Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist ein medizinischer Notfall, der in der Regel einen Krankenhausau­fenthalt erfordert. Die Behandlung konzentriert sich auf die Beseitigung der Ursache, die Pflege der Wunden, die Kontrolle der Schmerzen und die Minimierung von Komplikationen beim Nachwachsen der Haut. Die Genesung kann Wochen bis Monate dauern.

Eine schwerere Form der Erkrankung wird als toxische epidermale Nekrolyse (TEN) bezeichnet. Sie betrifft mehr als 30 % der Hautoberfläche und führt zu einer umfassenden Schädigung der Schleimhäute.

Wenn Ihr Zustand durch ein Medikament verursacht wurde, müssen Sie dieses und andere ähnliche Medikamente dauerhaft meiden.

Symptome

Ein bis drei Tage bevor sich ein Ausschlag entwickelt, können Sie frühe Anzeichen des Stevens-Johnson-Syndroms zeigen, einschließlich:

• Fieber
• Wunden in Mund und Hals
• Ermüdung
• Brennende Augen

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können weitere Anzeichen und Symptome auftreten:

• Ungeklärte, weit verbreitete Hautschmerzen
• Ein roter oder violetter Ausschlag, der sich ausbreitet
• Blasen auf der Haut und auf den Schleimhäuten von Mund, Nase, Augen und Genitalien
• Ablösung der Haut innerhalb weniger Tage nach der Blasenbildung

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Das Stevens-Johnson-Syndrom erfordert sofortige ärztliche Hilfe. Suchen Sie eine medizinische Notfallversorgung auf, wenn Sie Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung feststellen. Arzneimittelin­duzierte Reaktionen können während der Einnahme eines Medikaments oder bis zu zwei Wochen nach Absetzen des Medikaments auftreten.

Verursacht

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene und unberechenbare Krankheit. Ihr Arzt kann die genaue Ursache möglicherweise nicht feststellen, aber in der Regel wird der Zustand durch Medikamente, eine Infektion oder beides ausgelöst. Sie können auf Medikamente reagieren, während Sie sie einnehmen oder bis zu zwei Wochen, nachdem Sie die Einnahme beendet haben.

Zu den Arzneimitteln, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen können, gehören:

• Medikamente gegen Gicht, wie z. B. Allopurinol
• Medikamente zur Behandlung von Krampfanfällen und psychischen Erkrankungen (Antikonvulsiva und Antipsychotika)
• Antibakterielle Sulfonamide (einschließlich Sulfasalazin)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Schmerzmittel, wie Acetaminophen (Tylenol, andere), Ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) und Naproxen-Natrium (Aleve)

Zu den Infektionen, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen können, gehören Lungenentzündung und HIV.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms erhöhen, gehören:

• Eine HIV-Infektion. Bei Menschen mit HIV ist die Inzidenz des Stevens-Johnson-Syndroms etwa 100 Mal höher als in der Allgemeinbevölke­rung.
• Ein geschwächtes Immunsystem. Das Immunsystem kann durch eine Organtransplan­tation, HIV/AIDS und Autoimmunkran­kheiten geschwächt werden.
• Krebs. Menschen mit Krebs, insbesondere Blutkrebs, haben ein erhöhtes Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom.
• Eine Vorgeschichte des Stevens-Johnson-Syndroms. Wenn Sie eine medikamentenbe­dingte Form dieser Erkrankung hatten, besteht das Risiko eines erneuten Auftretens, wenn Sie das Medikament wieder verwenden.
• Eine familiäre Vorgeschichte des Stevens-Johnson-Syndroms. Wenn ein unmittelbarer Blutsverwandter am Stevens-Johnson-Syndrom erkrankt ist, besteht auch für Sie ein erhöhtes Risiko, daran zu erkranken.
• Genetische Faktoren. Bei bestimmten genetischen Variationen besteht ein erhöhtes Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom, insbesondere wenn Sie auch Medikamente gegen Krampfanfälle, Gicht oder psychische Erkrankungen einnehmen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms gehören:

• Dehydrierung. Bereiche, in denen sich die Haut gelöst hat, verlieren Flüssigkeit. Und Wunden in Mund und Rachen können die Flüssigkeitsau­fnahme erschweren, was zu Dehydrierung führt.
• Blutinfektion (Sepsis). Eine Sepsis tritt auf, wenn Bakterien aus einer Infektion in die Blutbahn gelangen und sich im ganzen Körper ausbreiten. Sepsis ist ein schnell fortschreitender, lebensbedrohlicher Zustand, der zu Schock und Organversagen führen kann.
• Augenprobleme. Der durch das Stevens-Johnson-Syndrom verursachte Ausschlag kann zu Augenentzündungen, trockenen Augen und Lichtempfindlichke­it führen. In schweren Fällen kann es zu Sehstörungen und in seltenen Fällen zur Erblindung führen.
• Beteiligung der Lunge. Die Erkrankung kann zu einer Notfallsituation führen, in der die Lunge nicht mehr genügend Sauerstoff in das Blut abgeben kann (akutes Atemversagen).
• Dauerhafte Hautschäden. Wenn Ihre Haut nach dem Stevens-Johnson-Syndrom nachwächst, kann sie Beulen und eine ungewöhnliche Färbung (Dyspigmentierung) aufweisen. Und Sie können Narben haben. Dauerhafte Hautprobleme können dazu führen, dass Ihnen die Haare ausfallen und Ihre Finger- und Fußnägel nicht mehr so gut wachsen wie früher.

Prävention

• Ziehen Sie vor der Einnahme bestimmter Medikamente einen Gentest in Betracht. Die US-Arzneimittelbehörde Food and Drug Administration empfiehlt, Menschen asiatischer und südasiatischer Abstammung vor Beginn einer Behandlung auf eine Genvariation namens HLA-B*1502 zu testen.

• Wenn Sie diese Krankheit hatten, vermeiden Sie das Medikament, das sie ausgelöst hat. Wenn Sie das Stevens-Johnson-Syndrom hatten und Ihr Arzt Ihnen gesagt hat, dass es durch ein Medikament ausgelöst wurde, vermeiden Sie dieses Medikament und andere ähnliche. Dies ist der Schlüssel zur Verhinderung eines erneuten Auftretens, das in der Regel schwerer verläuft als der erste Schub und tödlich sein kann.

  Ihre unmittelbaren Blutsverwandten sollten dieses Medikament ebenfalls meiden, da diese Erkrankung manchmal in der Familie vorkommt.

Behandlung

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfordert einen Krankenhausau­fenthalt, möglicherweise auf einer Intensivstation oder einer Verbrennungssta­tion.

Absetzen von nicht lebensnotwendigen Medikamenten

Der erste und wichtigste Schritt bei der Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms besteht darin, alle Medikamente abzusetzen, die das Syndrom möglicherweise verursachen. Wenn Sie mehr als ein Medikament einnehmen, kann es schwierig sein, festzustellen, welches Medikament das Problem verursacht. Daher kann Ihr Arzt Sie auffordern, alle nicht unbedingt notwendigen Medikamente abzusetzen.

Unterstützende Pflege

Zu den unterstützenden Maßnahmen, die Sie während Ihres Krankenhausau­fenthalts erhalten können, gehören:

• Flüssigkeitsersatz und Ernährung. Da der Hautverlust zu einem erheblichen Flüssigkeitsverlust im Körper führen kann, ist der Flüssigkeitsersatz ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Möglicherweise erhalten Sie Flüssigkeiten und Nährstoffe über einen Schlauch, der durch die Nase eingeführt und zum Magen geleitet wird (nasogastrale Sonde).
• Pflege von Wunden. Kühle, feuchte Kompressen können helfen, die Blasen zu beruhigen, während sie heilen. Ihr Gesundheitsteam kann abgestorbene Haut vorsichtig entfernen und die betroffenen Stellen mit Vaseline oder einem medizinischen Verband abdecken.
• Augenpflege. Möglicherweise benötigen Sie auch eine Behandlung durch einen Augenarzt (Ophthalmologen).

Medikamente

Zu den Medikamenten, die bei der Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms eingesetzt werden, gehören:

• Schmerzmittel zur Linderung der Beschwerden.
• Medikamente, die Entzündungen der Augen und der Schleimhäute lindern (topische Steroide).
• Antibiotika zur Bekämpfung von Infektionen, falls erforderlich.
• Andere orale oder injizierte (systemische) Medikamente, wie Kortikosteroide und intravenöses Immunglobulin. Studien zeigen, dass die Medikamente Cyclosporin (Neoral, Sandimmune) und Etanercept (Enbrel) bei der Behandlung dieser Krankheit hilfreich sind.

Wenn die zugrunde liegende Ursache des Stevens-Johnson-Syndroms beseitigt und die Hautreaktion gestoppt werden kann, beginnt die neue Haut möglicherweise innerhalb weniger Tage zu wachsen. In schweren Fällen kann die vollständige Genesung mehrere Monate dauern.

Lebensstil und Hausmittel

Wenn Sie das Stevens-Johnson-Syndrom hatten, sollten Sie das unbedingt tun:

• Wissen Sie, was Ihre Reaktion ausgelöst hat. Wenn Ihr Zustand durch ein Medikament verursacht wurde, lernen Sie dessen Namen und den von anderen ähnlichen Medikamenten. Vermeiden Sie sie.
• Informieren Sie Ihre Gesundheitsdi­enstleister. Informieren Sie alle Gesundheitsdi­enstleister, dass bei Ihnen ein Stevens-Johnson-Syndrom aufgetreten ist. Wenn die Reaktion durch ein Medikament verursacht wurde, sagen Sie ihnen, welches.
• Tragen Sie ein medizinisches Informationsarmband oder eine Halskette. Lassen Sie sich Informationen über Ihre Erkrankung und deren Ursache auf ein medizinisches Informationsarmband oder eine Halskette schreiben. Tragen Sie es immer.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist ein medizinischer Notfall. Wenn Sie Anzeichen und Symptome haben, rufen Sie den Notruf 911 an oder gehen Sie sofort in eine Notaufnahme.

Wenn Sie Zeit haben, bevor Sie gehen:

• Packen Sie alle Medikamente, die Sie in den letzten drei Wochen eingenommen haben, in eine Tüte, einschließlich der rezeptpflichtigen und rezeptfreien Medikamente. Nehmen Sie die Tüte mit, denn sie kann Ihrem Arzt dabei helfen, herauszufinden, was Ihren Zustand ausgelöst hat.
• Bitten Sie ein Familienmitglied oder einen Freund, Sie zu begleiten. Vielleicht möchten Sie Ihrer Begleitperson wichtige Informationen über Ihren Gesundheitszustand mitteilen, damit sie Ihnen helfen kann, wenn Sie mit Ihrem Arzt sprechen.

Ihr medizinischer Betreuer kann Ihnen unter anderem folgende Fragen stellen:

• Hatten Sie in letzter Zeit eine grippeähnliche Erkrankung?
• Welche anderen medizinischen Probleme haben Sie?
• Welche Medikamente haben Sie in den letzten drei Wochen eingenommen?

Während Sie im Krankenhaus sind, werden Sie wahrscheinlich Fragen an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin haben. Es kann hilfreich sein, eine Liste mit Fragen zu führen, die Sie haben, z. B:

• Was hat meinen Zustand verursacht?
• Wie kann ich verhindern, dass diese Reaktion wieder auftritt?
• Welche Einschränkungen muss ich beachten?
• Ich habe noch andere medizinische Probleme. Wie kann ich sie zusammen behandeln?
• Wie lange wird es dauern, bis meine Haut geheilt ist?
• Ist es wahrscheinlich, dass ich bleibende Schäden haben werde?