Hypertrophe Kardiomyopathie

Symptome

Zu den Anzeichen und Symptomen der hypertrophen Kardiomyopathie können eines oder mehrere der folgenden gehören:

• Schmerzen in der Brust, insbesondere bei körperlicher Anstrengung
• Ohnmacht, insbesondere während oder kurz nach körperlicher Anstrengung
• Herzgeräusche, die ein Arzt beim Abhören des Herzens feststellen kann
• Gefühl von schnellem, flatterndem oder pochendem Herzschlag (Palpitationen)
• Kurzatmigkeit, insbesondere bei körperlicher Anstrengung

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die Kurzatmigkeit und einen schnellen, pochenden Herzschlag verursachen können. Es ist wichtig, dass Sie eine schnelle und genaue Diagnose erhalten und angemessen behandelt werden. Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn HCM in Ihrer Familie vorkommt oder Sie Symptome haben, die mit hypertropher Kardiomyopathie in Verbindung gebracht werden.

Rufen Sie den Notruf 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an, wenn Sie eines der folgenden Symptome länger als ein paar Minuten haben:

• Schnelles oder unregelmäßiges Herzklopfen
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Schmerzen in der Brust

Verursacht

Die hypertrophe Kardiomyopathie wird in der Regel durch Veränderungen in den Genen (Genmutationen) verursacht, die zu einer Verdickung des Herzmuskels führen.

Die hypertrophe Kardiomyopathie betrifft in der Regel die muskuläre Wand (Septum) zwischen den beiden unteren Herzkammern (Ventrikel). Die verdickte Wand kann den Blutfluss aus dem Herzen blockieren. Dies wird als obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie bezeichnet.

Wenn der Blutfluss nicht wesentlich behindert wird, spricht man von einer nichtobstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie. Die Hauptpumpkammer des Herzens (linker Ventrikel) kann jedoch versteift sein. Dadurch kann sich das Herz nur schwer entspannen, und die Blutmenge, die die Herzkammer bei jedem Herzschlag aufnehmen und an den Körper abgeben kann, verringert sich.

Bei Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie kommt es auch zu einer Neuanordnung von Herzmuskelzellen (Myofaserdisarray). Dies kann bei manchen Menschen Herzrhythmusstörun­gen auslösen.

Risikofaktoren

Die hypertrophe Kardiomyopathie wird in der Regel in der Familie weitergegeben (vererbt). Menschen, bei denen ein Elternteil an hypertropher Kardiomyopathie erkrankt ist, haben eine 50-prozentige Chance, die genetische Mutation für die Krankheit zu besitzen.

Eltern, Kinder oder Geschwister einer Person mit hypertropher Kardiomyopathie sollten ihre Gesundheitsdi­enstleister auf ein Screening auf diese Krankheit ansprechen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen der hypertrophen Kardiomyopathie können gehören:

• Vorhofflimmern. Ein verdickter Herzmuskel und Veränderungen in der Struktur der Herzzellen können Veränderungen im elektrischen System des Herzens verursachen, die zu schnellen oder unregelmäßigen Herzschlägen führen. Vorhofflimmern kann auch das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, die ins Gehirn wandern und einen Schlaganfall verursachen können.
• Blockierter Blutfluss. Bei vielen Menschen blockiert der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen, was zu Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Brustschmerzen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen führt.
• Mitralklappener­krankung. Wenn der verdickte Herzmuskel den Blutfluss aus dem Herzen blockiert, schließt die Klappe zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer (Mitralklappe) möglicherweise nicht richtig. Infolgedessen kann Blut in den linken Vorhof zurücksickern (Mitralklappe­ninsuffizienz), was die Symptome verschlimmern kann.
• Dilatative Kardiomyopathie. Bei einer kleinen Zahl von Menschen mitHCM wird der verdickte Herzmuskel schwach und ineffektiv. Die Herzkammer wird vergrößert (dilatiert) und pumpt weniger stark.
• Herzinsuffizienz. Der verdickte Herzmuskel kann schließlich zu steif werden, um das Herz mit Blut zu füllen. Infolgedessen kann das Herz nicht mehr genug Blut pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
• Ohnmacht (Synkope). Ein unregelmäßiger Herzschlag oder eine Blockade des Blutflusses kann manchmal eine Ohnmacht verursachen. Ungeklärte Ohnmachtsanfälle können mit einem plötzlichen Herztod in Verbindung stehen, vor allem, wenn sie erst kürzlich und bei einem jungen Menschen aufgetreten sind.
• Plötzlicher Herztod. In seltenen Fällen kann die hypertrophe Kardiomyopathie bei Menschen aller Altersgruppen zum plötzlichen Herztod führen. Da viele Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie nicht wissen, dass sie daran leiden, kann der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung sein. Er kann bei scheinbar gesunden jungen Menschen auftreten, auch bei Sportlern der High School und anderen jungen, aktiven Erwachsenen.

Prävention

Es gibt keine bekannte Vorbeugung für hypertrophe Kardiomyopathie. Es ist wichtig, die Krankheit so früh wie möglich zu erkennen, um die Behandlung zu steuern und Komplikationen zu vermeiden.

Wenn Sie einen Verwandten ersten Grades – einen Elternteil, ein Geschwisterkind oder ein Kind – mit hypertropher Kardiomyopathie haben, werden Sie möglicherweise zu einem Gentest überwiesen, um auf die Krankheit zu testen. Allerdings hat nicht jeder mit HCM eine derzeit nachweisbare Mutation. Außerdem übernehmen einige Krankenkassen die Kosten für Gentests nicht.

Werden keine Gentests durchgeführt oder sind die Ergebnisse nicht aussagekräftig, kann der Arzt wiederholte Echokardiogramme empfehlen, wenn Sie ein Familienmitglied mit hypertropher Kardiomyopathie haben. Jugendliche und Leistungssportler sollten einmal im Jahr untersucht werden. Erwachsene, die keine Leistungssportler sind, sollten alle fünf Jahre untersucht werden.

• Echokardiogramm. Ein Echokardiogramm wird in der Regel zur Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie eingesetzt. Bei dieser Untersuchung wird mit Schallwellen (Ultraschall) festgestellt, ob der Herzmuskel ungewöhnlich dick ist. Sie zeigt auch, wie gut die Herzkammern und -klappen das Blut pumpen.

• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). An Klebepads befestigte Sensoren (Elektroden) werden auf der Brust und manchmal an den Beinen angebracht, um die elektrischen Signale des Herzens zu messen. Ein EKG kann unregelmäßige Herzrhythmen und Anzeichen einer Herzverdickung aufzeigen.

  Ihr medizinischer Betreuer kann Ihnen empfehlen, Ihren Herzschlag zu Hause zu überwachen. Ein tragbares EKG-Gerät (Holter-Monitor) kann einen Tag oder länger getragen werden, um die Herzaktivität während der täglichen Aktivitäten aufzuzeichnen.

• MRT des Herzens. Bei dieser Untersuchung werden leistungsstarke Magnete und Radiowellen eingesetzt, um Bilder des Herzens zu erstellen. Sie liefert Informationen über den Herzmuskel und die Funktionsweise des Herzens und der Herzklappen. Diese Untersuchung wird häufig zusammen mit einem Echokardiogramm durchgeführt.
• Stresstest. Bei einem Belastungstest geht man oft auf einem Laufband oder einem stationären Fahrrad, während das Herz überwacht wird. Belastungstests helfen dabei, herauszufinden, wie das Herz auf körperliche Aktivität reagiert.

Behandlung

Ziel der Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie ist es, die Symptome zu lindern und den plötzlichen Herztod bei Menschen mit hohem Risiko zu verhindern. Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome. Sie und Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin werden die für Sie am besten geeignete Behandlung besprechen.

Wenn Sie eine Kardiomyopathie haben und schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise, einen Arzt aufzusuchen, der Erfahrung in der Betreuung von Frauen mit Risikoschwanger­schaften hat (Perinatologe oder Facharzt für Geburtshilfe).

Medikamente

Medikamente können dazu beitragen, dass der Herzmuskel weniger stark drückt und die Herzfrequenz verlangsamt wird, damit das Herz das Blut besser pumpen kann. Zu den Medikamenten zur Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie und ihrer Symptome gehören unter anderem:

• Betablocker wie Metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), Propranolol (Inderal, Innopran XL) oder Atenolol (Tenormin)
• Kalziumkanalblocker wie Verapamil (Verelan, Calan SR,) oder Diltiazem (Cardizem, Tiazac)
• Herzrhythmus-Medikamente wie Amiodaron (Pacerone) oder Disopyramid (Norpace)
• Blutverdünner wie Warfarin (Jantoven), Dabigatran (Pradaxa), Rivaroxaban (Xarelto) oder Apixaban (Eliquis) zur Vorbeugung von Blutgerinnseln, wenn Sie unter Vorhofflimmern oder dem apikalen Typ der hypertrophen Kardiomyopathie leiden, die das Risiko eines plötzlichen Herztodes erhöhen können.

Operationen oder andere Verfahren

Zur Behandlung der Kardiomyopathie oder ihrer Symptome stehen mehrere Operationen oder Verfahren zur Verfügung. Sie umfassen:

• Septum-Myektomie. Diese Operation am offenen Herzen kann empfohlen werden, wenn Medikamente keine Besserung der Symptome bewirken. Dabei wird ein Teil der verdickten, zugewachsenen Wand (Septum) zwischen den Herzkammern entfernt. Die Septum-Myektomie trägt dazu bei, den Blutfluss aus dem Herzen zu verbessern und den Rückfluss von Blut durch die Mitralklappe (Mitralinsuffi­zienz) zu verringern.

  Je nachdem, wo sich der verdickte Herzmuskel befindet, kann der Eingriff auf unterschiedliche Weise durchgeführt werden. Bei einer Art, der sogenannten apikalen Myektomie, entfernen die Chirurgen den verdickten Herzmuskel in der Nähe der Herzspitze. Manchmal wird gleichzeitig auch die Mitralklappe repariert.

• Septumablation. Bei diesem Verfahren wird der verdickte Herzmuskel mit Alkohol verödet. Der Alkohol wird durch einen langen, dünnen Schlauch (Katheter) in die Arterie injiziert, die den betreffenden Bereich mit Blut versorgt. Zu den möglichen Komplikationen gehört eine Störung des elektrischen Systems des Herzens (Herzblock), die die Implantation eines Herzschrittmachers erfordert.
• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD). Ein ICD ist ein kleines Gerät, das den Herzschlag kontinuierlich überwacht. Es wird wie ein Herzschrittmacher in die Brust implantiert. Tritt eine lebensbedrohliche Arrhythmie auf, gibt der ICD präzise kalibrierte Elektroschocks ab, um den Herzrhythmus wiederherzustellen. Der Einsatz eines ICD kann nachweislich dazu beitragen, den plötzlichen Herztod zu verhindern, der bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie auftritt.

Klinische Versuche

Erprobung neuer Behandlungen, Eingriffe und Tests zur Vorbeugung, Erkennung, Behandlung oder Bewältigung dieser Krankheit.

Lebensstil und Hausmittel

Änderungen des Lebensstils, wie die folgenden, können das Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit der hypertrophen Kardiomyopathie verringern.

• Sport treiben. Im Rahmen eines gesunden Lebensstils können Sie sich wahrscheinlich mit mäßiger Intensität bewegen. Wenn Sie mehr Sport treiben möchten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Risiken.
• Sich gesund ernähren. Eine gesunde Ernährung ist ein wichtiger Bestandteil der Erhaltung der Herzgesundheit.
• Beibehaltung eines gesunden Gewichts. Ein gesundes Gewicht beugt einer übermäßigen Belastung des Herzens vor und verringert die mit einer Operation oder anderen Eingriffen verbundenen Gesundheitsrisiken.
• Beschränken oder vermeiden Sie Alkohol. In einigen Fällen werden Herzrhythmusstörun­gen und Blutstauungen durch Alkoholkonsum ausgelöst oder verschlimmert. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin, ob und wie viel Alkohol Sie trinken dürfen. Wenn Sie sich entscheiden, Alkohol zu trinken, tun Sie dies in Maßen. Für gesunde Erwachsene bedeutet dies bis zu einem Getränk pro Tag für Frauen und bis zu zwei Getränken pro Tag für Männer.
• Regelmäßige Arztbesuche. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin kann Ihnen regelmäßige Kontrolltermine empfehlen, um Ihren Zustand zu beurteilen. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie neue oder schlechtere Symptome entwickeln.

Bewältigung und Unterstützung

Die Diagnose hypertrophe Kardiomyopathie kann eine Reihe von schwierigen Gefühlen auslösen. Gefühle wie Trauer, Angst und Wut sind keine Seltenheit.

Um Ihren Zustand besser in den Griff zu bekommen:

• Stress bewältigen. Finden Sie Wege, um emotionalen Stress zu reduzieren. Mehr Bewegung und Achtsamkeit sind Möglichkeiten zum Stressabbau.
• Suchen Sie Unterstützung. Erwägen Sie den Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe. In Selbsthilfegruppen können Sie sich mit anderen austauschen, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Möglicherweise werden Sie an einen Arzt überwiesen, der auf die Diagnose und Behandlung von Herzerkrankungen spezialisiert ist (Kardiologe). Hier finden Sie einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten.

Was Sie tun können

Erkundigen Sie sich bei der Terminvereinbarung nach Einschränkungen, die Sie sich vor dem Termin auferlegt haben, wie z. B. die Änderung Ihres Aktivitätsniveaus oder Ihrer Ernährung. Machen Sie eine Liste von:

• Ihre Symptome und wann sie begonnen haben
• Alle Medikamente, Vitamine und Nahrungsergänzun­gsmittel, die Sie einnehmen, einschließlich ihrer Dosierung
• Wichtige medizinische Informationen, einschließlich anderer diagnostizierter Erkrankungen und einer Herzerkrankung in der Familie
• Fragen, die Sie Ihrem Gesundheitsdi­enstleister stellen sollten

Fragen, die Sie Ihrem Gesundheitsdi­enstleister stellen können, sind u. a:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine Symptome?
• Welche Tests benötige ich?
• Welche Behandlungen können helfen?
• Welche Risiken birgt mein Herzleiden?
• Wie oft werde ich Nachsorgetermine benötigen?
• Muss ich meine Aktivitäten einschränken?
• Sollten meine Kinder oder andere Verwandte ersten Grades auf diese Krankheit untersucht werden, und sollte ich mich mit einem genetischen Berater treffen?
• Wie wirken sich andere Krankheiten oder Medikamente, die ich einnehme, auf meine Herzerkrankung aus?

Zögern Sie nicht, weitere Fragen zu stellen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ihr medizinischer Betreuer wird Ihnen wahrscheinlich eine Reihe von Fragen stellen, z. B:

• Wie stark sind Ihre Symptome?
• Haben sich Ihre Symptome im Laufe der Zeit verändert? Wenn ja, wie?
• Verschlimmern sich Ihre Symptome durch Sport oder körperliche Anstrengung?
• Sind Sie jemals in Ohnmacht gefallen?

Was Sie in der Zwischenzeit tun können

Erkundigen Sie sich vor Ihrem Termin bei Ihren Familienangehöri­gen, ob bei einem Verwandten eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert wurde oder ob es einen unerklärlichen plötzlichen Tod gegeben hat.

Wenn sich Ihre Symptome durch Sport verschlimmern, sollten Sie anstrengende Übungen vermeiden, bis Sie Ihren Arzt konsultiert haben und spezielle Trainingsempfeh­lungen erhalten haben.