syndrom schwer erkrankt sind, um die Anzeichen und Symptome zu verbessern und das Operationsrisiko zu minimieren. Die medikamentöse Therapie kann nicht alle Symptome des Cortisolüberschus­ses vollständig beseitigen.

Zu den Medikamenten, die die übermäßige Produktion von Cortisol in der Nebenniere eindämmen, gehören Ketoconazol, Mitotan (Lysodren) und Metyrapon (Metopiron).

Mifepriston (Korlym, Mifeprex) ist für Menschen mit Cushing-Syndrom zugelassen, die an Typ-2-Diabetes oder Glukoseintoleranz leiden. Mifepriston verringert nicht die Cortisolproduktion, sondern blockiert die Wirkung von Cortisol auf Ihr Gewebe.

Zu den Nebenwirkungen dieser Medikamente können Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen, hoher Blutdruck, niedriger Kaliumspiegel und Schwellungen gehören. Einige haben schwerwiegendere Nebenwirkungen, wie neurologische Nebenwirkungen und Lebertoxizität.

Zu den neueren Medikamenten gegen das Cushing-Syndrom gehören Pasireotid (Signifor), das als zweimal tägliche Injektion verabreicht wird, und Osilodrostat (Isturisa), eine Tablette. Weitere Medikamente sind in der Entwicklung.

In einigen Fällen führt der Tumor oder seine Behandlung dazu, dass die Hypophyse oder die Nebenniere zu wenig von anderen Hormonen produziert, und Ihr Arzt wird Ihnen Hormonersatzpräpa­rate empfehlen.

Wenn keine dieser Behandlungsmöglichke­iten geeignet oder wirksam ist, kann Ihr Arzt eine chirurgische Entfernung der Nebennieren (bilaterale Adrenalektomie) empfehlen. Dieser Eingriff heilt die überschüssige Cortisolproduktion, erfordert aber lebenslange Ersatzmedikamente.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Wie lange Ihre Genesung vom Cushing-Syndrom dauert, hängt von der Schwere und der Ursache Ihrer Erkrankung ab. Das Cushing-Syndrom ist nicht über Nacht entstanden, und Ihre Symptome werden auch nicht über Nacht verschwinden. In der Zwischenzeit können Ihnen diese Tipps auf Ihrem Weg zurück zur Gesundheit helfen.

• Steigern Sie die Aktivitäten langsam. Arbeiten Sie sich an ein vernünftiges Maß an Bewegung oder Aktivität heran, das sich angenehm anfühlt, ohne es zu übertreiben. Sie werden sich nach und nach verbessern, und Ihre Ausdauer wird belohnt werden.
• Essen Sie vernünftig. Nährstoffreiche Lebensmittel sind eine gute Quelle für Ihren sich erholenden Körper und können Ihnen helfen, die durch das Cushing-Syndrom zugenommenen Pfunde zu verlieren. Achten Sie auf eine ausreichende Kalzium- und Vitamin-D-Zufuhr. Beides zusammen hilft Ihrem Körper, Kalzium zu absorbieren, das die Knochen stärkt und so dem Verlust der Knochendichte entgegenwirkt, der beim Cushing-Syndrom häufig auftritt.
• Überwachen Sie Ihre psychische Gesundheit. Depressionen können eine Nebenwirkung des Cushing-Syndroms sein, sie können aber auch nach Beginn der Behandlung fortbestehen oder sich entwickeln. Ignorieren Sie Ihre Depression nicht und warten Sie sie nicht ab. Wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt oder einen Therapeuten, wenn Sie depressiv sind, sich überfordert fühlen oder Schwierigkeiten haben, Ihre Genesung zu bewältigen.
• Schmerzen und Beschwerden sanft lindern. Heiße Bäder, Massagen und sanfte Übungen wie Wassergymnastik und Tai Chi können dazu beitragen, einige der Muskel- und Gelenkschmerzen zu lindern, die mit der Genesung vom Cushing-Syndrom einhergehen.

Bewältigung und Unterstützung

Selbsthilfegruppen können bei der Bewältigung des Cushing-Syndroms und der Genesung sehr hilfreich sein. Sie bringen Sie mit anderen Menschen zusammen, die mit den gleichen Problemen zu kämpfen haben, sowie mit ihren Familien und Freunden, und bieten einen Rahmen, in dem Sie sich über gemeinsame Probleme austauschen können.

Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen in Ihrer Gemeinde. Das örtliche Gesundheitsamt, die öffentliche Bibliothek und das Telefonbuch sowie das Internet können ebenfalls gute Quellen sein, um eine Selbsthilfegruppe in Ihrer Nähe zu finden.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wahrscheinlich werden Sie zuerst Ihren Hausarzt aufsuchen. In manchen Fällen werden Sie jedoch sofort an einen Arzt überwiesen, der sich auf Hormonstörungen spezialisiert hat (Endokrinologe), wenn Sie telefonisch einen Termin vereinbaren.

Es ist eine gute Idee, sich auf Ihren Termin vorzubereiten, damit Sie die Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen können. Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich vorzubereiten, und was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was Sie tun können

• Informieren Sie sich über eventuelle Einschränkungen vor dem Termin. Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung, ob Sie im Vorfeld etwas tun müssen, um sich auf die diagnostischen Tests vorzubereiten.
• Schreiben Sie alle Symptome auf, die Sie verspüren, auch solche, die scheinbar nichts mit dem Grund zu tun haben, aus dem Sie den Termin vereinbart haben. Wenn Sie zum Beispiel häufiger Kopfschmerzen haben oder wenn Sie sich niedergeschlagen oder müder als sonst fühlen, ist dies eine wichtige Information für Ihren Arzt. Informieren Sie Ihren Arzt auch über Veränderungen Ihres Aussehens, z. B. Gewichtszunahme, neue Akne oder vermehrte Körperbehaarung.
• Schreiben Sie die wichtigsten persönlichen Informationen auf, einschließlich aller Veränderungen in Ihren persönlichen Beziehungen und in Ihrem Sexualleben. Teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn die Menschen, die Ihnen am nächsten stehen, bemerkt haben, dass Sie reizbar sind oder dass Sie mehr Stimmungsschwan­kungen haben als in der Vergangenheit. Es kann hilfreich sein, ein Foto von sich selbst mitzunehmen, auf dem Veränderungen Ihres Aussehens zu sehen sind, seit Sie die ersten Symptome verspüren.
• Erstellen Sie eine Liste aller Medikamente sowie aller Vitamine, Cremes oder Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie derzeit einnehmen oder in der Vergangenheit eingenommen haben. Geben Sie auf Ihrer Liste auch den genauen Namen, die Dosis und die Daten aller Steroidmedikamente an, die Sie in der Vergangenheit eingenommen haben, wie z. B. Kortisoninjek­tionen.
• Nehmen Sie, wenn möglich, ein Familienmitglied oder einen Freund mit. Manchmal kann es schwierig sein, sich an alle Informationen zu erinnern, die man Ihnen bei einem Termin gegeben hat. Jemand, der Sie begleitet, erinnert sich vielleicht an etwas, das Sie übersehen oder vergessen haben.
• Schreiben Sie Fragen auf, die Sie Ihrem Arzt stellen möchten.

Die Zeit, die Sie mit Ihrem Arzt verbringen, kann begrenzt sein. Daher sollten Sie sich im Vorfeld eine Liste mit Fragen zurechtlegen, damit Sie die Zeit mit Ihrem Arzt optimal nutzen können. Beim Cushing-Syndrom sollten Sie Ihrem Arzt unter anderem folgende grundlegende Fragen stellen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Welche Art von diagnostischen Tests benötige ich? Wie werden diese Tests durchgeführt?
• Welche Behandlungsmöglichke­iten gibt es für mich? Welche empfehlen Sie für mich?
• Werden sich meine körperlichen Anzeichen und Symptome durch die Behandlung verbessern? Werde ich einen Unterschied in meinem Aussehen und in meinem Wohlbefinden feststellen?
• Wird die Behandlung dazu beitragen, dass ich mich emotional stabiler fühle?
• Welche langfristigen Auswirkungen könnte jede Behandlungsoption haben? Wird es Auswirkungen auf meine Fähigkeit haben, Kinder zu bekommen?
• Wie werden Sie mein Ansprechen auf die Behandlung im Laufe der Zeit verfolgen?
• Ich habe andere gesundheitliche Probleme. Wie kann ich diese Erkrankungen am besten zusammen behandeln?
• Gibt es Broschüren oder anderes gedrucktes Material, das ich mit nach Hause nehmen kann? Welche Websites können Sie empfehlen?

Zögern Sie nicht, Ihrem Arzt neben den Fragen, die Sie vorbereitet haben, während Ihres Termins weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen. Wenn Sie bereit sind, diese zu beantworten, können Sie sich die Zeit nehmen, um alle Punkte zu besprechen, auf die Sie mehr Zeit verwenden möchten. Ihr Arzt könnte Sie fragen:

• Wann traten die ersten Symptome bei Ihnen auf?
• Haben Sie ständig Symptome, oder kommen und gehen sie? Haben sie sich im Laufe der Zeit verschlimmert?
• Haben Sie Veränderungen in Ihrer sexuellen Leistungsfähigkeit oder Ihrem Interesse an Sex festgestellt?
• Hat sich Ihr Menstruationszyklus verändert oder haben Sie Ihre Periode nicht mehr?
• Haben Sie zugenommen? An welchem Teil Ihres Körpers?
• Hatten Sie Schwierigkeiten, Ihre Gefühle zu kontrollieren?
• Haben Sie bemerkt, dass Sie leichter blaue Flecken bekommen oder dass die Heilung von Wunden und Infektionen länger dauert als in der Vergangenheit?
• Haben Sie eine Muskelschwäche, z. B. Schwierigkeiten, aus der Badewanne zu steigen oder Treppen zu steigen?
• Haben Sie neue Akne oder mehr Körper- oder Gesichtshaare entwickelt?
• Nehmen Sie ein Kortikosteroid-Medikament ein? Wie lange schon?
• Was, wenn überhaupt, scheint Ihre Symptome entweder zu verbessern oder zu verschlimmern?